МСЭ и инвалидность при полицитемии
МСЭ и инвалидность при эритремии
ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) — вариант хронического лейкоза миелопролиферативной природы с вовлечением в патологический процесс всех трех ростков миелоидного кроветворения, характеризующийся относительно доброкачественным течением.
Заболеваемость 0,6—1,6 на 100 000 населения; болеют преимущественно лица старше 50—60 лет, мужчины несколько чаще, чем женщины.
Клинические симптомы заболевания связаны с увеличением объема циркулирующей крови, замедлением кровотока, повышенной вязкостью крови, что приводит к ухудшению микроциркуляции и наклонности к тромбозам.
Критерии диагностики
Категория А
1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов: для мужчин — 36 мл/кг, для женщин 32 мл/кг.
2. Нормальное насыщение крови кислородом (более 92%).
3. Спленомегалия.
Категория Б
1. Лейкоцитоз более 12х10*9/л при отсутствии инфекции, интоксикации.
2. Тромбоцитоз более 400х10*9/л при отсутствии кровотечения.
3. Увеличение щелочной фосфатазы нейтрофилов при отсутствии инфекции, интоксикации.
4. Увеличение способности сыворотки крови связывать витамин В12.
Диагноз достоверен при 2 любых положительных признаках категории А и Б или всех трех признаках категории А.
Классификация
Стадия I — начальная: субъективное благополучие. Умеренная плетора. Содержание эритроцитов у мужчин более 5,5х10*12/л и гемоглобина более 177 г/л; у женщин эритроцитов — более 5,0х10*12/л и гемоглобина — более 157 г/л.
Содержание лейкоцитов и тромбоцитов в пределах нормы.
В костном мозге — очаговая гиперплазия миелоидного ростка.
Стадия IIA — развернутая (без миелоидной метаплазии селезенки): выраженная плетора, небольшая сплено- и гепатомегалия, артериальная гипертония, сосудистые осложнения. Панцитоз, нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом. Тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга.
Стадия IIБ (с миелоидной метаплазией селезенки): выраженная спленогепатомегалия, уратовый диатез. Панцитоз с лейкоцитозом выше 15х10*9/л и сдвигом в формуле крови до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. Панмиелоз с очаговым миелофиброзом. Миелоидная метаплазия селезенки.
Стадия III (терминальная, часто анемическая) — исходы в миелофиброз, острый лейкоз, хронический миелолейкоз. Анемия, тромбоцитопенический, геморрагический синдром, спленогепатомегалия, гиперурикемия, инфекционные осложнения.
Начальная и IIA стадии длятся до 15 лет и более, стадия IIБ — около 3—5 лет. Терминальная стадия продолжается несколько месяцев.
Пример формулировки диагноза:
Полицитемия, IIA стадия, фаза обострения. Хроническая коронарная недостаточность I ст.
Прогноз определяется стадией и характером течения заболевания.
Лечение. Патогенетическая терапия — цитостатики (имифос, миелосан, миелобромол и другие). Курсовая доза миелосана около 300 мг.
При поддерживающей терапии ремиссии могут продолжаться до 5—6 лет.
Р32 применяют редко, в основном у больных пожилого возраста.
Симптоматическая терапия — кровопускание в начальных стадиях болезни не менее 500 мл в сочетании с дезагрегантами. Количество гемоэксфузий проводится с учетом объема циркулирующей крови до нормализации гематокрита и показателей красной крови.
МСЭ при полицитемии
ТРУДОСПОСОБНЫМИ считаются больные молодого возраста в I и IIА стадиях, в фазе ремиссии, не имеющие сосудистых осложнений.
ВУТ: в период обострения заболевания и возникновения сосудистых и иных осложнений. Длительность ВУТ — от 2 недель до 4 месяцев. Трудоспособность восстанавливается в фазу ремиссии, после прекращения приступов стенокардии, снижения и стабилизации уровня артериального давления, нормализации центральной гемодинамики.
Противопоказанные виды и условия труда
В I стадии противопоказала работа, связанная со значительным физическим и нервно-психическим напряжением, в неблагоприятных микроклиматических условиях, контакт с гематологическими ядами.
Во II стадии, кроме того, противопоказана работа, связанная с умеренным физическим и нервно-психическим напряжением, вынужденным положением тела, вибрацией, пребыванием на высоте, перепадами давления, температуры и т. п.
В III стадии больные не могут работать в обычных производственных условиях.
Показания для направления больных на МСЭ:
а) полицитемия II стадии при необходимости перевода больного на работу по другой профессии, более низкой квалификации, либо существенное уменьшение объема производственной деятельности;
б) полицитемия терминальной стадии;
в) течение заболевания с сосудистыми осложнениями, приводящими к выраженным нарушениям функции сердечно-сосудистой системы.
Необходимый минимум обследования при направлении больных на МСЭ:
а) общий анализ крови, определение количества тромбоцитов;
б) гематокрит;
в) стернальная пункция, коагулограмма;
г) ЭКГ;
д) по показаниям — велоэргометрия, исследование центральной гемодинамики, функции внешнего дыхания, глазного дна.
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
- латентная, вялотекущая, индолентная форма полицитемии без признаков прогрессирования с незначительными нарушениями функций организма.
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
- полицитемия с умеренными нарушениями функции крови и иммунной системы на фоне терапии.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
- полицитемия с выраженными нарушениями функции крови и иммунной системы на фоне терапии.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
- терминальная стадия заболевания, со значительно выраженными нарушениями функции крови и иммунной системы, трансформация в острый лейкоз.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ПОЛИЦИТЕМИИ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
- латентная, вялотекущая, индолентная форма полицитемии без признаков прогрессирования с незначительными нарушениями функций организма.
Категория "ребенок-инвалид" устанавливается в случае, если у больного имеется:
- полицитемия с нарушениями функции крови и иммунной системы от умеренной степени и выше на фоне терапии.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком
Источник |