www.invalidnost.com
Зарегистрировано в Минюсте России 18 ноября 2019 г. N 56528

Приложение N 2 к классификациям и критериям, используемым при осуществлении медико-социальной экспертизы федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, утвержденным приказом Минтруда РФ от 27.08.2019 г. N 585н (ред. 19.01.2021)

КОЛИЧЕСТВЕННАЯ СИСТЕМА ОЦЕНКИ СТЕПЕНИ ВЫРАЖЕННОСТИ СТОЙКИХ НАРУШЕНИЙ ФУНКЦИЙ ОРГАНИЗМА ОРГАНИЗМА РЕБЕНКА В ВОЗРАСТЕ ДО 18 ЛЕТ, ОБУСЛОВЛЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ, ПОСЛЕДСТВИЯМИ ТРАВМ ИЛИ ДЕФЕКТАМИ (В ПРОЦЕНТАХ, ПРИМЕНИТЕЛЬНО К КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ХАРАКТЕРИСТИКЕ СТОЙКИХ НАРУШЕНИЙ ФУНКЦИЙ ОРГАНИЗМА ЧЕЛОВЕКА)

Сокращения слов, используемых в настоящем приложении:
АХЭП - антихолинэстеразные препараты;
БЦЖ - вакцина против туберкулеза, приготовленная из штамма ослабленной живой туберкулезной палочки;
БЭН - белково-энергетическая недостаточность;
ВИЧ - вирус иммунодефицита человека;
ВК - врачебная комиссия;
ВРВ - варикозно расширенные вены;
ВРВП - варикозно расширенные вены пищевода;
ДН - дыхательная недостаточность;
ИФР - инсулиноподобный фактор роста;
ИМТ - индекс массы тела;
МБТ - микобактерии туберкулеза;
МКФ - Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья;
МПКТ - минеральная плотность костной ткани;
МРТ - магнитно-резонансная томография;
НПВП - нестероидные противовоспалительные препараты;
НЯК - неспецифический язвенный колит;
ОНР - общее недоразвитие речи;
ПГ - портальная гипертензия;
ПИТРС - препараты, изменяющие течение рассеянного склероза;
ПНД - психоневрологический диспансер;
ПТФБ - посттромбофлебитическая болезнь;
СНР - системное недоразвитие речи;
СТГ - соматотропный гормон;
ТМО - твердая мозговая оболочка;
ФА - фенилаланин;
ФК - функциональный класс;
ФКУ - фенилкетонурия;
ХАН - хроническая артериальная недостаточность;
ХБП - хроническая болезнь почек;
ХВН - хроническая венозная недостаточность;
ХДН - хроническая дыхательная недостаточность;
ХЕ - хлебная единица;
ХСН - хроническая сердечная недостаточность;
ЦНС - центральная нервная система.

1 Некоторые инфекционные и паразитарные болезни (класс I)

2 Новообразования (класс II)

3 Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (класс III), и патология других органов и систем организма, вовлекающая иммунный механизм, и представленная в других классах болезней

4 Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (класс IV) и патология органов эндокринной системы, представленная в других классах

5 Психические расстройства и расстройства поведения (класс V)

6 Болезни нервной системы (класс VI) и поражения нервной системы, представленные в других классах

7 Болезни глаза и его придаточного аппарата (класс VII)

8 Болезни уха и сосцевидного отростка (класс VIII)

9 Болезни системы кровообращения (класс IX) и патология с поражением преимущественно органов системы кровообращения, представленная в других классах

10 Болезни органов дыхания (класс X) и патология с поражением преимущественно органов дыхания, представленная в других классах болезней

11 Болезни органов пищеварения (класс XI) и патология с поражением преимущественно органов пищеварения, представленная в других классах болезней.

12 Болезни кожи и подкожной клетчатки (класс XII)

13 Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (класс XIII)

14 Болезни мочеполовой системы (класс XIV) и патология с поражением преимущественно органов мочеполовой системы, представленная в других классах болезней

15 Врожденные аномалии (пороки), деформации и хромосомные болезни (Класс XVII)

16 Травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (класс XIX), а также отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (Болезни класса XVI)

N п/п

Классы болезней (по МКБ-10)

Блоки болезней (по МКБ-10)

Наименования болезней, травм или дефектов и их последствия

Рубрика МКБ-10 (код)

Виды стойких расстройств функций организма ребенка в возрасте до 18 лет. Рубрика МКФ

Клинико-функциональная характеристика стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами

Количественная оценка (%)

Некоторые инфекционные и паразитарные болезни (класс I)

A00 - B99

Примечание к пункту 1. Количественная оценка степени нарушений функции организма ребенка в возрасте до 18 лет (дыхательной, сердечно-сосудистой, других систем организма) при туберкулезе различной локализации зависит от клинической формы заболевания, рентгенологической стадии, периода и фазы процесса, наличия (отсутствия) выделения микобактерии туберкулеза (МБТ+ или МБТ- соответственно), течения заболевания (осложненного и неосложненного), характера и вида осложнений (в том числе от проводимой химиотерапии), а также от эффективности проводимого лечения и формирования резистентности к нему.

