|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при множественной миеломе
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при множественной миеломе
Множественная миелома (миеломная болезнь) — злокачественное клональное В-лимфопролиферативное заболевание системы крови, морфологическим субстратом которого являются плазматические клетки костного мозга, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин.
Эпидемиология. Заболеваемость составляет 3 чел. на 100000 населения. Средний возраст больных 65 лет, менее 1% больных моложе 40 лет. Соотношение мужчин и женщин составляет 1,6 : 1.
Этиология и патогенез.
У большинства больных причина заболевания остается невыясненной. Факторами риска являются облучение высокими дозами, генетическая предрасположенность, хроническая антигенная стимуляция.
При миеломной болезни нарушена продукция многих цитокинов, которые стимулируют рост миеломных клеток, способствуют их резистентности к лечению и становятся причиной остеолиза. В патогенез вовлечены такие механизмы, как неконтролируемый рост плазматических клеток, секреция моноклонального парапротеина (иммуноглобулины или легкие цепи) и подавление секреции нормальных иммуноглобулинов, замещение плацдарма нормального кроветворения опухолевыми клетками; стимуляция остеокластов и поражение костей, гиперкальциемия из-за остеолиза, поражение почек в результате отложения депозитов легких цепей в канальцах, гиперкальциемии, амилоидоза и инфильтрации почек миеломными клетками.
Клиника.
Наиболее частые клинические проявления — болевой синдром (в 68% случаев), обусловленный остеодеструктивным синдромом (у 79-85 % больных имеются рентгенологические находки), анемия (у 62% больных в начале заболевания); миеломная нефропатия с развитием азотемии и синдрома уремии (у 25% больных), инфекционные осложнения. Менее частые проявления — нейропатия, гипервязкость крови, нарушения гемостаза. Индолентная, или дремлющая, миелома диагностируется у 5-10% больных. Критерии индолентной миеломы: отсутствие или незначительное поражение скелета (не более 3-х очагов); отсутствие компрессионных переломов; содержание моноклональных белков — IgG < 70 г/л, IgA < 50 г/л; отсутствие симптоматики, гемоглобин > 100 г/л, кальций сыворотки в норме, креатинин <180 мкмоль/л, отсутствие инфекционных осложнений); индекс метки < 1%. Со временем появляются симптомы, требующие специфической терапии.
Классификация (Дюрье - Сальмон).
I стадия — гемоглобин выше 100 г/л, нормальный кальций сыворотки, остеолиз отсутствует, иногда солитарный костный очаг, низкие моноклональные белки (IgG ниже 50 г/л, IgA ниже 30 г/л, белок Бенс-Джонса в моче ниже 4 г/л).
II стадия — прогрессирование процесса выражается в росте опухолевой массы, усилении остеолиза; лабораторные данные — промежуточные между I и III ст.
III стадия — гемоглобин ниже 85 г/л, кальций сыворотки выше 2,99 мкмоль/л, генерализованное поражение костей, высокий уровень моноклональных белков: (IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л, белка Бенс-Джонса в моче более 12 г/л). Подстадия А — функции почек сохранны (креатинин сыворотки < 180 мкмоль/л).
Подстадия Б— нарушение функции почек (креатинин сыворотки > 180 мкмоль/л).
Критерии диагностики.
Диагноз ставится при наличии 2-х из 3-х абсолютно значимых выявляемых признаков:
- наличие моноклональных парапротеинов в крови и/или в моче;
- содержание плазмоцитов костного мозга более 10%;
- рентгенологически выявленные остеодеструктивные изменения.
Лечение.
Для большинства больных целью лечения является уменьшение опухолевой массы и ликвидация симптоматики. При индолентной форме лечение не проводится до появления признаков прогрессирования заболевания. Стандартное лечение прогрессирующей (активной) множественной миеломы — мелфаланом и преднизолоном — проводится в течение года. При агрессивной множественной миеломе (первично-резистентной или рецидивирующей) — высокодозная глюкокортикоидная терапия (преднизолон, дексаметазон); полихимиотерапия (VAD — винкристин, адриамицин, дексаметазон). Аутологичная трансплантация костного мозга позволяет увеличить выживаемость до 5 лет. Симптоматическая терапия: бифосфанаты с целью воздействия на остеодеструктивный синдром, эритропоэтин для уменьшения анемии, обезболивающие, лучевая терапия, антибактериальные средства, по показаниям — гемодиализ.
