Медико-социальная экспертиза и инвалидность при тромбоцитопенической пурпуре

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется образованием антитромбоцитарных антител, повышенным разрушением тромбоцитов в ретикулоэндотелиальной системе, прогрессированисм геморрагического диатеза.

Эпидемиология. Частота 6-12: 100000 населения; 90% больных — лица в возрасте до 40 лет. Женщины болеют чаще, чем мужчины в 1,5-2 раза. Рецидивирующее течение заболевания обусловливает ограничение способности к передвижению, самообслуживанию, обучению, трудовой деятельности, социальную недостаточность и определение инвалидности. При эффективной реабилитации к работе в полном объеме в непротивопоказанных видах и условиях труда возвращается 20%, с уменьшением объема производственной деятельности или к работе по другой доступной профессии — 30% больных.

Этиология и патогенез. Причина заболевания неизвестна. В патогенезе участвуют антитромбоцитарные антитела, относящиеся к Jg G: аутоиммунные, возникающие против неизмененных тромбоцитов; гетероиммунные — против тромбоцитов с ранее измененной антигенной структурой вследствие вирусного, бактериального и иного воздействия; трансиммунные — от матери, больной идиопатической тромбоцитопенией, к тромбоцитам плода в период внутриутробного развития. Во всех случаях нарушается иммунологическая толерантность к собственному антигену, срок жизни тромбоцитов сокращается до нескольких часов; секвестрация происходит преимущественно в селезенке. Формируется коагулопенический синдром вследствие снижения тромбопластической активности, утилизации протромбина и ретракции кровяного сгустка; время кровотечения увеличивается.

Классификация. Выделяют острую и хроническую рецидивирующую форму. По характеру течения хронической формы различают легкую, средней тяжести, тяжелую. По преимущественному варианту клинических проявлений: кожный, желудочно-кишечный, почечный, церебральный и т.п.

Клиника.
Критерии диагностики: снижение количества тромбоцитов в крови до 2-50х10*9/л, появление атипичных и дегенеративных форм; увеличение мегакариоцитов в костном мозге, в том числе функционально неполноценных, без азурофильной зернистости с нарушением отшнуровки тромбоцитов; наличие мегакариобластов; обнаружение антитромбоцитарных аутоантител; увеличение до 10-15 мин. длительности кровотечения но Дьюку; уменьшение ретракции кровяного сгустка и адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов; нормальное (по Ли-Уайту) время свертывания крови; выраженный геморрагический диатез в виде петехий и экхимозов на туловище, конечностях, местах инъекций, на слизистой ротовой полости; положительные симптомы жгута и щипка, связанные с увеличением проницаемости капилляров.

Характер течения. Наблюдается слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, боль в костях; кровоизлияния петехиального или экхимозного характера на туловище и конечностях различной окраски в зависимости от давности, в мозг, сетчатку, склеру; кровотечения из слизистых оболочек, носовые, после экстракции зуба; маточные при менструации; после тонзиллэктомии.

Острая форма: чаще у детей; геморрагические проявления обычно невелики несмотря на выраженную тромбоцитопению; продолжается 4-6 нед. и заканчивается спонтанной ремиссией и полным выздоровлением в период до 6 мес. от начала заболевания.

Хроническая форма отличается волнообразным течением, периоды обострения продолжаются несколько недель, под влиянием терапии сменяются клинико-гематологической ремиссией.

Легкая форма течения: редкие 1-2 раза в год, непродолжительные обострения с уменьшением тромбоцитов в крови до 60-80х10*9/л и развитием анемии легкой степени. Длительность кровотечения увеличивается до 7-8 мин. (норма 3-4 мин.), ретракция кровяного сгустка снижается до 30-40% (норма 48-64%) В фазу ремиссии показатели периферической крови нормализуются. Средняя тяжесть течения характеризуется 3-4 рецидивами в год со снижением тромбоцитов до 30-40х 10*9/л, развитием анемии средней степени. Длительность кровотечения достигает 10 мин., ретракция кровяного сгустка снижается до 20%. В фазу ремиссии полной нормализации показателей крови, включая тромбоциты, не происходит. Тяжелая форма отличается наличием 5 и более рецидивов в год или непрерывным рецидивированием заболевания, снижением тромбоцитов до 5-10х10*9/л, развитием тяжелой анемии, жизнеопасных осложнений. Длительность кровотечения более 12 мин., ретракция кровяного сгустка менее 20%. Ремиссии — неполные, сохраняется анемия, тромбоцитопения до 30х10*9/л.

Осложнения: кровоизлияния в мозг, склеру, сетчатку глаза; желудочно-кишечные кровотечения. Опасны кровотечения после тонзиллэктомии. Вследствие повторных кровотечений развивается жслезодефицитная анемия различной степени тяжести.

Прогноз зависит от тяжести течения, характера кровотечений и кровоизлияний. При адекватном медикаментозном лечении, своевременной спленэктомии прогноз благоприятный. Хроническая железодефицитная анемия обусловливает развитие миокардиодиетрофии, сердечной недостаточности. Летальный исход может наступить при тяжелом течении заболевания вследствие кровоизлияния в мозг.

