Медико-социальная экспертиза и инвалидность при феохромоцитоме
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Феохромоцитома — заболевание, вызванное избыточной секрецией катехоламинов опухолью мозгового слоя надпочечников (90%) или опухолью хромаффинной ткани параганглиев (10%).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Распространенность феохромоцитомы составляет 0,2 на 100 000 населения; она чаще встречается у лиц молодого и среднего возраста (20—50 лет). У большинства больных феохромоцитома обнаруживается в одном надпочечнике, однако в 10% случаев процесс носит двусторонний характер. Опухоль у 90% больных— доброкачественная, у 10% — злокачественная.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Этиология феохромоцитомы неизвестна. Патогенез основных симптомов связан с избыточной продукцией хромаффинными клетками опухоли катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин).
Клиническая симптоматика заболевания может варьировать в зависимости от соотношения и количества адреналина и норадреналина. При преобладании адреналина наблюдается возбуждение, дрожание, тахикардия, гипергликемия, повышение основного обмена; при преобладании норадреналина — потливость и повышение артериального давления как систолического, так и диастолического.
ФАКТОРЫ РИСКА ВОЗНИКНОВЕНИЯ И ПРОГРЕССИРОВАНИЯ: а) наследственная предрасположенность; б) гипертонические кризы при феохромоцитоме провоцируются переохлаждением, физическим и эмоциональным напряжением, приемом алкоголя.
КЛАССИФИКАЦИЯ
По локализации различают надпочечниковую и вненадпочечниковую феохромоцитому.
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
1. Значительное повышение (в 20—30 раз) катехоламинов в сыворотке крови и моче, особенно прн гипертонических кризах.
2. Повышение содержания ванилилминдальной кислоты в моче в 20—30 раз, особенно при кризах.
3. Положительные результаты провокационных проб с гистамином (повышение артериального давления) или с тропафеном (снижение артериального давления).
4. Диагностика опухоли надпочечников инструментальными методами (оксигеносупраренография с томографией, ультразвуковое исследование, сканирование надпочечников, ангиография).
5. Характерный клинический синдром: наличие адреналовых гипертонических кризов, сопровождающихся бледностью кожных покровов, выраженной потливостью, лейкоцитозом и повышением сахара крови у лиц молодого возраста на фоне похудания.
Пример формулировки диагноза:
Феохромоцитома левого надпочечника, пароксизмальная форма, с гипертоническими кризами средней частоты и тяжести, сердечная недостаточность IIA стадии по левожелудочковому типу.
Прн постановке диагноза следует проводить дифференциальный диагноз с гипертонической болезнью, синдромом Конна, кортикостеромой с синдромом Иценко—Кушинга, реноваскулярной гипертензией.
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ
Для купирования кризов прибегают к парентеральному введению регитина. В дальнейшем показано применение а-адреноблокаторов (пирроксан, празозин).
Радикальным методом лечения является оперативное удаление опухоли. При условии раннего выявления феохромоцитомы результаты операции вполне удовлетворительные: у 70% больных нормализуется артериальное давление, у 30% повышается толерантность к физической нагрузке.
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОГНОЗ определяется характером опухоли (доброкачественная или злокачественная), осложнениями, результатами лечения.
При ранней диагностике доброкачественной опухоли возможно выздоровление. При злокачественной опухоли клинический прогноз неблагоприятный, и в случае невозможности радикального лечения продолжительность жизни составляет 3—5 лет. Развитие осложнений (инфаркт, инсульт) ухудшает прогноз. После двусторонней адреналэктомии прогноз определяется степенью хронической недостаточности надпочечников.
МСЭ ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ
Трудоспособными признаются больные, перенесшие радикальную операцию (при одностороннем процессе), при отсутствии осложнений, работающие в непротивопоказанных условиях и видах труда.
ВРЕМЕННАЯ НЕТРУДОСПОСОБНОСТЬ
Развитие гипертонического криза; осложнения; оперативное лечение. При легком кризе длительность временной нетрудоспособности составляет около 1 недели, средней степени тяжести — 2—3 недели, тяжелом кризе до 2—3 месяцев и более.
При таких осложнениях, как инфаркт миокарда, инсульт, сроки временной нетрудоспособности зависят от локализации, объема поражения и др.
После проведенного хирургического лечения феохромоцитомы временная нетрудоспособность составляет 2—3 месяца.
ПРОТИВОПОКАЗАННЫЕ УСЛОВИЯ И ВИДЫ ТРУДА:
работа, связанная с физическим и умственным напряжением средней и тяжелой степени; напряжением брюшного пресса, вибрацией и воздействием профессиональных вредностей, работа в неблагоприятных микроклиматических условиях.
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ НАПРАВЛЕНИЯ НА МСЭ:
1) частые и тяжелые гипертонические кризы при неэффективности консервативной терапии;
2) выраженные и стойкие расстройства системы кровообращения, центральной нервной системы, почек;
3) перенесенная двусторонняя адреналэктомия;
4) развитие гипертонических кризов средней тяжести и частоты при необходимости перевода больного на работу по другой профессии, более низкой квалификации, или существенного уменьшения объема производственной деятельности в случае невозможности рационального трудоустройства по заключению ВК.
Необходимый мимимум обследования при направлении больных на МСЭ:
а) анализ крови;
б) анализ мочи;
в) рентгенологическое исследование грудной клетки;
г) анализ суточной мочи на содержание катехоламинов (адреналина, норадреналина) или ваиилилмнндальной кислоты;
д) анализ крови на содержание катехоламинов;
е) ультразвуковое, рентгенологическое и радиоизотопное исследование надпочечников;
ж) при необходимости — компьютерная томография или ЯМР-томография надпочечников.
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
доброкачественная феохромоцитома/альдостерома после радикального лечения без первичной надпочечниковой недостаточности.
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
доброкачественная феохромоцитома/альдостерома после радикального лечения с развитием первичной надпочечниковой недостаточности.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком
Источник |