МСЭ и инвалидность при ДБСТ (диффузных болезнях соединительной ткани):
*МСЭ и инвалидность при системной красной волчанке
*МСЭ и инвалидность при системной склеродермии
*МСЭ и инвалидность при дерматомиозите
Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) — группа заболеваний, отличающихся системным типом воспаления различных органов и тканей аутоиммунного и иммунокомплексного характера с избыточным фиброзообразованием. К ним относятся системная красная волчанка (СКВ); системная склеродермия (ССД); дерматомиозит (ДМ); а также болезнь Шегрена; смешанное заболевание соединительной ткани, в котором сочетаются симптомы СКВ, ССД и ДМ; антифосфолипидный (антикардиолипиновый) синдром; диффузный фасцит; ревматическая полимиалгия; рецидивирующий полихондрит, рецидивирующий панникулит и др.
Эпидемиология.
СКВ встречается преимущественно среди женщин в возрасте 18-23 лет, распространенность 17-48 случаев на 100000 населения, ежегодная первичная заболеваемость 2,9-5,7 на 100000 населения. Первичная заболеваемость ССД составляет 10-20 случаев на 1 млн населения, женщины болеют в 3-7 раз чаще, чем мужчины, преимущественно в возрасте 30-50 лет. ДМ диагностируется реже — 5 случаев на 1 млн населения в год, у женщин в 2-3 раза чаще, чем у мужчин; преимущественно болеют дети до 15 лет и взрослые в возрасте 50-60 лет.
Адекватное лечение, рациональная трудовая рекомендация и трудовое устройство способствуют положительной динамике инвалидности — 2/3 больных в течение 1-5 лет после первичного освидетельствования в бюро МСЭ возвращается к трудовой деятельности, в первую очередь лица умственного и легкого физического труда.
Этиология и патогенез.
СКВ, ССД — заболевания с полигенным предрасположением, что подтверждается семейной агрегацией, конкордантностью монозиготных близнецов, достигающей 50%, связью с отдельными иммунологическими маркерами — антигенами HLA All, В7, В35, DR2, DR3, DR5, ролью инбридинга (брака между кровными родственниками).
Этиологический фактор неизвестен, предполагается роль вирусной инфекции. К факторам риска, способствующим возникновению СКВ и ССД и обострению процесса, относятся беременность, роды и аборт, инсоляция и охлаждение, интеркуррентные инфекции, психотравма, вакцинация, введение сывороток, химические воздействия, некоторые лекарственные препараты (сульфаниламиды, препараты золота, бромиды, противотуберкулезные средства и др.), переливание крови, укусы комаров и клещей, применение грима, другие неблагоприятные экзогенные воздействия.
Патогенез связан с иммунологическими нарушениями — снижением функции Т лимфоцитов-супрессоров и дисфункцией В лимфоцитов с образованием и отложением в тканях и клетках организма патогенных аутоантител и иммунных комплексов. При СКВ обнаруживаются антитела: антинуклеарные, анти-ДНК, антикардиолипины, антигистоны, антинейрональные, к форменным элементам крови и др. В патогенезе ССД основное значение придается иммуноопосредованному повышению функции фиброб- ластов, в том числе гладкомышечных коллагенсинтезирующих клеток сосудистой стенки, приводящему к спазму, гиперплазии медии, повреждению эндотелия, гиперкоагуляции, расстройствам микроциркуляции, микротромбозу, генерализованной ангиопатии и фиброзу.
Классификация СКВ.
Характер течения по началу болезни и дальнейшему прогрессированию: 1) острое; 2) подострое; 3) хроническое: а) рецидивирующий полиартрит или серозит; б) синдром дискоидной волчанки, в) синдром Рейно; г) синдром Верльгофа; д) синдром Шегрена; е) эпилептиформный синдром.
Фаза и степень активности: активная фаза с минимальной (I), умеренной (II), высокой (III) степенью активности; неактивная фаза (ремиссия).