Течение и прогноз.
Средняя выживаемость больных при стандартной химиотерапии составляет 30-36 мес., но ее показатели сильно варьируют. Имеется множество прогностических критериев, которые сами по себе не могут быть исчерпывающими. Среди них стадия заболевания, уровень сывороточного бета2-микроглобулина, альбумин, индекс метки и др. Важным фактором, влияющим на прогноз заболевания, является его течение. В связи с этим, выделяют индолентное (не прогрессирующее), активное и агрессивное (первично-резистентное или рецидивирующее) течение множественной миеломы.
Критерии ВУТ:
- впервые диагностированная множественная миелома, для дообследования, оценки прогноза и определения тактики ведения;
- индолентная множественная миелома для планового обследования с целью рестадирования;
- необходимость проведения специфической терапии.
Трудоспособны больные с индолентной множественной миеломой,
работающие в непротивопоказанных видах и условиях труда.
Критерии МСЭ:
стадия заболевания, характер течения, эффективность лечения (отсутствие прогрессии на фоне терапии), осложнения (ХПН, патологические переломы, неврологическая симптоматика, анемия, осложнения лечения), прогноз.
Противопоказанные виды и условия труда:
тяжелый и средней тяжести физический труд, вынужденное положение тела, неблагоприятные микроклиматические условия, наличие профессиональных вредностей.
Показания для направления в бюро МСЭ:
- индолентная миелома при необходимости рационального трудоустройства,
- активное и агрессивное течение множественной миеломы.
Необходимый минимум обследований при направлении в бюро МСЭ:
общий анализ крови, содержание тромбоцитов и ретикулоцитов, миелограмма (или трепанобиопсия подвздошной кости), общий белок и фракции, кальций, креатинин, моноклональные белки, иммуноглобулины крови; суточная потеря белка, электрофорез белков мочи, рентгенография плоских костей и позвоночника, консультация окулиста и невролога, заключение гематолога.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЕ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается:
- при первичном освидетельствовании в случае латентной формы при незначительных нарушениях функций организма (с отсутствием прогрессирования, без нуждаемости в проведении противоопухолевой терапии);
- при повторном освидетельствовании в случае латентной формы при незначительных нарушениях функций организма (с отсутствием прогрессирования, без нуждаемости в проведении противоопухолевой терапии).
Инвалидность 3-й группы устанавливается:
- при первичном освидетельствовании в случае латентной, индолентной, вялотекущей формы на фоне проводимого лечения;
- при повторном освидетельствовании больных с множественной миеломой I, II, III стадии с наличием умеренных нарушений функций организма.
Инвалидность 2-й группы устанавливается:
- при первичном освидетельствовании больных с множественной миеломой любой стадии (за исключением: латентной, индолентной, вялотекущей форм);
- при повторном освидетельствовании больных с множественной миеломой I, II, III стадии с наличием выраженных нарушений функций организма. Миеломная болезнь любой стадии, резистентная к терапии с умеренными или выраженными нарушениями функций.
Инвалидность 1-й группы устанавливается:
При повторном освидетельствовании больным с множественной миеломой I, II или III стадии, резистентной к лечению; при наличии значительно выраженных нарушений функций организма.
Прогрессирование основного заболевания; наличие тяжелых осложнений.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
- множественная миелома после завершения лечения при достижении полной клинико-гематологической ремиссии в течении 5 лет и более с отсутствием осложнений терапии и/или незначительно выраженными нарушениями функций организма.
Категория "ребенок-инвалид" устанавливается:
- при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования (включая множественную миелому) на весь период лечения.
Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) "О порядке и условиях признания лица инвалидом":
16. Категория "ребенок-инвалид" сроком на 5 лет устанавливается:
а) при первичном освидетельствовании детей в случае выявления злокачественного новообразования, в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком
Источник |
| Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (03.01.2012)
|
| Просмотров: 40813
| Рейтинг: 5.0/4 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|