1.1

Туберкулез органов дыхания, подтвержденный бактериологически и гистологически

A15

Туберкулез органов дыхания, не подтвержденный бактериологически или гистологически

A16

1.1.1

Нарушения функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 440 - 449, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения функции дыхательной системы при эффективном окончании основного курса лечения, в периоде потери активности (рубцевание, обызвествление) без признаков бактериовыделения (МБТ-), без остаточных изменений и осложнений. Отсутствие дыхательной недостаточности или ДН I степени

10 - 30

1.1.2

Нарушения функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 440 - 449, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функции дыхательной системы при отсутствии положительной клинико- рентгенологической динамики на фоне химиотерапии; при сохранении бактериовыделения (МБТ+) в периоде потери активности; и/или при наличии остаточных изменений после излеченного туберкулеза органов дыхания (локальный пневмофиброз, фиброзно-очаговые изменения). С ДН II степени, преходящей или постоянной легочной гипертензией (ХСН 0 или ХСН 1 стадии). Наличие МБТ+ 6 и более месяцев

40 - 60

1.1.3

Нарушения функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 440 - 449, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функции дыхательной системы при неэффективности химиотерапии; при сохранении бактериовыделения (МБТ+) в периоде потери активности; и/или при наличии остаточных изменений после излеченного туберкулеза (пневмосклероз, цирроз, бронхоэктазы) и осложнений. Наличие ДН II, III степени и ХСН IIА стадии

70 - 80

1.1.4

Нарушения функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы, пищеварительной системы; МКФ: B 440 - 449, B 410 - 429, B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения функций организма вследствие наличия полиорганных осложнений (амилоидоз, полисерозиты, кахексия и так далее). Наличие ДН III степени и ХСН IIБ или III стадии

90 - 100

1.2

Туберкулез нервной системы

A17

Туберкулез других органов

A18

Милиарный (диссеминированный, генерализованный) туберкулез легких

A19

1.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно- сосудистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения функций организма вследствие проявлений туберкулеза различной локализации в периоде потери активности (рубцевание, обызвествление; МБТ-); при эффективном окончании основного курса лечения. Отсутствие дыхательной недостаточности или наличие ДН I степени

10 - 30

1.2.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функций организма вследствие проявлений туберкулеза различной локализации (МБТ+ или МБТ-) и /или осложнений. Наличие ДН II степени, преходящая или постоянная легочная гипертензия (ХСН 0 или ХСН 1 стадии)

40 - 60

1.2.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма вследствие проявлений туберкулеза различной локализации (МБТ+ или МБТ-) и/или осложнений. Проявления множественной или широкой лекарственной устойчивости к микобактериям туберкулеза. Наличие ДН II, III степени, ХСН IIА стадии

70 - 80

1.2.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения функций организма вследствие проявлений туберкулеза различной локализации с полиорганными осложнениями (амилоидоз, полисерозиты, кахексия и прочее); Неэффективность или резистентность к терапии. Наличие ДН III степени и ХСН IIБ или III стадии

90 - 100

1.3

Последствия туберкулеза

B90

1.3.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно- сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения функций организма вследствие отдаленных проявлений последствий излеченного туберкулеза различной локализации и неуточненного туберкулеза (фиброзные, фиброзно-очаговые, буллезно-дистрофические изменения, плевропневмосклероз, пневмоцирроз, последствия хирургических вмешательств и прочее, МБТ-) при отсутствии дыхательной недостаточности либо наличии ДН I стадии

10 - 30

1.3.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно- сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции; функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функций организма вследствие отдаленных проявлений последствий излеченного туберкулеза различной локализации и неуточненного туберкулеза (фиброзные, фиброзно-очаговые, буллезно-дистрофические изменения, плевропневмосклероз, пневмоцирроз, последствия хирургических вмешательств, и прочее, МБТ-). Наличие ДН II степени, преходящая или постоянная легочная гипертензия (ХСН 0 или ХСН 1 стадии)

40 - 60

1.3.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно- сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции; функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма вследствие отдаленных проявлений последствий излеченного туберкулеза различной локализации и неуточненного туберкулеза (фиброзные, фиброзно-очаговые, распространенные буллезно-дистрофические изменения, плевропневмосклероз, пневмоцирроз, последствия хирургических вмешательств и прочее, МБТ-). Наличие ДН II III степени, ХСН IIА стадии

70 - 80

1.3.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно- сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции; функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения функций организма вследствие отдаленных проявлений последствий излеченного туберкулеза различной локализации и неуточненного туберкулеза (распространенные фиброзные, фиброзно-очаговые, буллезно-дистрофические изменения, значительной протяженности плевропневмосклероз, пневмоцирроз, последствия хирургических вмешательств и прочее, МБТ-). Наличие ДН III степени, ХСН IIБ или III стадии