Клинико-анатомическая характеристика поражений: кожи — «бабочка», экссудативная эритема, дискоидная волчанка, капилляриты, пурпура и др.; суставов — артралгии, полиартрит: острый, подострый, хронический; серозных оболочек — полисерозит (плеврит, перикардит) выпотной, сухой, адгезивный; перивисцерит (перигепатит, перисплениг); сердце — миокардит: очаговый, диффузный; эндокардит; недостаточность митрального клапана; кардиосклероз; дистрофия миокарда; легких — пневмо- нит: острый, хронический, пневмосклероз; почек — люпус-нефрит нефротического или смешанного типа, хронический нефрит, очаговый нефрит, мочевой синдром; нервной системы — менингоэнцефалополирадикулоневрит; энцефалоневрит (вялотекущий), полиневрит.
Примечание: в диагнозе следует отразить преобладающую органную патологию, а также степень функциональной недостаточности почек, сердца, легких.
Клиника.
Критерии диагностики СКВ: 1) высыпания в скуловой области — фиксированная эритема плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах («бабочка»); 2) дискоидные высыпания — эритематозные приподнимающиеся бляшки с гиперкератозом, атрофические рубчики на старых очагах; 3) фотосенсибилизация — кожные высыпания, вызванные инсоляцией; 4) язвы полости рта, носоглоточной области, обычно безболезненные; 5) артрит — не эрозивный артрит двух или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом; 6) серозит — плеврит (шум трения плевры), перикардит (шум трения перикарда, выпот в перикарде); 7) поражение почек — персистирующая протеинурия (>500 мг в сутки); 8) неврологические нарушения — судороги, не связанные с приемом лекарств или с метаболическими нарушениями вследствие уремии, кстоацидоза, электролитного дисбаланса; 9) гематологические нарушения — гемолитическая анемия, лейкопения (< 4х10*9/л), лимфопения (< 1,5х10*9/л), тромбоцитопения (< 100х10*9/л); 10) иммунные нарушения — положительный LE-клеточный тест, антитела к ДНК и нативной ДНК,антиSм-антитела, ложноположительные реакции на сифилис в течение 6 месяцев; 11) антинуклеарные антитела в повышенных титрах.
Диагноз СКВ достоверен при наличии 4 признаков и более из 11.
Характер течения СКВ: 1) острое — в начале заболевания лихорадка, полиартрит, серозит, «бабочка»; в течение 3-6 месяцев формируется полисиндромность, возникает гломерулонефрит, поражение центральной нервной системы; 2) подострое — в начале заболевания общие симптомы, артралгии, рецидивирующие артриты, поражение кожи; постепенно в процесс вовлекаются другие органы и системы, формируется люпус-нефрит и энцефалит; 3) хроническое — в течение ряда лет отличается рецидивами полиартрита, полисерозита, синдромом Рейно, Верльгофа и постепенным развитием других проявлений заболевания.
Клиническая и лабораторная характеристика соответственно 3,2 и 1 степени активности СКВ: температура тела 38° С и выше, субфебрильная, нормальная; похудание и нарушение трофики — выраженное, умеренное, незначительное; поражение кожи — «бабочка» и эритема волчаночного типа, неспецифическая эритема, дискоидные очаги; полиартрит — острый, подострый, артралгии; перикардит и плеврит — выпотной, сухой, адгезивный; миокардит — выраженный, умеренный, кардиосклероз; эндокардит Либмана-Сакса — выраженный, умеренный, недостаточность митрального клапана; диффузный гломерулонефрит — нефротический синдром, смешанного типа, мочевой синдром; поражение нервной системы — энцефалопадикулоневрит, энцефалоневрит, полиневрит; гемоглобин г/л — менее 100, 100-110,120 и более; СОЭ мм/час — 45 и более, 30-40, 16-20; фибриноген г/л — 6 и более, 5, 4; y-глобулины (%) — 30-36, 24-25, 20-23; LE клетки на 1000 лейкоцитов — более 10, 5-10, до 5 или отсутствуют; антинуклеарный фактор, титры — 1:128 и выше, 1:64, 1:32; тип свечения — краевой, гомогенный и краевой, гомогенный.
Классификация ССД.
Характер течения — острое, подострое, хроническое; стадия развития — начальная (I), генерализованная (II), терминальная (III), степень активности — минимальная (I), умеренная (II), высокая (III); клинические формы — типичная форма (с характерным поражением кожи); атипичные формы с очаговым поражением кожи; преимущественно висцеральная или суставная, или мышечная, или сосудистая.
