МСЭ и инвалидность при ревматических пороках сердца
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при ревматизме с пороками сердца
Ревматическая лихорадка — острое системное воспалительное заболевание соединительной ткани инфекционио-токсического и иммунного генеза, возникающее у предрасположенных к нему лиц, особо реагирующих на стрептококковую инфекцию, и характеризующееся преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы.
Эпидемиология. Ревматическая лихорадка впервые возникает у детей и подростков (5-15 лет), заболеваемость 0,18: 1000 в год. На 1000 населения приходится 1,5-3,4 случаев приобретенного ревматического порока сердца. В структуре инвалидности вследствие сердечно-сосудистых заболеваний ревматизм занимает 3-е место; в 75% случаев больным первично устанавливается II группа инвалидности.
Этиология и патогенез. Основная роль принадлежит b-гемолитическому стрептококку группы А, вызывающему острое воспаление в носоглотке (фарингит, ангина), что доказывается обнаружением в крови антител к различным стрептококковым антигенам: М и Т протеину, экзоферментам; повторением ревматической лихорадки после очередной назофарингсальной стрептококковой инфекции; эффективностью антибактериальной терапии. Предрасположенность подтверждается семейной отягощенностыо по данному заболеванию, преобладанием антигенов HLA В5, В35, All, ДR7, наличием В лимфоцитарного аллоантигена 883. В патогенезе играют роль расстройства иммунного гомеостаза. Общность антигенных детерминант стрептококка и соединительной ткани, приобретающей ауто-аптигенные свойства, обусловливает образование антикардиальных аутоантител и иммунных комплексов, под влиянием которых возникает иммунное воспаление. Наблюдается вторичная воспалительная реакция в соединительно-тканных структурах. Выделяются стадии мукоидного набухания, фибриноидных изменений, гранулематозная и склеротическая, продолжающиеся в среднем 3-4 мес.
Классификация. 1. Фаза: активная (I, II, III ст.), неактивная; 2. Поражение сердца: ревмокардит первичный, возвратный; без явных изменений сердца; кардиосклероз миокардигичсский, пороки сердца; 3. Поражение других органов: полиартрит, серозиты, хорея, энцефалит, васкулит, нефрит, поражение кожи; 4. Характер течения: острое, подострое, затяжное, непрерывно-рецидивирующее, латентное; 5. Состояние кровообращения: сердечная недостаточность I-III ст.
Согласно рекомендациям ВОЗ (1988г) термин «фаза» процесса не употребляется, выделяют ревматическую лихорадку, как остро текущий процесс, который может повторяться; хронические и рецидивирующие формы ревматической лихорадки не рассматривают; в неактивную фазу в диагнозе указывается конкретный порок сердца.
Критерии диагностики. Большие проявления: кардит, полиартрит, хорея, краевая эритема, подкожные узелки. Малые проявления: лихорадка, артралгия, ревматизм в анамнезе, повышенная СОЭ или положительный С-реактивный белок; увеличенный на ЭКГ интервал PR (PQ). Наличие двух больших, или одного большого и двух малых проявлений с большой долей вероятности подтверждает ревматическое поражение. В качестве дополнительных критериев учитываются обнаружение в посеве из глотки b-гемолитического стрептококка группы А, повышение титра антистрептококковых антител и уровня иммуноглобулинов G, А, М в крови; появление циркулирующих иммунных комплексов, снижение функции Т лимфоцитов-супрессоров.
Диагностические критерии кардита: 1 — боли и дискомфорт в области сердца; 2 — одышка; 3 — сердцебиение; 4 — тахикардия; 5 —ослабление 1 тон на верхушке; 6 — появление или изменение характера определявшегося ранее систолического и диастолического шума; 7 — признаки перикардита; 8 — увеличение размеров сердца; 9 — данные ЭКГ, отражающие изменения конечной части желудочкового комплекса и проводимости в динамике наблюдения; 10 — симптомы нарастания сердечной недостаточности; 11 — нарастание ограничений жизнедеятельности.
При наличии 7 из 11 критериев диагноз кардита считается достоверным.