90 - 100

1.4

Осложнения после введения вакцины БЦЖ

Y58

1.4.1

Ятрогенный туберкулезный остит (БЦЖ-остит)

Y58.0

1.4.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 710 - 799, B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после завершения лечения при наличии незначительных нарушений функций организма

10 - 30

1.4.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после завершения лечения при наличии умеренных нарушений функций организма; 0 - 7 лет: на период длительного (более 6 месяцев) лечения, включающего специфическую противотуберкулезную терапию двумя и более препаратами

40 - 60

1.4.1.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 710 - 799, B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после завершения лечения при наличии выраженных нарушений функций организма

70 - 80

1.5

Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)

B20 - B24

Бессимптомный инфекционный статус

Z21

1.5.1

Нарушения функции системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: бессимптомный инфекционный статус, вызванный вирусом иммунодефицита человека. ВИЧ-инфекция: стадия 3 (субклиническая); стадия 4А (вторичных заболеваний), фаза ремиссии (спонтанная, после АРТ, на фоне АРТ). Отсутствие или незначительные нарушения функций организма

10 - 30

1.5.2

Нарушение функции системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ВИЧ-инфекция: стадия 4А (вторичных заболеваний), фаза прогрессирования. Умеренные нарушения функций организма

40 - 60

1.5.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ВИЧ-инфекция: стадия 4Б (вторичных заболеваний) независимо от фазы заболевания. Выраженные нарушения функций организма

70 - 80

1.5.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ВИЧ-инфекция: стадия 4В (вторичных заболеваний) независимо от фазы заболевания; терминальная стадия. Значительно выраженные нарушения функций организма

90 - 100

Новообразования (класс II)

C00 - D48

Примечание к пункту 2. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при злокачественных новообразованиях зависит от клинико-морфологических факторов прогноза; локализации и размера опухоли (до 2 см, от 2 до 5 см, 5 см и более); анатомической формы роста (эндофитная, экзофитная, смешанная); темпа роста опухоли, степени прорастания стенки органа (степень инвазии); гистологического варианта и степени дифференцировки опухоли (высокодифференцированная, средней степени дифференцировки, низкодифференцированная, недифференцированная); наличия и распространенности поражения лимфатических узлов; наличия или отсутствия отдаленных метастазов (в лимфатические узлы или другие органы); стадии опухолевого процесса (клиническая классификация по системе TNMG до лечения, классификация pTNM - по результатам хирургического вмешательства и/или гистологического исследования). Количественная оценка нарушенных функций организма при опухолях эмбриональной и герминогенной природы, лимфогрануломатозе и других основывается как на классификации TNMG, так и на Международной системе стадирования, одобренной Международным обществом детских онкологов (SIOP - International Society of Pediatric Oncology): INSS (1993) при нейробластоме; PRETEXT и POSTTEXT (2017) при гепатобластоме; ABC (2001) при ретинобластоме; SIOP (1992) при нефробластоме; FIGO (1988) при герминогенной опухоли яичников; Lugano - для герминогенных опухолей яичек; Ann-Arbor (1971) при лимфогрануломатозе; PNHLSS(2015) - для неходжинских лимфом. Также необходимо учитывать стадию заболевания до и после оперативного вмешательства, до и после проведения неоадъювантной химиотерапии; оценку гистологического типа опухоли. При количественной оценке степени выраженности нарушенных функций большое значение имеет наличие генетических маркеров, определяющих неблагоприятный онкопрогноз: амплификация гена N-MYC и делеция короткого плеча первой хромосомы (нейробластома); мутация гена RB1 (ретинобластома); мутация генов WT1, WT2 и WT3 (нефробластома); наличие изохромосомы i в 12p (герминогенная опухоль) и прочее - по результатам молекулярно-генетического исследования. Учитываются также общебиологические факторы (пол, возраст, соматический фон), вид и объем лечения (химиотерапия, гормонотерапия, хирургическое лечение, лучевая терапия, перфузия противоопухолевыми препаратами, различные комбинации видов лечения), наличие осложнений как самого заболевания, так и проводимого лечения.

2.1

Злокачественные новообразования

C00 - C97

2.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования с учетом классификации по системе TNMG (и/или по международной системе стадирования) на весь период лечения при отсутствии осложнений и наличии положительного результата от проводимого лечения

70 - 80

2.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования с учетом классификации по системе TNMG (и/или по международной системе стадирования) на весь период лечения при наличии осложнений; при резистентности опухоли к комбинированному лечению или его неэффективности

90 - 100

2.1.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после завершения лечения и достижения стойкой ремиссии (5 лет и более) с благоприятным онкопрогнозом

10 - 30

2.1.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после завершения лечения при наличии осложнений с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

2.1.5

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: в период проведения лечения и после завершения его при наличии осложнений с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

2.1.6

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: в период проведения лечения и после завершения его при наличии рецидива, метастазов, продолженного роста опухоли после радикального лечения и других осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма

90 - 100

2.1.7

Злокачественные новообразования глаза и его придаточного аппарата

Ретинобластома

C69, C69.2

Нарушения психических функций, функций системы крови и иммунной системы, сенсорных функций (зрения), кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 430 - 439, B 210 - 229, B 810 - 849

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведения операции по удалению глазного яблока в зависимости от имеющихся нарушений функций организма. Двухсторонняя ретинобластома после комплексного лечения в зависимости от имеющихся нарушений функций организма.

