Гломерулонефрит хронический N 03- группа разнородных первичных гломерулопатий, характеризующихся персистирующими прогрессирующими воспалительными, склеротическими и деструктивными процессами с последующим поражением и других отделов нефрона, в частности, тубуло- интерстициальным склерозом.

Этиология и патогенез: первично-хроническое заболевание, среди этиологических факторов имеют значение: инфекционные факторы (микробные - β-гемолитический стрептококк группы A, стафилококк, возбудители туберкулеза, малярии, сифилиса); вирусные (вирусы гепатитов B и C, цитомегаловирус, ВИЧ, герпес-вирусы и др.);  механические и физические воздействия  (травма, инсоляция, переохлаждение); аллергические и токсические воздействия (пищевые продукты - облигатные аллергены, глютен и др.); химические вещества (соли тяжелых металлов, препараты золота);  лекарственные средства;  наркотические вещества;  вакцинации.

Клиническая картина: характерна триада симптомов: мочевой, отечный (нефротический или нефритический) и артериальная гипертензия. В зависимости от сочетания этих симптомов определяют клиническую форму хронического гломерулонефрита.   

Осложнения: хроническая почечная недостаточность (хроническая болезнь почек).

Прогноз: серьезный, зависит от клинической формы заболевания и определяется развитием хронической почечной недостаточности.

Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов:   нефролог,  уролог, окулист, невролог, педиатр,   хирург, ортопед; динамика анализов мочи (мочевой лист); проба Зимницкого, проба Реберга; измерение артериального давления; биохимия крови (креатинин, мочевина, холестерин, фибриноген, протеинограмма, уровень протромбина); определение титра комплемента в сыворотке крови, определение маркеров вирусных инфекций; осмотр глазного дна; ЭКГ; УЗИ почек; реносцинтиграфия; биопсия почек (по показаниям).

Показания для направления на МСЭ:  хроническая почечная недостаточность  2 – 4  ст. (хроническая болезнь почек 3-5 стадии).

Критерии инвалидности:  см. хроническая почечная недостаточность

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: медикаментозная базисная терапия:  системные глюкокортикоиды и цитостатики (также см. раздел «Хроническая почечная недостаточность»); лечение артериальной гипертензии, улучшение микроциркуляции и т.д.; санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.

Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».

Аплазия (агенезия) почки врожденная О 60: аномалия почек, развивается как результат нарушения эмбриогенеза под воздействием различных тератогенных факторов. Двусторонняя агенезия (синдром Поттер) встречается с частотой 1:4000-10000 новорожденных; односторонняя агенезия встречается у 1 на 1000 новорожденных.

Этиология и патогенез: воздействие тератогенного фактора в период эмбриогенеза, когда идет закладка почек и мочевыводящих путей. При двусторонней агенезии - частые мертворождения, живорожденные погибают в периоде новорожденности. Односторонняя агенезия может клинически не проявляться, единственная почка гипертрофируется через несколько лет в 2 и более раза и полностью компенсирует функцию недостающего органа; в случае дисплазии единственной почки развивается хроническая почечная недостаточность, которая может приводить к инвалидности (см. раздел «Хроническая почечная недостаточность»).  Агенезия почек при синдроме Поттера сочетается с пороками лица (гипертелоризм, приплюснутый или в форме клюва попугая нос, низкорасположенные и загнутые ушные раковины, микрогнатия, выпуклый эпикантус), легких (гипоплазия), половых органов и др.

Осложнения: хроническая почечная недостаточность, вторичный пиелонефрит

Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов: нефролог, педиатр,  невролог,  хирург,   ортопед, окулист; клинический анализ крови (уровень гемоглобина, тромбоциты и т.д.), общий анализ мочи; суточная протеинурия, функциональные пробы почек (по Зимницкому, Ребергу); биохимия крови (протеинограмма, креатинин, мочевина, мочевая кислота, билирубина, белка и его фракции, холестерина, СРБ,  щелочная фосфатаза, исследование КОС, электролиты – калий, натрий, кальций, фосфор, остальные исследования – по показаниям); рентгенография костей (по показаниям);внутривенная урография (при доазотемической ХПН), УЗИ почек и т.д.

