|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при ангиодисплазиях
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при ангиодисплазиях
МСЭ и инвалидность при ангиодисплазии
МСЭ и инвалидность при синдроме Клиппеля-Треноне
МСЭ и инвалидность при синдроме Паркса Вебера-Рубашева
МСЭ и инвалидность при синдроме Луи-Бар
МСЭ и инвалидность при синдроме Горхема
МСЭ и инвалидность при болезни Ослера-Рандю
МСЭ и инвалидность при болезни Рандю-Ослера
Термин «ангиодисплазии» объединяет группу истинно диспластических поражений кровеносных сосудов конечностей врожденного характера в виде аплазии, гипоплазии или гиперплазии их.
Это сравнительно редкие заболевания сосудов, встречающиеся в детском и молодом возрасте, сопровождаются выраженными анатомо-функцио- нальными нарушениями конечностей, а также заинтересованных органов и рано приводят к снижению качества жизни и ограничению жизнедеятельности больных.
От общего числа сосудистых больных ангиодисплазии составляют от 2 до 9% случаев.
Этиологической основой развития аномальных сосудов считается воздействие различных теротогенных факторов (инфекционные болезни, интоксикация и травмы матери во время беременности) в период от 5 до 20 нед. внутриутробного развития плода, когда идет закладка сосудистого русла. Воздействие этих факторов вызывает задержку нормальной редукции первичной капиллярной сети и формирование порочных сосудов. В поздний период после рождения и в течение первых лет жизни некоторые типы ангиодисплазии уже существуют, другие представлены сосудистыми матрицами в виде пластов избыточных капилляров, венул-синусоидов, артериовену- лярных дисплазий и др. По мере роста конечностей происходят включение матриц в кровоток и формирование диспластических структур в зависимости от типа ангиодисплазий.
До настоящего времени нет единой классификации пороков развития сосудов. Из существующих классификаций в наибольшей степени требованиям клиницистов и врачей-экспертов отвечает классификация, предложенная А.П. Миловановым (1978).
Классификация
1. Дисплазии артериальных стволов:
а) аплазии:
б) гипоплазии:
в) артериэктазии;
г) синдром зажима подколенной артерии;
д) врожденные аневризмы артерий.
2. Дисплазии магистральных вен (синдром Клиппеля-Треноне):
а) аплазия, гипоплазия, флебэктазия;
б) врожденные странгуляции вен;
в) врожденная клапанная недостаточность;
г) днсплазии подкожных, межмышечных и органных вен.
3. Артериовенозные дисплазии (синдром Паркса Вебера-Рубашева):
а) врожденные макрофистулы прямоствольные свищи, артериовенозные аневризмы и артериовенозные сплетения сосудов;
б) множественные микрофистулы, прямые микрофистулы, артериоловенулярные дисплазии.
4. Капиллярные дисплазии: телеангиэктазии кожи, болезнь Ослера-Рандю, синдром Луи-Бар, синдром Горхема.
5 Смешанные ангиодисплазии.
6. Политканевые дисплазии с ангиодиспласгическим компонентом.
В практике МСЭ наибольшее значение имеют два заболевания - синдром Клиппеля-Треноне и Паркса Вебера-Рубашева.
Синдром Клиппеля-Треноне - тяжелое прогрессирующее заболевание вен нижних конечностей, характеризуется диффузным подкожным варикозом, увеличением объема и длины конечности и обширными сосудисто-пигментными пятнами на коже.
Заболевание составляет 49,6% от всех пороков развития сосудов.
Лица женского пола страдают чаще, чем мужского. У большинства больных наблюдается левостороннее поражение. Крайне редко встречается поражение двух конечностей и часто наблюдается сочетание других пороков развития - гигантизм пальцев, шестипалость и множественные пороки. Возможна комбинация синдрома с врожденной патологией лимфатических сосудов по типу варикоза лимфатических коллекторов и подкожных сосудов с развитием лимфедемы конечности.
В основе заболевания лежит частичная или полная непроходимость магистральных вен. В результате эктазии, гипоплазии и аплазии глубоких вен, встречающихся изолированно или в сочетании, а также полного или частичного отсутствия клапанов, создаются условия для затруднения оттока и ретроградного движения крови, что приводит к развитию и прогрессированию венозной гипертензии в конечности и ХВН.
Патогенетический механизм развития заболевания, интенсивность и тяжесть развивающихся функциональных И3менений в конечности зависят от формы блока и распространенности поражения: локального, сегментарного или распространенного (два и более сегментов).
Клинические признаки болезни характеризуются в основном триадой симптомов - гипертрофией конечности, варикозным расширением вен по наружной поверхности и пигментными пятнами в виде «географической карты», развивающихся в определенной последовательности. При рождении у ребенка обнаруживаются пигментно-сосудистые пятна на коже нижних конечностей и(или) за ее пределами с четкими фестончатыми краями.