40 - 100

(пп. 2.1.7 введен Приказом Минтруда России от 19.01.2021 N 17н)

Примечание к подпунктам 2.1.3 - 2.1.6. При повторном освидетельствовании количественная оценка нарушенных функций организма ребенка в возрасте до 18 лет проводится с учетом эффективности проведенного лечения, наличия ремиссии или возникновения рецидивов, метастазов, осложнений, продолженного роста опухоли после радикального лечения, наличия противопоказаний к оперативному лечению и возможности проведения только паллиативного вмешательства, а также с учетом неэффективности проводимой терапии (химиотерапия, лучевая терапия и их комбинации).

2.2

Доброкачественные новообразования

D00 - D48

Примечание к подпункту 2.2. Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при доброкачественных новообразованиях зависит от локализации и размера опухоли, темпа роста опухоли, гормональной активности, наличия рецидива или продолженного роста после удаления, степени влияния на близлежащие органы (сдавление, смещение); возможности радикального удаления, результатов проведенной операции (осложнение, дефицит структур, нарушение функции органа), гистологической структуры опухоли. Маркером неблагоприятного клинического и реабилитационного прогноза являются опухоли внутричерепной локализации с быстрым ростом, вызывающие сдавление и дислокацию ствола мозга; неэффективность лечения (продолженный рост опухоли), невозможность хирургического лечения.

2.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: доброкачественные опухоли различной локализации при: небольших размерах или отсутствии роста (медленном росте), опухоли без влияния на функцию смежных структур и/или органов; гормонально неактивные опухоли; опухоли после проведенного радикального оперативного лечения при отсутствии признаков рецидива или продолженного роста опухоли

10 - 30

2.2.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: доброкачественные опухоли различной локализации при: больших размерах опухоли с влиянием на положение и функцию смежных органов, требующих оперативного лечения; при быстром росте опухоли с появлением влияния на положение и функцию смежных органов и невозможности радикального ее устранения (возможность лишь частичного удаления); гормонально активные опухоли, приводящие к умеренным нарушениям функций организма; после проведенного оперативного лечения (радикального или нерадикального) при наличии умеренных нарушений функций организма

40 - 60

2.2.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: доброкачественные опухоли различной локализации (преимущественно головного и спинного мозга) при: быстром росте опухоли с выраженным влиянием на положение и функцию смежных органов и невозможности радикального ее удаления; гормонально активные опухоли, приводящие к выраженным нарушениям функций организма; после проведенного оперативного лечения (радикального или нерадикального) при наличии продолженного роста опухоли; при наличии выраженных нарушений функций организма

70 - 80

2.2.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции; функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639, B 810 - 849, B 898 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения функций организма, невозможность радикального оперативного лечения или после проведенного оперативного лечения

90 - 100

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (класс III), и патология других органов и систем организма, вовлекающая иммунный механизм, и представленная в других классах болезней

D50 - D89

Примечание к пункту 3. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при болезнях крови, кроветворных органов и отдельных нарушениях, вовлекающих иммунный механизм, зависит от вида и тяжести течения заболевания (по данным клинико-лабораторного обследования), частоты и тяжести кризов, наличия и вида кровоизлияний во внутренние органы, а также в полости крупных суставов (некритические или жизнеугрожающие), от поражения органов-мишеней, вида, объема и эффективности проводимого лечения (в том числе от регулярного применения стимуляторов гемопоэза, переливания компонентов крови или трансплантации костного мозга), резистентности к проводимой терапии; наличия осложнений (в том числе от проводимой терапии), от степени нарушения функции других органов и систем организма, прогноза заболевания.

3.1

Другие болезни крови и кроветворных органов

D70 - D77

3.1.1

Гипоспленизм (аспления послеоперационная, атрофия селезенки)

D73.0

Врожденные аномалии селезенки (аспления)

Q89.0

3.1.1.1

Нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения функций организма при отсутствии селезенки

10 - 30

3.1.1.2

Нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: наличие рецидивирующих инфекционных заболеваний, приводящих к осложнениям с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

3.1.2

Агранулоцитоз

D70

3.1.2.1

Нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при отсутствии осложнений после проведенного эффективного лечения и достижения стойкой длительной ремиссии

10 - 30

3.1.2.2

Нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: рецидивирующее течение заболевания, наличие инфекционных осложнений с умеренными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии

40 - 60

3.1.2.3

Нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: рецидивирующее течение заболевания, наличие инфекционных осложнений с выраженными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии

70 - 80

3.1.2.4

Нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: рецидивирующее тяжелое течение заболевания, наличие инфекционных осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии. Необходимость трансплантации гемопоэтических стволовых клеток