Показания для направления на МСЭ: наличие нефротического синдрома, стойкая  массивная протеинурия, азотемия (креатинин сыворотки выше 0,18 мМ/л);хроническая почечная недостаточность  2 – 4  ст. (хроническая болезнь почек 3-5 стадии);хронический пиелонефрит единственной почки  частыми обострениями (2 и более в год) высокой степени активности, ведущие к стойким нарушениям мочевыделительных функций; нефротрансплантация с проведением иммуносупрессивной терапии.

Критерии инвалидности :стойкие умеренные, выраженные и значительно выраженные нарушения мочевыделительной функции, приводящие к ограничению способностей к самообслуживанию, самостоятельному передвижению, обучению,  определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в процентах  представлена в табл.22.

Таблица 22

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Нарушения функции организма расцениваются как стойкие незначительные (10-30%); умеренные (40-60%); выраженные (70-80%), или значительно выраженные (90-100%), исходя из  количественной оценки степени нарушения здоровья в процентах.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация:  см. раздел «Почечная недостаточность хроническая».

Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».

Берже болезнь (идиопатическая возвратная макрогематурия, очаговый пролиферативный гломерулит, IgA-нефропатия)N 02- заболевание почек, обусловленное гломерулярными отложениями иммуноглобулинов, главным образом IgA. Предполагают, что болезнь Берже составляет от 4 до 14 % и более от числа детей с гломерулонефритами; мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки.

Этиология и патогенез: этиология неизвестна; может быть самостоятельным заболеванием или симптомом при капилляротоксикозе, заболеваниях желудочно-кишечного тракта (целиакия, болезнь Крона), вирусных инфекциях (гепатит, герпес, парагрипп). Гиперсекреция IgA с измененными свойствами лимфоцитами и эпителиальными клетками неясного генеза приводит к образованию иммунных комплексов и отложению их в гломерулярном аппарате почки; очаговая и сегментарная пролиферация мезангия, сегментарный склероз с образованием “полулуний”. У большинства больных обнаруживаются антиглютеновые антитела в высоком титре.

Клинические проявления:  приступы макрогематурии, протекающие с тупыми болями в пояснице, миалгиями.

Осложнения: анемия, ХПН (см. Раздел “Хроническая почечная недостаточность”).

Прогноз:  может привести к развитию хронической почечной недостаточности.

Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов:   нефролог,  невролог, окулист, педиатр,  хирург, ортопед, динамика анализов мочи (гематурия); повышение уровня IgA в крови, слюне, моче; проба Зимницкого, проба Реберга; биопсия почек; анализ крови (анемия, тромбоцитопения); УЗИ органов брюшной полости; определение функции почек (см. Раздел “Хроническая почечная недостаточность”);

Показания для направления на МСЭ:  хроническая почечная недостаточность  2 – 4  ст. (хроническая болезнь почек 3-5 стадии).

Критерии инвалидности:  см. раздел «Хроническая почечная недостаточность»

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: при выраженной протеинурии - гормональная и цитотоксическая терапия в сочетании с антиагрегантами и антикоагулянтами, диетотерапия; рыбий жир, дифенин, блокирующий синтез IgA; фитотерапия, адаптогены, лечение ХПН (см. раздел «Хроническая почечная недостаточность»); санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.

Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».

Нефротический синдром N 04 - обобщающее понятие для многих заболеваний почек, имеющих различное течение и исход; клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (более 50 мг/кг в сутки), гипоальбуминемию (менее 25 г/л), гиперлипидемию (холестерин выше 6,5 ммоль/л), клинически - выраженные отеки.