Затем в течение 2-3 лет выявляется варикозное расширение подкожных вен в виде извитых, резко расширенных стволов, преимущественно по латеральной поверхности конечности, в запущенных случаях образующих подобие «венозных сот». У большинства больных первые признаки декомпенсации системы кровообращения наступают к 5-8 годам и совпадают с фазой усиленного роста кровеносных сосудов. К 6-7 годам жизни появляется увеличение объема конечности на 1,5 см и более и удлинение конечности в среднем на 2 см. В дальнейшем эти симптомы прогрессируют и объем конечности может увеличиться до 5,6 см, а длина до 3-8 см.
Примерно к 10-12 годам нижняя конечность оказывается функционально непригодной. Вследствие разницы в длине конечностей у больных развиваются лордозы, сколиозы с последующими дегенеративно-дистрофическими изменениями. Нередко изменениям подвергаются и суставы, в частности, возможны контрактуры голеностопного, иногда коленного суставов.
Эти вторичные изменения могут быть показанием для направления на МСЭ больных старшего возраста.
Несмотря на выраженность анатомо-функционапьных нарушений, характерные для ХВН гиперпигментация кожи и язвенные процессы встречаются крайне редко. У больных могут наблюдаться кровотечения из кишечника и мочевыводящих путей с развитием анемии. Причинами кровотечений являются перегрузка бассейна внутренней подвздошной вены, наличие дисплазий сосудов и гемангиом тазовых органов, изъязвления слизистой. Кровотечения происходят на фоне измененного гемокоагуляционного потенциала.
В зависимости от формы и распространенности порока признаки болезни различной степени выраженности могут отмечаться уже при рождении или появляются в зрелом возрасте.
К наиболее информативным функциональным методам диагностики относятся восходящая и нисходящая флебография, дупплексное сканирование и окклюзионная плетизмография. На флебограммах определяются аплазия или гипоплазия магистральных вен, их расширение дистальнее блока, отсутствие или несостоятельность клапанов, коллатеральные вены в виде широких коллекторов с большим числом анастомозов с глубокими венами выше и ниже места блока, распространение контраста по костным лакунам.
Характерными допплеровскими признаками заболевания являются: отсутствие магистральных вен или уменьшение их диаметра, наличие широких дополнительных путей оттока крови, отсутствие или несостоятельность клапанов глубоких вен. При плетизмографическом исследовании выявляются увеличение венозного объема конечности до 3-4 раз, наличие патологического ретроградного кровотока в вертикальном положении, снижение эффективности функции мышечно- венозной помпы голени и сокращение времени повторного кровенаполнения после физической нагрузки.
Синдром Паркса Вебера-Рубашева - заболевание, характеризующееся наличием врожденных патологических соустий между артериями и венами. Составляет 6-7% от всех ангиодисплазий. Большой процент больных (58-62%) составляют лица женского пола.
Основным гемодинамическим признаком заболевания является сброс артериальной крови, минуя капиллярную сеть, сразу в отводящие вены. Извращенная артериовенозная циркуляция крови приводит к распространенному поражению мягких тканей, диффузному варикозу пораженных вен и многообразным изменениям костей пораженных конечностей.
Чаще всего порок формируется на нижних конечностях, однако иногда встречаются особо опасные локализации: легкие, головной и спинной мозг, что может вызвать соответствующую симптоматику — расстройство зрения, слуха, параличи.
При поражении сосудов конечностей основными жалобами больных являются чувство тяжести и боли распирающего характера в конечности, усиливающиеся при физической нагрузке, наличие язв. При локализации патологических соустий на лице и голове возникают постоянный шум в ушах, головокружение, головные боли, потери сознания, иногда припадки.
Развитие заболевания и его проявления зависят от уровня артериовенозного сброса, числа и диаметра соустий. Принято различать артериовенозные коммуникации (макрофистулы), видимые визуально на операциях, и мельчайшие соустья (микрофистулы), которые в изобилии пронизывают пораженные ткани и видны только при гистологическом исследовании, возможно также сочетание макро- и микрофистул.
По распространенности различают единичные соустья и сегментарные и распространенные (диффузные) формы. Целесообразно также выделение дистального типа поражения.
Для макрофистулярной формы с диффузным поражением конечности характерна классическая триада, описываемая при врожденных артериовенозных свищах: пигментные пятна от светло-коричневого до ярко розового цвета с четкими фестончатыми краями, варикозно расширенные вены и гигантизм конечности. Пигментные пятна могут переходить на переднюю брюшную стенку, грудь, наблюдаются гипертрихоз и папилломатоз. Стенки вен тонкие, местами с аневризматическими расширениями, пульсируют, возможны кровотечения из них.