90 - 100

3.2

Гемолитические анемии

D55 - D59

Серповидно-клеточные нарушения

D57

Другие апластические анемии

D61

Другие анемии

D64

3.2.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, функций сердечно- сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции; МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: нетяжелая степень апластической анемии (отсутствие необходимости в регулярных трансфузиях эритроцитарной массы и/или тромбоконцентрата); легкая форма гемолитической анемии (гемолитических кризов нет или они редкие, с интервалом в несколько лет); длительная ремиссия после спленэктомии по поводу гемолитической анемии; при серповидно-клеточных нарушениях - редкие (не чаще 2 раз в месяц) болевые кризы, купируемые НПВП (общий режим)

10 - 30

3.2.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелая степень апластической анемии, гемолитическая анемия средней тяжести (наличие гемолитических кризов средней частоты - 1 - 2 раза в год) на фоне постоянной базисной терапии с развитием анемии, требующей заместительной терапии, направленной на стабилизацию гемоглобина; при серповидно-клеточных нарушениях - частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые ненаркотическими анальгетиками, требующие соблюдения домашнего режима или обращений за неотложной помощью

40 - 60

3.2.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, нарушение психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: сверхтяжелая степень апластической анемии; тяжелая форма гемолитической анемии (частые гемолитические кризы - более 2 раз в год); наличие осложнений заболевания и проводимого постоянного базисного лечения; при серповидно-клеточных нарушениях - частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые анальгетиками (включая наркотические) и/или требующие госпитализации

70 - 80

3.3

Наличие другого трансплантированного органа или ткани (костного мозга)

Z94.8

Первичное освидетельствование

3.3.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после трансплантации костного мозга на срок 5 лет (период лечения)

90 - 100

Повторное освидетельствование (через 5 лет после трансплантации костного мозга)

3.3.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии осложнений с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

3.3.3

Нарушения функции системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии осложнений с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

3.3.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма

90 - 100

3.4

Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

D65 - D69

Примечание к подпункту 3.4. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных геморрагической коагулопатией, тромбоцитопатией и пурпурой, основывается на оценке тяжести заболевания, которая коррелирует с частотой и объемом заместительной терапии, частотой и разновидностью кровотечений, а также с эффективностью проводимой терапии.

3.4.1

Наследственный дефицит фактора VIII (гемофилия A)

D66

Наследственный дефицит фактора IX (гемофилия B)

D67

Болезнь Виллебранда

D68.0

Наследственный дефицит фактора XI (гемофилия C)

D68.1

Наследственный дефицит фактора I (фибриногена); наследственный дефицит фактора II (гипопротромбинемия); наследственный дефицит фактора V (лабильного); наследственный дефицит фактора VII (стабильного); наследственный дефицит фактора X (Стюарта-Прауэра);

D68.2

наследственный дефицит фактора XII (Хагемана); наследственный дефицит фактора XIII (фибринстабилизирующего); дисфибриногенемия (врожденная), гипопроконвертинемия; Болезнь Оврена

D68.3

Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами Ингибиторы к факторам свертывания крови

D68.3

Приобретенный дефицит фактора свертывания

D68.4

Различные комбинации врожденного дефицита II, VII, IX и X факторов свертывания

3.4.1.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкая форма заболевания при отсутствии кровотечений либо с редкими (не более 1 раза в год) кровотечениями, требующими обращения в медицинскую организацию, не требующих заместительной терапии и/или не приводящими к развитию анемии; отсутствие кровоизлияний в суставы и/или мышцы/внутренние органы; нерегулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью (при оперативных вмешательствах или травмах). Для гемофилии A и B - минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX 5% и более

10 - 30

3.4.1.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкая и среднетяжелая форма заболевания с редкими (не более 3 раз в год) кровотечениями, требующими заместительной терапии и/или с развитием анемии; кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 1 раза в год. Для гемофилии A и B - минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX от 2 до 5%

40 - 60

3.4.1.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: среднетяжелая и тяжелая форма заболеваний с частыми повторными (от 1 до 6 раз в год) кровотечениями, требующими заместительной терапии и госпитализации; кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 2 - 3 раз в год. Наличие гемофилической артропатии 1 и более крупных суставов; наличие умеренной/выраженной контрактуры одного крупного сустава. Для гемофилии A и B - минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX менее 1 - 2%. Регулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью

70 - 80

3.4.1.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелые формы заболеваний с частыми повторными (6 и более раз в год) кровотечениями, со склонностью к частым (более 3 раз в год) тяжелым кровотечениям (в том числе спонтанным) на фоне постоянной терапии; кровоизлияния в суставы и/или мышцы более 3 раз в год и/или кровоизлияния во внутренние органы более 2 раз в год, и/или любой эпизод внутричерепного кровоизлияния и/или повторные эпизоды почечных кровотечений. Для гемофилии A и B - минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX менее 1%. Наличие ингибиторной гемофилии с титром ингибитора > 0,6 БЕ

90 - 100

3.4.2

Качественные дефекты тромбоцитов: тромбастения, болезнь Гланцманна, болезнь Бернара-Сулье, синдром Скотта, дефицит/дефект мобилизации пулов хранения тромбоцитов, дефект сигнальных путей тромбоцитов, другие формы.