Этиология и патогенез: по этиологии разделяют нефротический синдром (НС) первичный и вторичный; первичный: врожденный “финского” типа с микрокистозом; “французского” типа с диффузными мезангиальными изменениями; врожденный и инфантильный НС с минимальными изменениями; врожденный и инфантильный с мезангиопролиферативными изменениями; врожденный и инфантильный с фокально сегментарным гломерулосклерозом; первичный НС с минимальными изменениями; НС при первичном гломерулонефрите: мембранозный, с фокально-сегментарными изменениями, мембранозно-пролиферативный, мезангио​пролифе​ратив​ный, экстракапиллярный с полулуниями, фибропластический склерозирующий; вторичный: врожденный и инфантильный при различных заболеваниях плода и новорожденного (при внутриутробных инфекциях, ассоциированный с гипоплазией и дисплазией почек, а также при хромосомных, наследственных заболеваниях и различных пороках развития); приобретенный при различных заболеваниях, протекающих с поражением почек (при васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани, при ревматизме и ревматоидном артрите, при острых и хронических инфекционных заболеваниях, при протоозах и гельминтозах, при грануломатозных и эндокринных заболеваниях, при злокачественных опухолях и гемобластозах, при ГУС, гемоглобинопатиях, при токсическом воздействии на почки некоторых лекарств, вакцин, яда змей, укуса насекомых и т.д.).

Осложнения: нефротический гиповолемический криз (шок, абдоминальный болевой синдром, рожеподобные эритемы); почечная эклампсия; тромбозы артериальные и венозные; ОПН, ХПН; вирусная, бактериальная, микотическая инфекция; осложнения, обусловленные проводимой терапией (глюкокортикоидами, цитостатиками, антикоагулянтами, антиагрегантами, нестероидными противовоспалительными и др. препаратами).

Прогноз: зависит от варианта НС: при первичном НС с минимальными изменениями прогноз, как правило, благоприятный - выздоравливают 90-95% детей; развитие НС у ребенка с гломерулонефритом - всегда показатель хронизации процесса с постепенным исходом в ХПН, врожденные формы НС являются неблагоприятными для жизни с летальным исходом в первые 1-2 года жизни, при вторичных вариантах НС прогноз во многом определяется основным заболеванием.

Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов:   нефролог,  уролог, окулист, невролог, педиатр,   хирург; клинический анализ мочи (олигурия, высокий удельный вес мочи, протеинурия, чаще селективная, цилиндрурия, может быть лейкоцитурия); биохимия крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, гипокальцемия, креатинин, мочевина, показатели КОС); клинический анализ крови (анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, изменения в формуле в зависимости от вторичной инфекции - вирусной, бактериальной, микотической); иммунограмма (повышение IgE, дисбаланс субпопуляции Т-лимфоцитов); исследование функций почек (проба Зимницкого, проба Реберга); выявление агента вирусной инфекции; биопсия почек;

Показания для направления на МСЭ:  первичный нефротический синдром врожденный, инфантильный нефротический синдром со стойкими умеренными,  выраженными и значительно выраженными декомпенсированными нарушениями функции мочевыделительной системы; при первичном нефротическом синдроме на фоне гломерулонефрита: хроническая почечная недостаточность  2 – 4  ст. (хроническая болезнь почек 3-5 стадии); при вторичном нефротическом синдроме на фоне различных заболеваний  (при наличии хронической почечной недостаточности  2 – 4  ст.); рецидивирующий нефротический синдром с необходимостью иммуносупрессивной терапии; осложнения, обусловленные проводимой терапией (глюкокортикоидами, цитостатиками, нестероидными противовоспалительными и т.д.) - иммунодефицитное состояние и склонность к частым инфекционным заболеваниям; микотические осложнения и подавление выработки своих надпочечниковых гормонов с развитием хронической надпочечниковой недостаточности; при остром гломерулонефрите с нефротическим синдромом  ребенок нуждается в лечении и не направляется на МСЭ.

