Медико-социальная экспертиза и инвалидность при ДЦП
Определение
Детский церебральный паралич (ДЦП) — группа непрогрессирующих синдромов, являющихся следствием повреждений мозга, возникших во внутриутробном, интранатальном и раннем пост- натальном периодах и характеризующихся задержкой и патологией двигательного, речевого и психического развития.
Эпидемиология
Частота ДЦП, по разным данным, составляет 2,5—5,9 и более на 1000 родившихся, причем в последние годы количество больных увеличивается. Заболевание в 1,3 раза чаще встречается среди мальчиков. В 90 % случаев диагностируется в возрасте до 3 лет, хотя может быть впервые выявлено и в 8—15 лет.
ДЦП не только относится к наиболее распространенной патологии ЦНС у детей, но и занимает ведущее место (от 30 до 70 %) среди заболеваний, приводящих к инвалидности с детства. Это тяжелое, инвалидизирующее заболевание, причем у 20—35 % больных степень ограничения жизнедеятельности настолько значительна, что они не передвигаются и оказываются необучаемыми.
Этиология и патогенез
ДЦП полиэтиологичен, обусловлен главным образом внутриутробной патологией и повреждением мозга во время родов вследствие асфиксии и внутричерепных кровоизлияний. К дородовым этиологическим факторам относят гипоксию плода, различные заболевания матери, в том числе инфекции, воздействие токсических веществ, алкоголизм родителей и др. В постнаталь- ном периоде частой причиной является гемолитическая болезнь новорожденных (билирубиновая энцефалопатия). Нередко указанные факторы сочетаются с пороками развития плода вследствие дизэмбриогенеза.
В происхождении ведущего в клинической картине двигательного дефекта лежит нарушение формирования постуральных рефлекторных механизмов. Это обусловливает избирательное формирование высокого мышечного тонуса, стойких патологических установок и контрактур в крупных суставах, ограничивающих двигательные возможности больных.
Классификация
Клинические проявления ДЦП многообразны. Помимо основных двигательных нарушений церебрального генеза, включающих экстрапирамидные гиперкинезы и мозжечковую недостаточность, типичны интеллектуальное недоразвитие (у 30—35 % больных), речевые расстройства, чаще по типу задержки речевого развития и дизартрии (у 65—85 % больных), нарушения зрения (в 25 % случаев), снижение слуха.
Классификация ДЦП отражает в основном особенности двигательных нарушений. Она длительно складывалась с участием различных специалистов и потому имеет терминологические особенности непривычные для невролога. Выделяют следующие формы (Бадалян JI. О., 1984):
1. Спастическая диплегия (болезнь Литтла).
2. Спастическая гемиплегия.
3. Двойная гемиплегия (спастический тетрапарез).
4. Гиперкинетическая.
5. Атонически-астатическая.
Клиника и критерии диагностики
1. Общие критерии:
1) Отягощенный анамнез беременности и родов (инфекции, интоксикации, резус-конфликт матери и плода, родовая травма и ДР)-
2) Раннее нарушение локомоторного развития ребенка.
3) Окончательный диагноз обычно может быть установлен после года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся явными.
4) Сочетание в клинической картине болезни параличей и парезов различного распределения, гиперкинетических синдромов, речевых, координаторных, интеллектуальных нарушений. Соотношение их выраженности различно, в связи с чем обычно диагностируются определенные формы заболевания.
2. Клиническая характеристика отдельных форм:
1) Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся клиническая форма. По распространенности двигательных нарушений является тетрапарезом, причем верхние конечности поражены значительно меньше, чем нижние. Иногда в руках выявляется лишь пирамидная недостаточность. 30—35 % больных имеют интеллектуальное недоразвитие, чаще в степени умеренной де- бильности, нередки речевые расстройства, встречаются судорожные пароксизмы, атетоидный, хореоатетоидный гиперкинез. В динамике психические и речевые/нарушения неплохо преодолеваются, локомоторные регрессируют хуже. Возникают тугоподвиж- ность, контрактуры в крупных суставах, из-за повышения мышечного тонуса в аддаукторах — характерная походка больного.