Клинико-морфологическая характеристика поражений: кожи и периферических сосудов — «плотный отек»; индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно; очаговое поражение; локомоторного аппарата — артралгии, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), псевдоартрит, полимиозит, кальциноз, остеолиз; сердце — миокардоз, кардиосклероз, порок сердца (чаще недостаточность митрального клапана); легких — интерстициальная пневмония, пневмосклероз (компактный или кистозный), адгезивный плеврит; пищеварительного тракта — эзофагит, дуоденит, колит, спруподобный синдром, фиброз поджелудочной железы; почек — истинная склеродермическая почка, хронический диффузный нефрит, очаговый нефрит; нервной системы — полиневрит, нервно-психическис расстройства, вегетативные сдвиги.
Клиника.
Критерии диагностики ССД.
Основные критерии.
А. Периферические: 1) синдром Рейно; 2) склеродермическое поражение кожи; 3) суставно-мышечный синдром (с контрактурами); 4) остеолиз; 5) кальциноз. Б. Висцеральные: 1) базальпый пневмосклероз; 2) крупноочаговый кардиосклероз; 3) склеродермическое поражение желудочно-кишечного тракта; 4) истинная склеродермическая почка. Б. CREST-синдром (кальциноз, синдром Рейно, поражение пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии).
Дополнительные критерии.
А. Периферические: 1) гиперпигментация кожи; 2) телеангиэктазии; 3) трофические нарушения; 4) синдром Шегрена; 5) полиартралгии; 6) полимиалгии, полимиозит. Б. Висцеральные: 1) лимфоаденопатия; 2) полисерозит (чаще адгезивный); 3) диффузный или очаговый нефрит; 4) полиневрит. В. Общие: 1) потеря массы тела (больше 10 кг); 2) лихорадка (чаше субфебрильная); 3) гипергаммаглобулинемия (больше 23%); 4) наличие РФ и АНФ; 5) увеличение оксипролина плазмы и мочи. Диагноз ССД достоверен при наличии трех и более основных или двух основных и трех и более дополнительных критериев.
Течение ССД.
1) острое, быстро прогрессирующее: нарастающие в короткие сроки фиброзные изменения кожи и поражение внутренних органов — сердца, легких, почек (склеродермическая почка — наиболее частая причина смерти при данном варианте течения); 2) подострое — плотный отек и индурация кожи, рецидивирующий артрит, миозит (миастенический синдром, поражение внутренних органов — интерстициальная пневмония с исходом в пневмосклероз, кардиосклероз вследствие миокардоза, эзофагит, дуоденит,гломерулонефрит и т.п., нерезко выраженный синдром Рейно; 3) хроническое (наиболее частое): многолетние вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, медленно нарастающие трофические расстройства в дис-тальных фалангах пальцев, утолщение кожи и периартикулярных тканей, остеолиз и контрактуры суставов, висцеральные поражения с нарушением функции внутренних органов.
Стадии ССД: I ст. — начальных проявлений, когда в зависимости от характера течения преобладает суставной или вазоспастический симпто-мокомплекс; II ст. — генерализации, развернутых клинико-лабораторных проявлений, полисиндромность, нарушения функций органов и систем; III ст. — терминальная с тяжелыми необратимыми дистрофическими, склеродермическими, сосудисто-некротическими процессами, нарушением функции различных органов и систем.
Степень активности ССД: I ст. — минимальная, II ст. — умеренная, III ст. — высокая. Степень активности оценивается на основании характера течения, выраженности клинических проявлений, степени изменений лабораторных и биохимических тестов (см. СКВ).
Осложнения ДБСТ: зависящие от степени активности и характера течения нарушения функций различных органов и систем, вовлеченных в патологический процесс, в том числе синдром злокачественной артериальной гипертензии при ССД; связанные с длительной терапией глюкокортикоидными гормонами и цитостатиками язвы желудочно-кишечного тракта, сахарный диабет, синдром Иценко-Кушинга, расстройства электролитного обмена, остеопороз, цитопения, опоясывающий лишай, туберкулез, инфекции, подавление герминативной функции, психические расстройства.