D69.1

Другие первичные тромбоцитопении MYH9-ассоциированная тромбоцитопения, семейная тромбоцитопения с предрасположенностью к миелодисплазии, синдром "серых" тромбоцитов, средиземноморская макротромбоцитопения и другие

D69.4

3.4.2.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439; B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкая форма заболевания при отсутствии кровотечений либо с редкими (не более 1 раза в год) кровотечениями, требующими обращения в медицинскую организацию; не требующих заместительной терапии и/или не приводящими к развитию анемии; отсутствие кровоизлияний в суставы и/или мышцы/внутренние органы; нерегулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью (при оперативных вмешательствах или травмах); для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII/IX более 5% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX)

10 - 30

3.4.2.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкая и среднетяжелая форма заболевания с редкими (не более 3 раз в год) кровотечениями, требующих заместительной терапии и/или с развитием анемии; кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 1 раза в год; для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII/IX от 2 до 5% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX)

40 - 60

3.4.2.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: среднетяжелая и тяжелая форма заболеваний с повторными (более 1 до 6 раз в год) кровотечениями, требующими заместительной терапии и/или госпитализации; кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 2 - 3 раз в год; наличие хронического синовиита и/или артропатии одного крупного сустава; для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII/IX 1 - 2% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX); регулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической и гемостатической целью

70 - 80

3.4.2.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелые формы заболеваний с частыми повторными (6 и более раз в год) кровотечениями, со склонностью к частым (более 3 раз в год) тяжелым кровотечениям (в том числе спонтанным); кровоизлияния в суставы и/или мышцы более 3 раз в год и/или кровоизлияния во внутренние органы более 2 раз в год, и/или любой эпизод внутричерепного кровоизлияния и/или повторные эпизоды почечных кровотечений: признаки хронического синовиита и/или артропатии более чем одного крупного сустава; для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII/IX менее 1% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX); наличие ингибиторной гемофилии с титром ингибитора > 0,6 БЕ

90 - 100

3.4.3

Первичная тромбофилия дефицит Антитромбина носительство FV Leiden (аномалия фактора V-мутация Лейдена); мутация гена протромбина FII G20210A; недостаточность антитромбина, протеинов C и S

D68.5

Другая тромбофилия; синдром антикардиолипина, антифосфолипидный синдром, наличие волчаночного антикоагулянта

D68.6

3.4.3.1

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкая форма заболевания при отсутствии тромбоза в анамнезе, требующая первичной фармакологической антитромботической профилактики только в ситуациях присоединившегося высокого тромботического риска (тяжелый инфекционный процесс, крупные хирургические вмешательства и прочее)

10 - 30

3.4.3.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: среднетяжелая форма заболевания с однократным случаем спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз), не приводящая к развитию ПТФБ, требующая курса вторичной фармакологической профилактики

40 - 60

3.4.3.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелая форма заболевания с повторными спровоцированными тромбозами (не более 2-х случаев) или с 1 случаем не спровоцированного тромбоза (идиопатический вариант); требующая курса вторичной профилактики. Дефицит протеина C/S/антитромбина от 12 до 50% у детей в возрасте старше 1 года

70 - 80

3.4.3.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелая и крайне тяжелая форма заболевания с более чем 2 случаями спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз) и/или более чем с 1 случаем идиопатического тромбоза, и/или с 2 и более случаями тромбоза сосудов ЦНС, внутренних органов, тромбоэмболии легочной артерии вне зависимости от наличия/отсутствия видимой причины для тромбоза; значительно выраженные нарушения функций организма. Дефицит протеина C/S антитромбина менее 12% у детей в возрасте старше 1 года

90 - 100

3.4.4

Пурпура и другие геморрагические состояния

D69

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

D69.3

3.4.4.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкая форма заболевания (снижение тромбоцитов от 30 000 до 50 000/мкл), лечение преимущественно в амбулаторных условиях

10 - 30

3.4.4.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: среднетяжелая форма заболевания (стойкое снижение тромбоцитов от 20 000 до 30 000/мкл) с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии, терапии агонистами тромбопоэтиновых рецепторов (далее - ТПО) и/или необходимостью переливания компонентов крови реже 1 раза в месяц

40 - 60

3.4.4.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелая форма заболевания (стойкое снижение тромбоцитов от 10 000 до 20 000/мкл) с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии, терапии агонистами ТПО и/или необходимостью переливания компонентов крови не реже 1 раза месяц; наличие кровоизлияний во внутренние органы

70 - 80

3.4.4.4

Нарушение функции системы крови и иммунной системы; нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно- сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелая форма заболевания, стойкое снижение тромбоцитов менее 10 000/мкл с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии или терапии агонистами ТПО длительно (до 6 месяцев и более) и/или необходимостью переливания компонентов крови чаще 1 раза в 1 месяц; кровоизлияния во внутренние органы, спонтанные кровотечения, опасные для жизни