2) Спастическая гемиплегия — односторонний парез конечностей по центральному типу, больше выраженный в руке. Мышечный тонус повышается ко времени начала ходьбы. Характерно отставание в росте паретичных конечностей. Нарушения речи у 30 % детей, чаще при правостороннем гемипарезе, по типу псев- добульбарной дизартрии, псевдоалалии. Нередки психические расстройства, судорожные пароксизмы.
3) Двойная гемиплегия — наиболее тяжелая форма, представляющая собой спастический тетрапарез, одинаково выраженный в верхних и нижних конечностях, хотя возможно неравномерное поражение сторон. Рано развиваются контрактуры суставов. Дети обычно не овладевают навыками самостоятельной ходьбы. Речевое развитие задержано, неполное. Интеллект значительно снижен. Постоянны судорожные припадки, апатико-абулические нарушения.
4) Гиперкинетическая форма. Развивается при преимущественном поражении базальных ганглиев. В клинической картине преобладают различные по характеру гиперкинезы: двойной атетоз, хорея, хореоатетоз, торсионная дистония. Характерна значительная изменчивость мышечного тонуса, в связи с чем наблюдается неловкость движений. Нередко сочетание гиперкинеза с парезами. Встречаются речевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах.
5) Атонически-астатическая форма отличается от других низким мышечным тонусом, нарушениями координации. Типичны интенционный тремор, дисметрия, атаксия. Имеются умеренные гиперкинетические проявления, пирамидная недостаточность. Дети с опозданием начинают садиться, стоять, ходить, задерживается развитие произвольных движений. Интеллект страдает незначительно.
3. Данные дополнительных исследований:
— медицинские сведения об особенностях родов, психомоторном развитии ребенка, неврологическом статусе в дальнейшем;
— экспериментально-психологическое исследование;
— консультативное заключение психолога, логопеда;
— данные офтальмологического, отоларингологического исследования;
— консультация ортопеда, педиатра (при необходимости);
— КТ, МРТ;
— рентгенограмма черепа;
— ЭЭГ, эхо-ЭГ;
— состояние статико-динамической функции (на основании биомеханических исследований: гониографии, подографии и др.), при необходимости.
1) Основывается на данных генеалогического анамнеза, сведениях о течении беременности, особенностях родов; возраста, когда впервые были отмечены нарушения психомоторного развития; особенностях клинической симптоматики и течения заболевания; эффективности терапии.
2) Учитывается, что ДЦП не прогредиентное заболевание, а) резидуальные проявления перенесенного перинатально и в раннем постнатальном периоде поражения мозга. При этом возможно определенное улучшение в связи с развитием тех или иных систем мозга и компенсацией имеющихся нарушений.
3) Проводится; а) с наследственно-дегенеративными заболеваниями с преимущественным поражением пирамидной и мозжечковой систем, фенокопирующими ДЦП;
б) гиперкинетическую форму дифференцируют с гепато-церебральной дистрофией; в) с опухолями головного мозга; последствиями нейроинфекций (энцефалит, менинго- энцефалит), черепно-мозговых травм, перенесенных в детстве.
Течение и прогноз
Течение обычно регредиентное с постепенным улучшением, хотя имеются существенные особенности, зависящие от формы ДЦП. Различают следующие стадии течения заболевания: а) раннюю (охватывает период новорожденное™); б) начальную резидуальную (выявляется в 4—5 месячном возрасте и длится до 2—3 лет); в) позднюю резидуальную, когда окончательно формируется патологический двигательный стереотип, образуются контрактуры и деформации, определяется степень интеллектуального дефицита.
1) Спастическая диплегия (болезнь Литтла) благоприятна в отношении преодоления психических и речевых нарушений, а локомоторные расстройства регрессируют с трудом. Больные обычно могут овладеть навыками самообслуживания, письма, приобщиться к труду. Интеллектуальный дефицит чаще умеренный, однако снижает возможности обучения и трудовой адаптации.
2) При гемиплегической (гемипаретической) форме больные неплохо приспосабливаются к труду, хотя социально-трудовая адаптация в значительной мере зависит от своевременной компенсации нарушений высших мозговых функций (особенно при правостороннем гемипарезе).
3) У больных с двойной гемиплегией (тетрапарезом), как правило, наблюдается глубокое интеллектуальное недоразвитие (имбицильность, идиотия), тяжелые речевые нарушения, что определяет неблагоприятный прогноз.