Прогноз: своевременное патогенетическое лечение, начатое на ранней стадии ДБСТ, с использованием адекватных активности и характеру течения доз препаратов, поддерживающая терапия обеспечивает наступление ремиссии, позволяет увеличить продолжительность жизни. Прогноз неблагоприятный у 10% больных вследствие развития поражения почек и прогрессирования почечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертензии, дистрофических изменений внутренних органов с формированием белково-энергетической недостаточности.
Дифференциальный диагноз проводится с ревматической лихорадкой, ревматоидным артритом, изолированным синдромом Рейно, заболеваниями органов пищеварения, мочевыделения, системы крови при поли-синдромной висцеральной симптоматике, склеродермоподобными кожными синдромами при первичном амилоидозе, порфирии, эндокринных и опухолевых заболеваниях.
Примеры формулировки диагноза: 1. Системная красная волчанка, хроническое течение, в активной (II ст.) фазе, экссудативная эритема, диффузный миокардит, пневмосклероз, хронический гломерулонефрит.
Экстрасистолическая аритмия, сердечная недостаточность IIА ст., дыхательная недостаточность I ст., хроническая почечная недостаточность II А ст.; 2. Системная склеродермия, подострого течения, III ст., II степени активности, индурация и атрофия кожи, рецидивирующий полиартрит, склеродактилия, акросклероз, диффузный пневмосклероз, кардиосклероз, недостаточность митрального клапана, эзофагит, синдром мальабсорбции, хронический гломерулонефрит. Дыхательная недостаточность II ст., сердечная недостаточность IIБ ст., синдром белково-энергетической недостаточности средней тяжссти, хроническая почечная недостаточность II Б ст.
Принципы лечения. СКВ — глюкокортикостероиды в подавляющей, в зависимости от степени активности, затем — поддерживающей дозе; цитостатические иммунодепрессанты, плазмаферез, гемосорбция, аминохино-линовые препараты. При тяжелых проявлениях заболевания (нефротический синдром, системный или церебральный васкулит, цитопении) используется пульс-терапия метилпреднизолоном, либо комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном. ССД — используются препараты, обладающие антифиброзным, сосудистым и противовоспалительным действием: Д-пеницилламин, колхицин, димексид; вазодилататоры (антагонисты кальция), дезагреганты, антикоагулянты, гипотензивные; глюкокортикостероиды, аминохинолиновые, нестероидиые противовоспалительные средства, ферментотерапия (лидаза); санаторно-курортное лечение.
Восстановление трудоспособности в доступных видах и условиях труда, способности к самообслуживанию и передвижению, определяется в случаях хронического медленно прогрессирующего течения ДБСТ с редкими обострениями, в период которых активность процесса не превышает I-II ст., при эффективности адекватно проводимой терапии и отсутствии выраженных нарушений функции почек, локомоторного аппарата, центральной нервной, сердечно-сосудистой и других, вовлеченных в процесс органов и систем. Аналогичная оценка в отношении различных категорий жизнедеятельности может быть вынесена в случае стойкой стабилизации в результате адекватной терапии острого или подострого течения ДБСТ при сохраняющейся I степени активности или без таковой, отсутствии или минимальном нарушении функций различных органов и систем у лиц, признанных ранее инвалидами, сохранивших профессиональные знания, умения и навыки, трудовую направленность и могущих, в соответствии с рекомендацией бюро МСЭ, возобновить работу в доступных видах и условиях груда. Определенные ограничения в соответствующих случаях могут быть определены решением КЭК лечебно-профилактических учреждений.
Критерии ВУТ: острое и подострое течение ДБСТ, активная фаза при хроническом течении заболевания, осложнения. Длительность зависит от характера течения, степени активности, тяжести висцеральных поражений, недостаточности функций внутренних органов и систем, эффективности лечения, в среднем 2-3 мес., в том числе: СКВ, острое течение II-III ст. активности 60-90 дн., подострое течение I-III ст. активности 45-55 дн., хроническое течение I-II ст. активности 35-50 дн.; ССД, острое течение TT-TIT ст. активности 55-75 дн., подострое течение I-III ст. активности 30-40 дн., хроническое течение (обострение) I-III ст. активности 30-45 дн.