Лабораторные показатели активности I, II, III степени, соответственно: СОЭ 20, 21-40, более 40мм/час; фибриноген 5, 6, 7 г/л; сиаловые кислоты 0,220-0,250, 0,250-0,300; более 0,300 усл. ед.; СРБ +, ++, +++; у-глобулины 16-20; 21-25, 26% и более. Высокочувствительными показателями активности считается определение титра ACЛ-0 свыше 1:250, антистрептозим-теста свыше 200 ед/мл.
Характер течения. Ревматическая лихорадка в 90% случаев стихает в течение 3-4 мес., в 10% — продолжается 5-6 мес. и более. Вероятность повторной ревматической лихорадки наиболее высока в течение 5 лет после первичной. Острое течение характеризуется яркой симптоматикой поражения сердца и внесердечных проявлений, высокими показателями активности, эффективностью терапии и достижением ремиссии к 12 неделе от начала атаки. При подостром течении наблюдается субфебрильная температура тела, олигоартрит, миокардит и эндокардит; продолжительность ревматической лихорадки составляет 3-6 мес., в течении атаки наблюдается наклонность к кратковременным обострениям с ухудшением клинико-лабораторных и инструментальных показателей; терапия менее эффективна, чем при остром течении. При затяжном течении отмечается нестойкая субфебрильная температура тела, полиартралгии, миокардит и эндокардит; длительность ревматической лихорадки I-IIст. активности превышает 6 мес.; терапия малоэффективна. При непрерывно-рецидивирующем течении ревматическая лихорадка возникает повторно на фоне не затихших предыдущих атак либо через короткие интервалы времени и проявляется тяжелым кардитом, полисерозитом, васкулитами, тромбоэмболическими осложнениями, высокими лабораторными показателями активности; терапия оказывает неполный и нестойкий эффект. Латентное течение нередко устанавливается ретроспективно ио признакам прогрессирования порока и функциональных нарушений; лабораторные показатели малоинформативиы.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА — порок сердца, при котором не происходит полного изгнания крови в аорту вследствие регургитации из левого желудочка в предсердие, вызванной неполным замыканием левого венозного отверстия. При митральной недостаточности ревматической этиологии отмечается рубцовое укорочение створок и хорд, дилатация и гипертрофия левого желудочка, выраженное увеличение левого предсердия, гиперплазия интимы и гипертрофия медии сосудов малого круга, формирование пассивной легочной гипертензии, гипертрофия правого желудочка. В течении митральной недостаточности выделяются 3 периода: I — компенсации порока вследствие тоногенной дилатации и гипертрофии левого желудочка; И — пассивной легочной гипертензии, левожелудочковой сердечной недостаточности; III — тотальной сердечной недостаточности (IIБ-III ст.). Признаки порока: ослабленный I тон, акцент и раздвоение II тона на легочной артерии, патологический III тон на верхушке, протодиастолический ритм галопа; систолический шум на верхушке; гипертрофия и дилатация левых отделов сердца, правого желудочка. Фракция регургитации по допплеркардиографии может быть умеренной — менее 30%, средней — 30-50%, тяжелой — более 50% ударного объема.
МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ — порок сердца, при котором вследствие сращения краев створок между собой, изменений створок и подклапанньтх структур возникает сужение митрального отверстия и обструкция притока крови в левый желудочек. Варианты 1. Комиссуральный — сращение створок между собой; 2. Клапанный — резкий фиброз, кальциноз и ригидность створок; 3. Подклапанный, воронкообразный — с преобладанием изменений хорд и сосочковых мышц; 4. Классический — преобладание сращения краев створок при умеренном поражении всех структур клапана.
Происходит формирование пассивной и активной легочной гипертензии, «второго стеноза» вследствие констрикции и облитерирующих изменений в легочном сосудистом русле, гипертрофия правого желудочка.
В течении митрального стеноза выделяют 3 периода: 1. Компенсации порока гипертрофированным левым предсердием; 2. Легочной гипертензии и гиперфункции правого желудочка с нарушением кровообращения в малом круге; 3. Тотальной сердечной недостаточности, (IIБ-III ст.)