4) При гиперкинетической форме в связи с удовлетворительным развитием интеллекта обучение и социальная адаптация возможны, однако овладение трудовыми навыками затруднено из-за гиперкинеза и расстройств речи.
5) При атактически-астатической форме прогноз в отношении компенсации мозжечковых нарушений может быть благоприятным, что с учетом умеренности интеллектуальных расстройств позволяет части больных адаптироваться к труду.
Принципы лечения
Должно начинаться как можно раньше, быть индивидуальным, комплексным: а) при двигательных нарушениях: ЛФК, точечный массаж, фармакологические препараты, снижающие мышечный тонус (баклофен и др.); меры, направленные на предупреждение контрактур, деформации в конечностях (парафин, озокерит, ортопедические операции и др.), компенсацию координаторных нарушений. Используется метод динамической проприоцептивной коррекции с помощью лечебного нагрузочного устройства; б) мероприятия по коррекции нарушений высших мозговых функций (гнозиса, праксиса, речи): занятия с логопедом, психологом, педагогом; средства, улучшающие ликвороциркуляцию и метаболизм мозга (ноотропы, церебролизин, солкосерил и др.); в) противоэпилептические препараты с учетом характера припадков; г) в некоторых случаях эффективна ликво- ротерапия, в частности при интраназальном введении ликвора и синтетических нейропептидов (адиуретин-СД), способствующих коррекции двигательного дефекта.
Медико-социальная экспертиза
Вопрос о ВН решается в отношении работающих больных ДЦП, в том числе инвалидов III группы, в случае временной декомпенсации в течении заболевания, необходимости стационарного обследования и лечения.
Основные синдромы позднего резидуального периода ДЦП и их влияние на жизнедеятельность.
Необходимо учитывать многообразие патологических проявлений заболевания, комплексность нарушения функций.
1.Двигательная недостаточность. В основном определяется спастическими парезами. В процессе роста, тренировки двигательных навыков возможны: 1) полная компенсация — передвижение без опоры, в достаточном темпе, независимо от расстояния; деформации конечностей отсутствуют; 2) субкомпенсация — передвижение (обычно при наличии деформации, неправильной статики) с ограничением расстояния, при наличии дополнительной опоры; 3) частичная компенсация — резко ограниченная возможность передвижения, чаще лишь в пределах квартиры; 4) декомпенсация или отсутствие компенсации — полная неспособность к передвижению.
В зависимости от степени и характера двигательного дефекта (спастический парез, гемипарез, гиперкинез, инкоординация, контрактуры и деформации суставов) у больных снижается способность владеть телом, возможность повседневной деятельности в связи с недостаточной ручной активностью, ловкостью, нарушается возможность выполнения трудовых операций, а при тяжелых расстройствах — способность к личному уходу.
2.Нарушение интеллектуальных функций. Интеллектуальный дефект снижает возможность участия больных в трудовой деятельности прежде всего из-за затруднения их обучения. Помимо этого жизнедеятельность ограничивается вследствие снижения способности к ситуативному поведению (невозможность охвата ситуации, выполнения повседневных действий и др.). Больным присущи инфантильность, зависимость от окружающих, эмоциональная незрелость, пассивное поведение. Это затрудняет взаимоотношения в семье, трудовом коллективе, приводит к социальной недостаточности.
3.Нарушения зрения, слуха, речи могут значительно снизить способность к коммуникации в быту и в процессе трудовой деятельности.
4.Сохраняющиеся в раннем и позднем резидуальном периоде эпилептические припадки могут существенно нарушать жизнедеятельность больных, их трудовые возможности.
Примеры формулировки диагноза
— ДЦП (спастическая диплегия) с выраженным нижним парапарезом, олигофренией в степени дебильности; начальная резидуальная стадия.
— ДЦП (гиперкинетическая форма), левосторонний хореоатетоз, легкая псевдобульбарная дизартрия; поздняя резидуальная стадия.
Противопоказанные виды и условия труда
1)Общие: значительное физическое и нервно-психическое напряжение, воздействие токсических веществ.
2)Индивидуальные с учетом формы ДЦП, характера трудовой деятельности и выраженности основного синдрома, определяющего профессиональные возможности больного.