Противопоказанные виды и условия труда: работа, связанная со значительным физическим напряжением, предписанным темпом, вынужденным положением тела, в ночную смену; умственный труд с выраженным нервно-психическим напряжением; работа, связанная с воздействием инсоляции, охлаждения, вибрации, колебаний температуры на рабочем месте, запыленности и загазованности, токсических химических агентов (мышьяк, кислоты, щелочи и т.п.), облучения, аллергенов.
Показания для направления в бюро МСЭ. Острое и подострое течение ДБСТ при первичной диагностике; тяжелое течение заболевания с высокой активностью, быстрым прогрессированием и склонностью к генерализации с поражением почек, центральной нервной и сердечнососудистой системы, сопровождающимся выраженным нарушением функций; отсутствие необходимого эффекта от лечения с использованием современных средств и методов.
Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ.
Клинический анализ крови, фибриноген, общий белок и фракции, LE-клетки, антинуютеарный фактор, креатинин крови, С-реактивный белок, трансаминазы, креатинфосфокиназа, сиаловыс кислоты, ЭКГ, ЭхоКГ. Уточняют диагноз результаты биопсии почки, кожи, мышцы; рентгенологическое исследование.
Критерии инвалидности: характер течения, степень активности, частота обострений, качество ремиссий и их длительность, преобладающая органная патология, степень нарушения функций пораженных органов и систем, качество медицинской помощи, социальные факторы.
Стойкие и выраженные нарушения функций внутренних органов, прежде всего сердечно-сосудистой, нервной, мочевыделительной и пищеварительной системы, суставов, сохраняющиеся на фоне поддерживающей терапии ограничивают способность к трудовой деятельности, самообслуживанию, передвижению, обусловливают социальную недостаточность, нуждаемость в социальной защите и помощи.
КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ СКВ (СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ) в 2020 году
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного СКВ имеется:
низкая активность заболевания;
отсутствие признаков повреждения органов и систем организма вследствие заболевания;
отсутствие осложнений заболевания и/или проводимой терапии.
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного СКВ имеется:
стойкая средняя активность заболевания;
наличие повреждения органов и систем организма вследствие заболевания, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к умеренным нарушениям функций организма.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного СКВ имеется:
стойкая высокая активность заболевания;
наличие повреждения органов и систем вследствие заболевания, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к выраженным нарушениям функций организма.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного СКВ имеется:
прогрессирующее течение заболевания, стойкая высокая активность заболевания, наличие полиорганных нарушений органов и систем организма вследствие заболевания;
наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к значительно выраженным нарушениям функций организма.
КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТЕ (ДМ) в 2020 году
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного ДМ имеется:
незначительная степень нарушения функции пораженных органов и систем организма, вызванных заболеванием, активность процесса I степени.
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного ДМ имеется:
стойкая умеренная активность процесса, с поражением органов и систем организма, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящей к умеренным нарушениям функций организма.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного ДМ имеется:
стойкая высокая активность процесса, с поражением органов и систем организма, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящей к выраженным нарушениям функций организма.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного ДМ имеется:
значительно выраженные нарушения функций пораженных органов и систем организма, независимо от активности заболевания, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящие к значительно выраженным нарушениям функций организма.
КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ССД) в 2020 году
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного ССД имеется:
Очень ранняя стадия заболевания;
Отсутствие активности;
незначительное поражение кожи;
синдром Рейно без дигитальных трофических нарушений;
отсутствие поражения внутренних органов; отсутствие осложнений заболевания и/или проводимой терапии.
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного ССД имеется:
Начальная стадия заболевания, низкая активность заболевания, с повреждением органов и систем организма, приводящим к умеренным нарушениям функций организма при отсутствии осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к выраженным или значительно выраженным нарушениям функций организма.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного ССД имеется:
Стадия развернутых клинических проявлений заболевания, умеренная активность заболевания, с повреждением органов и систем организма, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к выраженным нарушениям функций организма.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного ССД имеется:
Терминальная стадия вне зависимости от активности заболевания, с повреждением органов и систем организма, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к значительно выраженным нарушениям функций организма.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком
Источник
|