Признаки порока: «митральное лицо», сердечный толчок, диастолическое дрожание в области верхушки сердца («кошачье мурлыканье»); хлопающий I тон, акцент и раздвоение II тона на легочной артерии, звук открытия митрального клапана («митральный щелчок») в начале диастолы; диастолический шум на верхушке с пресистолическим усилением при сохраненном синусовом ритме, диастолический шум Грехема Стилла над легочной артерией при выраженной гипертензии малого круга и относительной недостаточности пульмонапьного клапана.
ЭКГ — двугорбый зубец Р, гипертрофия правого желудочка, нарушения ритма. Эхо КГ — градиенты давления: между левым предсердием и желудочком (в норме 4-8мм.рт.ст., при резко выраженном стенозе 20-30 мм рт. ст. ), легочной артерией и левым предсердием (в норме 20 мм рт. ст., при активной легочной гипертензии возрастает в 5-6 раз); давление заклинивания в легочной артерии: при умеренном стенозе (>2 см2) — менее 15-19 мм рт. ст.; значительном стенозе (1-2 см2) — 20-30 мм рт. ст.; резко выраженном стенозе (< 1см2) — более 30 мм рт. ст., что превышает коллоидно-осмотическое давление плазмы и может привести к альвеолярному отеку легких. ФКГ — умеренный стеноз (> 1,5 см2); Q-l<0,08 с; II-OS>0,10 сек; резко выраженный стеноз (< 1,0 см2): Q-l>0,10 с, II OS<0,08 с. Рентгенологически — расширение левого предсердия, правого желудочка, легочной артерии, признаки пассивной и активной легочной гипертензии, ин-терстициальный отек легких (линии Керли).
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА — порок, при котором вследствие поражения аортальных створок возникает' регуртация крови из аорты в левый желудочек. Отмечается рубцовое сморщивание и укорочение полулуний, объемная перегрузка левого желудочка, митрализация порока и гемодинамичсская перегрузка левого предсердия, пассивная легочная гипертензия, гипертрофия правого желудочка, сердечная недостаточность по большому кругу. В течении аортальной недостаточности выделяют 3 периода: 1 — начальных клинических проявлений; 2 — выраженных с преобладанием ишемических (вторичный коронарный синдром, хроническая недостаточность мозгового кровообращения) или застойных (лсвожелудочковая сердечная недостаточность) клинических проявлений; 3 — тотальной сердечной недостаточности.
Признаки порока: аортальная бледность, пульсация крупных артерий и артериол ногтевого ложа, высокий, скорый, скачущий пульс, высокое систолическое и низкое диастолическое артериальное давление, усиленный, разлитой приподнимающий верхушечный толчок; ослабленный I тон на верхушке и II гон на аорте, убывающий диастолический шум с эпицентром в III-IV межреберье слева у грудины, мезодиастолический шум
Флинта на верхушке; двойной тон Траубе и двойной шум Дюрозье на бедренной артерии. ЭКГ — признаки гипертрофии и объемной пере!рузки левого желудочка; ФКГ — диастолический шум, длительность которого пропорциональна дефекту; Эхо КГ — расширение корня аорты, фиброз и кальциноз створок, диастолический поток регуртации I степени — менее 20%, П степени — 20-35%, III степени — 35-50%, IV степени — более 50% ударного объема; трепетание передней створки митрального клапана; рентгенологически — «бычье сердце», признаки пассивной легочной гипертензии.
АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ — порок сердца, при котором вследствие сращения свободных краев створок, их утолщения и деформации возникает обструкция пути оттока крови из левого желудочка в аорту. При аортальном стенозе отмечается увеличение давления в полости левого желудочка, концентрическая гипертрофия миокарда, снижение эластичности и способности к релаксации, нарушение диастолического заполнения и повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка, гипертрофия левого предсердия, пассивная легочная гипертензия, гипертрофия правого желудочка. В течении аортального стеноза выделяются 3 периода: 1 — начальных клинических проявлений; 2 — выраженных с преобладанием ишемических (вторичный коронарный синдром, хроническая недостаточность мозгового кровообращения) или застойных (левожелудочковая сердечная недостаточность) клинических проявлений; 3 — тотальной сердечной недостаточности. Признаки порока: аортальная бледность; усиленный, разлитой резистентный верхушечный толчок, систолическое дрожание на основании сердца, лучше определяемое в положении лежа, на выдохе; редкий, малый, медленно нарастающий пульс; ослабленный У тон и II тон на аорте, грубый интенсивный систолический шум с эпицентром во II межреберье справа у грудины и точке Боткина с широкой иррадиацией.
ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка, левого предсердия; ФКГ — тон изгнания («систолический щелчок»), систолический высоко амплитудный шум ромбовидной или овальной формы над всей областью сердца. Эхо КГ: при легком стенозе — площадь отверстия более 1,2 см2, скорость изгнания крови из левого желудочка в аорту более 1 м/с и менее 3 м/с, градиент давления левый желудочек-аорта до 50 мм рт. ст.; при умеренном стенозе — площадь отверстия 0,75-1,2 см', скорость изгнания 3-4 м/с, градиент давления левый желудочек-аорта 50-100 мм рт. ст.; при тяжелом стенозе — площадь отверстия меньше 0,75 см2, скорость изгнания более 4 м/с, градиент давления левый желудочек- аорта 100-150 мм рт. ст. Рентгенологически — увеличенные левый желудочек и предсердие, правый желудочек, пассивная легочная гипертензия.
Осложнения: пассивная и активная легочная гипертензия, сердечная астма, кровохарканье, отек легких; коронарная недостаточность, инфаркт миокарда, нарушения сердечного ритма, тромбоэмболии в системе малого и большого круга кровообращения, правожелудочковая недостаточность, инфекционный эндокардит, бронхит, пневмония, аневризма легочной артерии и восходящей части аорты.
Прогноз ревматической лихорадки и пороков сердца зависит от характера течения, качества диспансеризации, социально-средовых и социально-бытовых факторов. У 70% больных впервые возникшая ревматическая лихорадка может закончиться выздоровлением при своевременной диагностике и адекватной терапии; у 30% — формируются пороки сердца. Факторами отрицательного прогноза служат повторная ревматическая лихорадка, подострое и затяжное течение процесса с высокой активностью и недостаточной эффективностью лечения; отказ от санации хронических очагов инфекции, воздействие неблагоприятных производственных и бытовых факторов.
Дифференциальный диагноз ревматической лихорадки следует проводить с диффузным токсическим зобом, нейроциркуляторной дистонией, миокардитом, диффузными заболеваниями соединительной ткани, полиартритом различной этиологии; ревматические пороки — с врожденными, склеротическими, сифилитическим, постравматическим; пролапсом клапанных створок; миксомой и саркомой левого предсердия, относительной недостаточностью клапанов.
Пример формулировки диагноза. Ревматическая лихорадка II ст. активности, подострое течение. Ревмокардит. Сочетанный митральный порок сердца: митральная недостаточность III ст., стеноз левого венозного отверстия II ст. (по Бакулеву) Полиартрит. Экстрасистолическая аритмия, атриовентрикулярная блокада Iст. Сердечная недостаточность IIБ ст. (IIIФК по NYHA).
Принципы лечения. Антибиотики пенициллиновой или цефалоспориновой группы в течение 2 нед.; нестероидные противовоспалительные препараты не менее 1,5-2 мес., при их неэффективности в случае тяжелой формы миокардита, или наличии клапанного протеза — глюкокортикоиды в суточной дозе 40-60 мг в течение 4-6 нед., с постепенной отменой и переходом на другие противовоспалительные средства. В резистентных случаях ревматической лихорадки — используются средства цигостатической терапии. По показаниям — лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма; санация хронических очагов инфекции; хирургическая коррекция — комиссуротомия, протезирование сердечных клапанов.