Критерии инвалидности: см. раздел «Хроническая почечная недостаточность»

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: вторичный нефротическом синдроме - лечение основного заболевания,  медикаментозная терапия: курсы витаминов, мочегонных средств; при нефротическом синдроме с минимальными изменениями - диетотерапия (стол №4); гормональная терапия (преднизолон); при гормонорезистентном нефротическом синдроме - цитостатики (циклоспорин А) с глюкокортикоидами, антикоагулянтами и антиагрегантами; лечение ХПН (см. раздел «Хроническая почечная недостаточность»); реконструктивная хирургия: при первичном нефротическом синдроме (врожденный и инфантильный) показана трансплантация почек; санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.

Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».

Хронический пиелонефрит N 11.0 - 11.1- микробно-воспалительное заболевание почек с поражением почечно-лоханочной системы, интерстициальной ткани паренхимы почек и канальцев.

Этиология и патогенез: как правило, пиелонефрит вызывают комменсалы кишечника - кишечная палочка (E.coli 0-6, 0-2, 0-4,0-75,0-1), протей (P. rettgeri, P. mirabilis), энтерококки, клебсиеллы, вирусы, микоплазменная или хламидийная инфекция  и др. Эндотоксин микроорганизмов изменяет перистальтическую активность гладкой мускулатуры мочевых путей, вызывая функциональную обструкцию. Нарушения уродинамики приводят к повышению внутрилоханочного и внутримочеточникового давления, возникновению пиелотубулярного рефлюкса. Кроме того, в патогенезе заболевания имеет значение пузырно-мочеточниковый рефлюкс, который приводит к первичным нарушениям уродинамики, предшествующим возникновению заболевания. Восходящий путь инфицирования является ведущим в попадании возбудителей сначала в лоханки, затем в канальцы и интерстиций почек. Нарушения или затруднения оттока мочи возникают при анатомических аномалиях мочевых путей, при дисэмбриогенезе почек и дисметаболических нарушениях.

Клинические проявления: во время рецидива симптомы заболевания включают лихорадку, озноб, боли в животе, пояснице, дизурию, воспалительные изменения периферической крови, характерные изменения в моче, бактериурию. Вне обострения – могут быть признаки астенического синдрома. 

Осложнения: мочекаменная болезнь, вторичная артериальная гипертензия, хроническая почечная недостаточность.

Прогноз: при вторичном пиелонефрите прогноз зависит от основного процесса: при дисэмбриогенезе почек, тяжелой степени рефлюкса и нейрогенного мочевого пузыря прогноз неблагоприятный в отношении развития ХПН.

Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов:   нефролог,  уролог, окулист, невролог, педиатр, хирург; анализы мочи в динамике (“мочевой” лист: лейкоцитурия, бактериурия); посев мочи (не менее 3 раз с определением степени бактериурии – достоверна бактериурия 100000 КОЕ/мл, идентификацией выделенных микроорганизмов и определением их чувствительности к антибиотикам); определение функции почек (проба Зимницкого, проба Реберга, радиоизотопная реносцинтиграфия); клинический анализ крови (воспалительные изменения при обострении хронического; анемизация при хроническом течении заболевания); УЗИ почек и мочевых путей; рентгенологическое исследование в период ремиссии заболевания (через 1 месяц после обострения): внутривенная урография; цистография и цистоскопия, а также цистоуретрография, ретроградная цистометрия, урофлоуметрия, по результатам этих исследований возможна оценка степени пузырно-мочеточникового рефлюкса и определение тонуса мышц и сфинктеров мочевого пузыря.

Показания для направления на МСЭ: хронический пиелонефрит (не ранее чем через 6 месяцев дебюта острого пиелонефрита) с частыми обострениями (2 и более в год) высокой степени активности, ведущие к стойким нарушениям мочевыделительных функций; хроническая почечная недостаточность  2 – 4  ст. (хроническая болезнь почек 3-5 стадии).

Критерии инвалидности: см. раздел «Хроническая почечная недостаточность»

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация: реконструктивная хирургия: лечение рефлюкса; восстановительная терапия: купирование обострений антибактериальной терапией, уросептиками (нитрофураны, сульфаниламиды, фитотерапия), спазмолитики,  физиотерапия, фитотерапия,  восстановление микробиоза кишечника; лечение ХПН (см. раздел «Хроническая почечная недостаточность»); санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.

Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».

Заболевания, сопровождающиеся тубулоинтерстициальными  нарушениями почек

Почечная глюкозурия (почечный глюкодиабет) Е 74.8 - наследственное заболевание, обусловленное дефектом ферментных систем проксимальных канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы; относится к - тубулопатиям - группе заболеваний с нарушением мембранного транспорта различных веществ в почечных канальцах (см. Раздел “Тубулопатии”).

Эпидемиология: частота - 2-3 на 10000 населения.

Этиология и патогенез: наследуется по аутосомно-доминантному, реже аутосомно-рецессивному типу. Ген картрирован на коротком плече 6 хромосомы. В результате нарушения реабсорбции глюкозы в проксимальных канальцах происходит повышенная экскреция глюкозы от 2 до 100 г в сутки (при нормальной потере глюкозы не более 150-200 мг в сутки) равномерно в ночные и дневные часы при нормальном содержании глюкозы в крови, сахарная кривая после нагрузки глюкозой не выявляет отклонений от нормы.

Клиническая картина: отмечается только при тяжелой гипогликемии: мышечная слабость, чувство голода, полиурия, задержка физического развития, а при длительном голодании - ацетонурия, гипокалиемия.

Осложнения: гипогликемическая кома, хронический пиелонефрит.

Прогноз: как правило, благоприятный.

Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов:  нефролог,  уролог, окулист, невролог, педиатр,   хирург; суточное содержание глюкозы в моче; сахарная кривая после нагрузки с глюкозой; исследование функции почек (проба Зимницкого, проба Реберга и т.д.);

Показания для направления на МСЭ: наличие хронического пиелонефрита (не ранее чем через 6 месяцев после дебюта острого пиелонефрита) с частыми обострениями (2 и более в год) высокой степени активности, ведущие к стойким нарушениям мочевыделительных функций; часто рецидивирующие гипогликемические состояния, сопровождающиеся умеренной, выраженной и значительно выраженной задержкой физического (оценка по индексу массы тела) и психомоторного развития ребенка (соответствие возрастным периодам).

Критерии инвалидности: см. раздел «Хроническая почечная недостаточность»

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: диетотерапия; лечение хронического пиелонефрита, купирование обострений: антибактериальная терапия, уросептики (нитрофуранов, сульфаниламидов, фитотерапия),  спазмолитики,  физиотерапия, фитотерапия; лечение, направленное на восстановление микробиоза кишечника. Санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.

Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».

Тубулопатии - группа наследственных заболеваний с нарушением мембранного транспорта различных веществ в почечных канальцах.

Этиология и патогенез: различают первичные тубулопатии, при которых транспорт тех или иных веществ нарушен преимущественно в мембранах почечных канальцев, и вторичные тубулопатии, когда канальцевые поражения являются составной частью либо общего дефекта обмена веществ, либо болезней клубочков и других частей почки, распространившихся на канальцы.

Осложнения: уролитиаз,  ХПН.

Прогноз: серьезный

Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов:  нефролог, окулист, невролог, педиатр,   хирург, ортопед; клинический и суточный анализы мочи; исследование функции почек (реносцинтиграфия, биохимические показатели крови, пробы Зимницкого, Реберга); ДНК-диагностика; УЗИ почек; дополнительное обследование - по показаниям.

Показания для направления на МСЭ: хроническая почечная недостаточность  2 – 4  ст. (хроническая болезнь почек 3-5 стадии); наличие полной или практической слепоты; наличие вторичной интеллектуальной недостаточности (начиная с умеренной дебильности).

Критерии инвалидности: см. раздел «Хроническая почечная недостаточность»

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: медикаментозное  лечение нарушений  водно-электролитного обмена и кислотно-основного состояния;  лечение ХПН (см. раздел «Хроническая почечная недостаточность»); санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.

Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».

<<< назад         далее >>>

к оглавлению