90 - 100

3.5

Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D80 - D89

3.5.1

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

D80

Комбинированные иммунодефициты

D81

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами

D82

Обычный вариабельный иммунодефицит

D83

Другие иммунодефициты

D84

Дефект в системе комплемента

D84.1

3.5.1.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: без клинической симптоматики или с редкими (до 3 - 4 раз в год), недлительными (10 - 14 дней) инфекционными заболеваниями различной этиологии, поддающимися базисной терапии; минимальные изменения данных лабораторно-иммунологического обследования (согласно заключению иммунолога). Отсутствие осложнений или осложнения с незначительными нарушениями функций организма

10 - 30

3.5.1.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: наличие инфекционных осложнений с умеренными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии

40 - 60

3.5.1.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: наличие инфекционных осложнений с выраженными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии

70 - 80

Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (класс IV) и патология органов эндокринной системы, представленная в других классах

E00 - E90

Примечание к пункту 4. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при болезнях эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях обмена веществ зависит от характера и степени выраженности клинической симптоматики заболевания, результатов клинических и инструментальных методов исследования, а также возможности компенсации нарушенных функций с применением современных методов лечения и реабилитации. Особенностью эндокринной патологии детского возраста является компенсация на фоне своевременно начатой заместительной терапии, но в то же время, склонность к хроническому прогредиентному течению эндокринопатий при отсутствии компенсации на фоне заместительной терапии, что вызывает стойкое нарушение функций организма, нарушение физического, полового и психомоторного развития ребенка уже на ранних сроках развития (до 3 лет).

4.1

Болезни щитовидной железы

E00 - E07

4.1.1

Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом

E03.0

Врожденный гипотиреоз без зоба

E03.1

4.1.1.1

Нарушения психических, речевых и языковых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, 399; B 710 - 789, B 798, B 799, B 540 - 559, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии: 0 - 3 года: незначительное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития; 4 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов (детский, WPPSI или WISC); 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов (взрослый WAIS)

10 - 30

4.1.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии: 0 - 3 года: умеренное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития; 4 - 15 лет: IQ = 55 - 69 баллов (детский, WPPSI или WISC); 16 - 17 лет: IQ = 55 - 64 баллов (взрослый WAIS)

40 - 60

4.1.1.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии: 0 - 3 года: выраженное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития 4 - 17 лет: IQ = 35 - 55 баллов)

70 - 80

4.1.1.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии: 0 - 3 года: значительно выраженное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития, 4 - 17 лет: IQ < 35 баллов

90 - 100

4.2

Сахарный диабет

E10 - E14

Примечание к подпункту 4.2. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных сахарным диабетом 1 типа (далее - СД) в детском возрасте, учитывает длительность и характер течения заболевания в различные возрастные периоды, лабильность течения, наличие осложнений, а также способность самостоятельно осуществлять контроль за течением и терапией заболевания, то есть подсчет хлебных единиц (ХЕ), оценку адекватности количества вводимого инсулина. технику введения инсулина, оценку потребности в инсулине короткого действия на 1 ХЕ в различное время суток с возможностью коррекции его дозы в зависимости от исходного уровня гликемии; обученность ребенка производить измерения уровня глюкозы при помощи глюкометра с последующим анализом зарегистрированных показателей (ведение дневника самоконтроля). Данные навыки оцениваются, исходя из уровня эмоционально-волевой зрелости, состояния когнитивных процессов и уровня интеллектуального развития ребенка (на основании заключения ВК медицинской организации с привлечением психолога, по показаниям - психиатра) и в среднем формируются при длительности заболевания не менее 3 лет.

4.2.1

Инсулинзависимый сахарный диабет

E10

4.2.1.1

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии сформированного устойчивого самоконтроля за течением заболевания и осуществлением терапии при компенсации сахарного диабета и/или при незначительном нарушении функции со стороны органов-мишеней и отсутствии осложнений

10 - 30

4.2.1.2

Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 14 лет: при первичном освидетельствовании: впервые установленный диагноз; при повторном освидетельствовании: достижение полной или частичной эффективности проводимой терапии (адекватность инсулинотерапии, в том числе помповой), в возрастном периоде, в котором невозможен самостоятельный контроль за течением заболевания и осуществлением инсулинотерапии

40 - 60

4.2.1.3

Для детей в возрасте 15 - 17 лет: при первичном освидетельствовании: впервые установленный диагноз; при повторном освидетельствовании при наличии одного или нескольких показателей: - лабильного течения диабета (колебания гликемии в пределах 10 ммоль/л и более в течение 10 дней по данным глюкометра), в том числе на фоне помповой инсулинотерапии; наличие 1 и более верифицированных осложнений при длительности заболевания 3 и более лет с незначительными нарушениями функций организма; верифицированного осложнения (осложнений) с умеренными нарушениями функций организма: при отсутствии сформированного устойчивого самоконтроля за течением заболевания и осуществлением терапии при длительности заболевания не менее 3 лет (по заключению ВК медицинской организации)