Могут быть недоступны работы, требующие: а) полной сохранности двигательных функций (достаточной мышечной силы в верхних конечностях, способности тонкой координации движений, сохранной статико-динамической функции нижних конечностей); б) сохранного зрения, слуха, речи; в) сохранного интеллекта и др.
Больные, занятые трудовой деятельностью в полном объеме по специальности, приобретенной в результате различных способов обучения, при отсутствии противопоказаний: 1) с легкими, иногда умеренными двигательными нарушениями (пирамидная недостаточность, парезы, координаторные расстройства); 2) с легкими нарушениями зрения (степень близорукости до 6,0 Д); 3) с нейросенсорной тугоухостью I—II степени; 4) с редкими эпилептическими припадками (1—2 в месяц); 5) с сохранным или незначительно сниженным интеллектом.
Необходимый минимум обследования при направлении на БМСЭ
1.Экспериментально-психологическое и логопедическое исследование.
2.Офтальмологическое и отоневрологическое исследование.
3.Заключение ортопеда, педиатра.
4.Рентгенограмма черепа.
5.ЭЭГ, эхо-ЭГ.
6.Данные исследования статико-динамической функции.
7.Данные соматического обследования.
8.Клинические анализы крови, мочи.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ДЦП У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеются:
Незначительные нарушения статодинамических функций: легкий спастический парапарез, легкий гемипарез (мышечная сила 4 балла) с сохранением активных движений в суставах верхних и нижних конечностей в полном объеме, либо имеет место тугоподвижность или легкая контрактура суставов, легкая деформация стоп(ы) и/или кистей(ти) вследствие повышенного тонуса; незначительная гипотрофия мышц и укорочение конечности(ей).
Незначительная туловищная (статическая) атаксия, легкая мышечная гипотония с незначительным переразгибанием в суставах, некоординированной походкой; незначительные нарушения мелкой и целевой моторики.
Незначительный псевдобульбарный синдром, не затрудняющий фонацию и глотание; отсутствие нарушений, либо незначительные нарушения языковых и речевых функций (дизартрия).
Незначительные нарушения психических функций (незначительное когнитивное снижение, IQ = 65 - 69 баллов).
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
Умеренные нарушения статодинамических функций: легкий тетрапарез, умеренный спастический парапарез, умеренный гемипарез (мышечная сила 3 балла) с умеренными контрактурами суставов, умеренной деформацией стоп(ы) и/или кистей(и); умеренной гипотрофией мышц и укорочением конечности.
Умеренный спастико-гиперкинетический синдром: умеренные ассиметричные спастико-гиперкинетические парезы, активные движения в суставах умеренно ограничены (в большей степени вследствие гиперкинезов);
Умеренная туловищная (статическая) атаксия, умеренная мышечная гипотония с переразгибанием в суставах, некоординированной походкой: в медленном темпе, затруднены сложные виды движений; умеренные нарушения мелкой и целевой моторики.
Умеренный псевдобульбарный синдром (дизартрия, дисграфия, дислексия, дисфония, дисфагия) с нарушением фонации и глотания, с умеренными языковыми и речевыми нарушениями (дизартрия).
Сочетание двигательных нарушений с умеренным когнитивным снижением и/или умеренным снижением интеллекта (IQ = 50 - 64 баллов).
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
Выраженные нарушения статодинамических функций: умеренный тетрапарез, выраженный спастический парапарез, выраженный гемипарез (мышечная сила 2 балла) с выраженными контрактурами суставов, с выраженной деформацией стоп(ы) и/или кистей(ти); с фиксированным порочным положением стоп и/или кистей, затрудняющим опору и передвижение, схват и удержание предметов.
Выраженный спастико-гиперкинетический синдром: выраженные ассиметричные спастико-гиперкинетические парезы, значительно ограничивающие активные движения в суставах.
Выраженная мышечная гипотония, туловищная (статическая) атаксия, препятствующая вертикализации, и самостоятельному передвижению.
Выраженный псевдобульбарный синдром с нарушение фонации и глотания, выраженными языковыми и речевыми нарушениями (дизартрия).
Сочетание двигательных нарушений с выраженным когнитивным снижением и/или снижением интеллекта до уровня умеренной умственной отсталости (IQ = 35 - 49 баллов).