Дифференциальный диагноз проводится с апластической анемией, острым лейкозом, В12-дефицитной анемией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, болезнью Шенлейн-Геноха, симптоматической тромбоцитопенической пурпурой при коллагенозах, инфекционных заболеваниях (малярия, тифы, корь, инфекционный мононуклеоз, сепсис и т.п.), применении некоторых лекарственных препаратов (хинидин, салицилаты, сульфаниламиды и т.п.); тромбоцитопатиями, коагулопатиями, злокачественными новообразованиями с метастазами в костный мозг.

Пример формулировки диагноза: идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, хроническое течение, средней тяжести в фазе обострения; гипохромная анемия средней тяжести, миокардиодистрофия. СН 1ст.

Принципы лечения: купирование геморрагических проявлений; устранение анемии; профилактика рецидивов. Назначают глюкокортикоиды 1-3 мг/кг массы тела в зависимости от выраженности геморрагических проявлений, гемостатическис средства, препараты железа; иммуномодуляторы, плазмаферез, а2-интерферон. При неэффективности глюкокортикоидов — спленэктомия. В случае рецидива после спленэктомии применяются иммунодепрессанты в комбинации с глюкокортикоидными гормонами.

Трудоспособными признаются больные, перенесшие острую форму, при отсутствии геморрагических проявлений и полной нормализации показателей крови; при легкой форме клинического течения, работающие в не противопоказанных видах и условиях труда.

Временная утрата трудоспособности наступает в фазе обострения: при легком течении заболевания — до 10-15 дн., средней тяжести — 20-30 дн., тяжелом течении — до 2 мес.

Противопоказанные виды и условия труда: работа, связанная с тяжелым физическим и значительным нервно-психическим напряжением, воздействием токсических агентов (мышьяк, свинец), вибрации; в зависимости от тяжести анемии — пребыванием на высоте, обслуживанием движущихся механизмов, вождением транспортных средств, диспетчерские профессии и т.п.

Показания для направления в бюро МСЭ:
тяжелое течение; течение средней тяжести при отсутствии полной клинико-гематологической ремиссии с тенденцией к прогрессированию заболевания; легкое и средней тяжести течение при наличии противопоказаний в характере и условиях труда и необходимости рационального трудоустройства по другой профессии более низкой квалификации или существенного уменьшения объема производственной деятельности.

Необходимый минимум обследования при направлении больных в бюро МСЭ:
общий анализ крови с определением тромбоцитов и ретикулоцитов; стернальная пункция с исследованием миелограммы; определение ретракции кровяного сгустка, времени свертывания крови, длительности кровотечения.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЕ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
- легкая форма заболевания (отсутствие кровотечений или редкие (не более 3 раз в год) кровотечения, не требующие медикаментозной и гемостатической терапии и/или не приводящие к анемизации; использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови не требуется.

Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
- среднетяжелая форма заболевания с частотой кровотечений (3 - 10 раз в год), либо до 3-х кровотечений, требующих гемостатической терапии и/или госпитализации; хроническая постгеморрагическая анемия средней степени, не требующая заместительной терапии препаратами крови; использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови при оперативных вмешательствах/травмах с целью профилактики (купирования) геморрагических эпизодов.

Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
- тяжелая форма заболевания с частыми (более 10 раз в год) либо 1 - 3 обильных кровотечений, приводящих к развитию острой постгеморрагической анемии;
кровотечения из слизистой оболочки полости рта, макрогематурия, кровоизлияния в суставы/мышцы до 3 раз в год, во внутренние органы 2 раза в год и/или кровотечение из ЖКТ не приведшее к развитию острой или хронической постгеморрагической анемии.
Использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической или гемостатической целью при оперативных вмешательствах/травмах и/или по другим показаниям.

Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
- тяжелая форма заболевания с частыми (более 3 раз в год) тяжелыми кровотечениями, приводящими к развитию острой постгеморрагической анемии, либо иными жизнеугрожающими кровотечениями.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
- легкая форма заболевания (снижение тромбоцитов от 30 000 до 50 000/мкл), лечение преимущественно в амбулаторных условиях.

Категория "ребенок-инвалид" устанавливается в случае, если у больного имеется:
- среднетяжелая форма заболевания (стойкое снижение тромбоцитов от 20 000 до 30 000/мкл) с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии, терапии агонистами тромбопоэтиновых рецепторов (далее - ТПО) и/или необходимостью переливания компонентов крови реже 1 раза в месяц;

- тяжелая форма заболевания (стойкое снижение тромбоцитов от 10 000 до 20 000/мкл) с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии, терапии агонистами ТПО и/или необходимостью переливания компонентов крови не реже 1 раза месяц; наличие кровоизлияний во внутренние органы;

- тяжелая форма заболевания, стойкое снижение тромбоцитов менее 10 000/мкл с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии или терапии агонистами ТПО длительно (до 6 месяцев и более) и/или необходимостью переливания компонентов крови чаще 1 раза в 1 месяц;
- кровоизлияния во внутренние органы, спонтанные кровотечения, опасные для жизни.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.

Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком

Источник