Прогнозировать восстановление способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности в непротивопоказанных видах и условиях труда позволяет: отсутствие признаков ревматической лихорадки;
полная компенсация клапанного порока либо начальная стадия сердечной недостаточности (IФК по NYHA), отсутствие при обычных нагрузках симптомов коронарной и кардиоцеребральной недостаточности; нормальная фракция выброса; гемодинамически незначимая регургитация, незначительный градиент давления левое предсердие — левый желудочек, легочная артерия — левое предсердие, левый желудочек — аорта при соответствующих пороках по данным Эхо КГ; высокие показатели толерантности к физической нагрузке и коронарного резерва по данным ВЭМ; эффективное диспансерное наблюдение; высокая квалификация, прочный трудовой стереотип, установка на возвращение к профессиональной деятельности.
Временная утрата трудоспособности: ревматическая лихорадка — 3 мес. и более в зависимости от степени активности, тяжести кардита и других проявлений, характера течения, осложнений. При ревматических пороках сердца временная нетрудоспособность устанавливается для лечения сердечной недостаточности, нарушений ритма на срок от 3 нед. до 1,5 мес., хирургической коррекции — митральной комиссуротомии, протезирования сердечных клапанов — 4 мес. и более.
Противопоказанные виды и условия труда: работа, связанная со значительным физическим и нервно-психическим напряжением, воздействием неблагоприятных микроклиматических условий, предписанным темпом, пребыванием на высоте, вождением транспортных средств, командировками.
Показания для направления в бюро МСЭ. Подострое, затяжное, непрерывно-рецидивирующее течение ревматической лихорадки, резистентной к проводимой терапии; нарастание СН вследствие прогрессирования клапанного дефекта, изменений миокарда, стойких выраженных нарушений ритма и проводимости, тромбоэмболических осложнений; перенесенная митральная комиссуротомия или протезирование сердечных клапанов; необходимость рационального трудоустройства больных, сопровождающегося сокращением объема производственной деятельности или переводом на другую работу более низкой квалификации.
Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ. Клинический анализ крови; анализ мочи; биохимические исследования крови: С-реактивный белок, сиаловые кислоты, белок и фракции, АсАТ, АлАТ, креатинин, титр АСЛ-0, протромбиновый индекс; ЭКГ, Эхо КГ, рентгеноскопия грудной клетки.
Критерии инвалидности (ПРИВЕДЕНЫ В КОММЕНТАРИИ К ЭТОЙ СТАТЬЕ)
Причина инвалидности: наиболее часто устанавливается причина «общее заболевание», при соответствующих документальных данных — «инвалидность с детства» и т.п.
Профилактика и реабилитация: улучшение социально-средовых и социально-бытовых условий; адекватная терапия стрептококковой инфекции, закаливание организма, санация хронических очагов инфекции, по показаниям — тонзиллэктомия; диспансеризация больных; эффективное лечение ревматической лихорадки, сердечной недостаточности, нарушений ритма; при соответствующих показаниях — оперативное лечение пороков сердца; своевременная профориентация больных при выборе профессии или рода занятий, рациональное трудоустройство, создание надлежащих условий труда, специальных рабочих мест, обучение и переобучение инвалидов непротивопокзанным профессиям.
При патологии сердечно-сосудистой системы (в том числе при ревматических пороках сердца) решающим критерием установления инвалидности является стадия ХСН (хронической сердечной недостаточности). Обычно соотношения стадий ХСН и инвалидности следующие: При ХСН 0 и ХСН 1ст. - инвалидность не устанавливается. При ХСН 2Аст. - 3-я группа инвалидности у взрослых (категория "ребенок-инвалид" у детей). При ХСН 2Бст. - 2-я группа инвалидности у взрослых (категория "ребенок-инвалид" у детей). При ХСН 3ст. - 1-я группа инвалидности у взрослых (категория "ребенок-инвалид" у детей). Вышеприведенные соотношения действуют при условии наличия у больного СТОЙКОЙ (не поддающейся лечению на протяжении не менее, чем последних 4-6 мес. перед МСЭ) соответствующей стадии ХСН.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять вас на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ]