Нарушение контроля функции тазовых органов.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
Значительно выраженные нарушения статодинамических функций: выраженный или значительно выраженный тетрапарез, нижний спастический парапарез, значительно выраженный гемипарез или гемиплегия (мышечная сила 1 балл), нижняя параплегия (мышечная сила 0 баллов) с множественными комбинированными контрактурами суставов конечностей; фиксированным порочным положением стоп и/или кистей; нарушение координации движений и равновесия, значительно затрудняющих вертикализацию, опору и передвижение. Либо - отсутствие произвольных движений в конечностях, туловище, фиксированное патологическое положение тела (в положении лежа), с незначительными нецеленаправленными движениями (поворот набок с помощью).
Значительно выраженный спастико-гиперкинетический синдром: выраженный или значительно выраженный спастический тетрапарез, значительно выраженные асимметричные спастико-гиперкинетические парезы, значительно выраженные комбинированные контрактуры в суставах конечностей; движения в суставах практически отсутствуют (в большей степени вследствие гиперкинезов), значительно выраженный атетоз и/или двойной атетоз и/или баллизм, торсионная дистония с невозможностью отсутствием вертикализации, опоры и передвижения.
Значительно выраженная туловищная (статическая) атаксия, значительно выраженная динамическая атаксия, значительно выраженная мышечная гипотония, препятствующая точным движениям, схвату и удержанию предметов, формированию вертикальной позы и произвольных движений. Значительно выраженный псевдобульбарный синдром (отсутствие функций жевания, глотания, анартрия), отсутствие устной речи.
Значительно выраженное когнитивное снижение и/или снижение интеллекта до уровня тяжелой или глубокой умственной отсталости (IQ < 34 баллов).
Отсутствие контроля функции тазовых органов.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ДЦП У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
1-й или 2-й уровень функциональной активности по GMFCS и/или MACS.
Категория "ребенок-инвалид" устанавливается в случае, если у больного имеется:
1. 3-й уровень функциональной активности по GMFCS и/или MACS.
Умеренные нарушения психических, языковых и речевых функций.
2. 4-й уровень функциональной активности по шкале GMFCS и/или MACS. Выраженные нарушения психических, языковых и речевых функций.
Нарушение контроля функции тазовых органов.
3. 5-й уровень функциональной активности по GMFCS и/или MACS.
Значительно выраженные нарушения психических, языковых и речевых функций.
Значительно выраженные двигательные нарушения: выраженный или значительно выраженный тетрапарез, нижний спастический парапарез, значительно выраженный гемипарез или гемиплегия (мышечная сила 1 балл), нижняя параплегия (мышечная сила 0 баллов) с множественными комбинированными контрактурами суставов конечностей; фиксированным порочным положением стоп и/или кистей; нарушение координации движений и равновесия, значительно затрудняющих вертикализацию, опору и передвижение, либо отсутствие произвольных движений в конечностях, туловище, фиксированное патологическое положение тела (в положении лежа), с незначительными нецеленаправленными движениями (поворот набок с помощью).
Значительно выраженный спастико-гиперкинетический синдром: выраженный или значительно выраженный спастический тетрапарез, значительно выраженные асимметричные спастико-гиперкинетические парезы, значительно выраженные комбинированные контрактуры в суставах конечностей; движения в суставах практически отсутствуют (в большей степени вследствие гиперкинезов), значительно выраженный атетоз и/или двойной атетоз и/или торсионная дистония с невозможностью вертикализации, опоры и передвижения.
Значительно выраженная туловищная (статическая) атаксия, значительно выраженная динамическая атаксия, значительно выраженная мышечная гипотония, препятствующая точным движениям, схвату и удержанию предметов, формированию вертикальной позы и произвольных движений.
Значительно выраженный псевдобульбарный синдром. Отсутствие устной и письменной речи.
Значительно выраженные нарушения психических функций:
0 - 3 года: значительно выраженное нарушение психомоторного, речевого развития. Отсутствие возрастных и социальных навыков.
4 - 17 лет: значительно выраженное когнитивное снижение и/или снижение интеллекта до уровня тяжелой или глубокой умственной отсталости (IQ < 34 баллов). Отсутствие контроля функции тазовых органов.
Подробнее об уровнях GMFCS
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком
Источник |