Характерно наличие систолодиастолического шума над соустьями, повышение температуры кожи. Одним из основных симптомов является гипертрофия конечности вследствие утолщения и удлинения костей и увеличения массы мягких тканей. Стойкие анатомические нарушения конечности наступают чаще всего к 10-12 годам. Разница в длине конечностей может достигать 8-13 см и сопровождается лордозом, сколиозом и дегенеративно- дистрофическим поражением позвоночника и суставов.
При массивном артериовенозном сбросе давление в венозной системе конечности повышается в 2-2,5 раза, на 20-26% повышается содержание кислорода в венозной крови. Повышенный приток крови в правое сердце ведет к его перегрузке и последующей декомпенсации, что проявляется расширением полостей сердца, увеличением печени, отеками.
При дистальном поражении сброс артериальной крови через множественные микрофистулы и возникающий в силу этого дефицит оксигенированной крови в капиллярном русле приводят к выраженным функционально- морфологическим сдвигам в капиллярной сети, обусловливающим тяжелую гипоксию и нарушение обменных процессов в тканях. У детей, чаще к периоду полового созревания, на голени и стопе, часто на подошвенной поверхности, образуются кровоточащие язвы, ограничивающие передвижение. Присоединяющаяся контрактура голеностопного сустава усугубляет степень нарушения статико-динамической функции. По опубликованным данным, артериовенозные дисплазиии стопы редко существенно влияют на центральную гемодинамику.
Для уточнения диагноза применяют инструментальные методы исследования. К наиболее информативным из них при синдроме Паркса Вебера-Рубашева относятся артериография, компьютерная томография, термография, плетизмография, дуплексное сканирование, оксигемометрия. На ангиограммах отмечается одновременное контрастирование артерий и вен, расширение просвета всех сосудов. Обеднение сосудистого рисунка дистальнее артериовенозных свищей. На томограммах с контрастированием могут быть выявлены собственно соустья, что не удается на обычных артериограммах. На доплерограммах выявляется увеличение линейного и объемного кровотока. При окклюзионной плетизмографии определяются снижение артериального притока и усиление венозного оттока. Транскутанное определение напряжения кислорода объективно определяет степень «обкрадывания» дистальнее патологического соустья.
Для практики МСЭ целесообразно выделение 3 степеней нарушения гемодинамики конечности:
Компенсация - умеренные изменения формы и объема конечности без трофических изменений кожи и без признаков нарушения кровообращения.
Субкомпенсация - увеличение объема и длины конечности с ее деформацией, трофические нарушения кожи без изъязвления, наличие начальных признаков перегрузки правого желудочка, сердечная недостаточность 0 и I стадий.
Декомпенсация - выраженное увеличение объема (5-6 см) и длины конечности (10-12 см) и ее деформация вплоть до уродующей. Наличие эрозии и трофических язв на стопе и голени. Дилатация полостей сердца, сердечная недостаточность I и II стадий.
Лечение ангиодисплазий.
Основным методом лечения больных с синдромом Клиппеля-Треноне является консервативная и симптоматическая терапия, либо комбинация консервативных и хирургических методов. Эффективное хирургическое восстановительное лечение возможно лишь в случаях, когда нарушение оттока связано с перетяжкой эмбриональными тяжами и при ограниченных сегментарных поражениях сосудов.
Из консервативной терапии обязательным для этих больных является постоянная эластическая компрессия конечности и периодические курсы медикаментозной терапии препаратами, улучшающими микроциркуляцию в тканях и усиливающими венозный отток. Хирургическое лечение дает оптимальные результаты в стадии компенсации и субкомпенсации кровообращения, т. е. в возрасте до 6-7 лет. При необходимости операция может быть выполнена и в период новорожденности или в первые годы жизни ребенка.
В зависимости от характера поражения выполняют следующие виды оперативных вмешательств (Купатадзе Д.Д., 1992): удаление эмбриональных вен, удаление измененного сегмента большой подкожной вены, субфасциальная перевязка перфорантных вен, флеболиз, экстравазальная коррекция клапанов каркасными спиралями, венозная пластика сегментами, содержащими клапаны.
Лечение врожденных артериовенозных свищей конечностей сложное, многоэтапное и не всегда эффективное из-за обширного поражения сосудистой системы. Как и при синдроме Клиппеля-Треноне оптимальный возраст для хирургического лечения больных - 6-8 лет. Выполнение операции в т. н. субкомпенсации гемодинамики конечности позволяет предупредить развитие регионарных гемодинамических нарушений и корригировать разницу в длине конечности. При быстром нарастании нарушений операция может быть выполнена и раньше.
Хирургические вмешательства при синдроме Паркса Вебера-Рубашева подразделяют на радикальные, гемодинамические и дополнительные. Радикальные операции возможны при сегментарных поражениях, когда четко видны и могут быть резецированы области измененных тканей, либо в случаях единичных артериовенозных соустий между магистральными сосудами.
При распространенных и диффузных формах синдрома применяются гемодинамические операции, направленные на снижение кровотока через короткий артериовенозный круг, уменьшение периферической ишемии и предупреждение сердечной недостаточности - скелетизация магистральной артерии изолированно или в сочетании с различными методами эмболизации или другими дополнительными методами (удаление варикозно расширенных вен, эпифизиолиз, удлинение здоровой конечности по методу Илизарова и др.).
При повторных массивных кровотечениях, быстро нарастающей сердечной недостаточности и невозможности устранения сброса могут возникнуть показания к ампутации конечности. Такое же решение может быть принято при резко выраженном нарушении передвижения из-за неустранимых тяжелых нарушений трофики стопы.
Категории и степени ограничения жизнедеятельности.
Зависят от: формы ангиодисплазии, локализации и распространенности процесса. Нарушение кровообращения и статико-динамической функции при синдроме Клиппеля-Треноне и синдроме Паркса Вебера-Рубашева приводит к различной степени выраженности ограничению способности больных и передвижений, трудовой деятельности, обучения и самообслуживания.
При компенсированном венозном оттоке у больных синдромом Клиппеля-Треноне имеющееся снижение качества жизни больных и ограничению жизнедеятельности, как правило, не приводит.
Наличие субкомпенсации кровообращения у ряда больных может потребовать снижение квалификации или уменьшения объема профессиональной деятельности, что соответствует ограничению способности к трудовой деятельности I степени и является основанием для определения III группы инвалидности, при наличии противопоказанных факторов.
При декомпенсации венозного оттока у больных всегда определяется ограничение способности передвижения, трудовой деятельности и обучения I степени, что требует определения III группы инвалидности.
Осложненное течение заболевания с изъязвлениями кожи, выраженной деформацией конечности, кровотечениями и анемией, а также вторичными изменениями в суставах и позвоночнике у больных старшего возраста приводит к нарушению передвижения, трудовой деятельности и обучения II степени, в связи с чем этим больным необходимо определение II группы инвалидности.
При синдроме Паркса Вебера-Рубашева ограничение способности к передвижению I степени возникает:
- в результате умеренных нарушений статико-динамической функции при удлинении конечности до 7 см с начальными проявлениями ДДП суставов здоровой конечности и пояснично-крестцового отдела позвоночника, или длительно незаживающей язве на подошвенной поверхности стопы у больных с микрофистулярной формой синдрома, либо при протезированной культе бедра после ампутации;
- при развившейся в результате артериовенозного сброса сердечной недостаточности II А стадии.
При разнице в длине нижней конечности более 7 см меры искусственной компенсации не предотвращают постепенный срыв механизмов компенсации, развитие тяжелого ДДП суставов и позвоночника, что может привести к выраженному нарушению статико-динамической функции с ограничением способности к передвижению II степени. Та же степень ограничения (передвижение только с помощью костылей) может быть определена при наличии незаживающих кровоточащих язв на опорной поверхности стопы и невозможности хирургического лечения.
Ограничение способности к самообслуживанию, как правило I степени, возникает у больных, имеющих II степень ограничения передвижения.
Ограничения способности к трудовой деятельности.
I степень ограничения обусловлена необходимостью рационального трудоустройства при наличии противопоказанных факторов в труде, приводящего к снижению квалификации или уменьшению объема работы, либо необходимостью обучения и переобучения в специальных учебных заведениях.
II степень ограничения трудовой деятельности возникает при выраженных нарушениях статико-динамической функции или СН не менее IIБ стадии.
III степень ограничения всех категорий жизнедеятельности при ангиодисплазиях практически не возникает.
Противопоказанные виды и условия труда.
Больным с ангиодисплазиями противопоказаны тяжелый и средней тяжести физический труд, длительные статические нагрузки, повышенная влажность, загазованность и запыленность воздуха, общее и местное воздействие вибрации и сосудистых ядов, при поражении сосудов верхних конечностей - тонкий ручной труд и работа с повышенной функциональной нагрузкой на пораженную конечность.
Показания к направлению на МСЭ:
- для определения категории «ребенок-инвалид» при наличии ОЖД в приведеных выше категориях;
- при необходимости коррекции трудовой деятельности больных с субкомпенсацией и декомпенсацией венозного оттока, сердечной недостаточностью I и II стадий;
- при выраженных ограничениях жизнедеятельности.
Принципы медицинской реабилитации изложены в разделе «Лечение».
Источник |
| Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (25.11.2012)
|
| Просмотров: 22956
| Рейтинг: 4.6/7 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|