40 - 60

4.2.1.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при повторном освидетельствовании при наличии верифицированного осложнения (осложнений) с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

4.3

Другие нарушения внутренней секреции поджелудочной железы

E16

4.3.1

Другие формы гипогликемии (гиперинсулинизм)

E16.1

4.3.1.1

Нарушение психических, речевых и языковых функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: редкие (2 - 3 раза в год) легкие гипогликемии при отсутствии или наличии незначительных нарушений функций организма; 0 - 3 года: незначительное нарушения физического, психомоторного, раннего речевого развития; 4 - 17 лет: незначительные когнитивные нарушения

10 - 30

4.3.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: гипогликемии средней частоты (1 - 2 раза в месяц) с развитием умеренных нарушений функций организма; 0 - 3 года: умеренное нарушение физического, психомоторного, раннего речевого развития; 4 - 17 лет: умеренные когнитивные нарушения

40 - 60

4.3.1.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: частые тяжелые гипогликемии (более 2 раз в месяц), требующие помощи других лиц, с развитием выраженных нарушений функций организма. 0 - 3 года: выраженное нарушения физического, психомоторного, раннего речевого развития; 4 - 17 лет: выраженные когнитивные нарушения

70 - 80

4.4

Нарушения других эндокринных желез

E20 - E35

4.4.1

Гипопаратиреоз

E20

Гипопаратироидизм, возникший после медицинских процедур

E89.2

Примечание к подпункту 4.4.1. Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при гипопаратиреозе зависит от частоты и вида тетаний (судорожных сокращений скелетных мышц; дыхательных мышц и мышц желудочно-кишечного тракта), а также от степени выраженности изменений фосфорно-кальциевого обмена при измерении показателей в условиях стационара (содержание кальция - общего и ионизированного, фосфора и паратгормона в сыворотке крови; уровень кальция и фосфора в моче).

4.4.1.1

Нарушения психических, речевых и языковых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 540 - 559, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения функций организма на фоне постоянной заместительной терапии при наличии редких тетаний преимущественно скелетных мышц, отсутствие или наличие незначительных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена (при измерении в условиях стационара); 0 - 3 года: незначительное отставание физического, психомоторного, раннего речевого развития.

10 - 30

4.4.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функций организма на фоне постоянной заместительной терапии при наличии частых тетаний различных мышечных групп (скелетных, дыхательных, мышц ЖКТ) и/или наличия умеренных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена (при измерении в условиях стационара); 0 - 3 года: умеренное отставание физического, психомоторного, раннего речевого развития

40 - 60

4.4.1.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма на фоне постоянной заместительной терапии при наличии частых тетаний различных мышечных групп (скелетных, дыхательных, мышц ЖКТ) и/или наличия выраженных и значительно выраженных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена (при измерении в условиях стационара); наличие резистентности к проводимой терапии активными метаболитами витамина D и их аналогами. 0 - 3 года: выраженное отставание физического, психомоторного, раннего речевого развития

70 - 80

4.4.2

Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидных желез

E21

Примечание к подпункту 4.4.2. Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при гиперпаратиреозе зависит от нарушений функций опорно-двигательного аппарата (остеопороз, остеодистрофия, деформация костей, патологические переломы), и висцеральных нарушений.

4.4.2.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 510 - 529, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения функций организма при отсутствии (или начальных проявлениях) клинико-лабораторных и рентгенологических признаков гиперпаратиреоза: Z-критерий соответствует остеопении или остеопорозу (от -1,0 до -2,0) и/или незначительные изменения показателей фосфорно-кальциевого обмена при отсутствии Rg-признаков гиперпаратиреоза; отсутствие переломов длинных трубчатых костей; отсутствие костных деформаций или незначительные (в пределах 10°) деформации оси конечности или позвоночника без нарушения или с незначительным нарушением их функций; отсутствие или незначительные нарушения мочевыделительной системы и/или функции пищеварительной системы

10 - 30

4.4.2.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функций организма при наличии клинико-лабораторных и рентгенологических признаков гиперпаратиреоза: Z-критерий соответствует тяжелому остеопорозу - (от -2,0 и менее с переломами) и/или наличие начальных Rg-признаков (кисты в трубчатых костях, субпериостальная резорбция концевых фаланг, снижение высоты тел позвонков) и/или наличие умеренных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена; патологические переломы до 1 раза в год, требующие лечения (в том числе оперативного); деформация оси конечности более 10°, но менее 20°, вторичная деформация оси позвоночника (сколиоз 2 и 3 степень) с умеренным нарушением их функций; умеренные нарушения мочевыделительной системы (наличие нефролитиаза с ХБП до 3 стадии); эпизоды язвенных поражений верхних отделов ЖКТ

40 - 60

4.4.2.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма при наличии клинико-лабораторных и рентгенологических признаков гиперпаратиреоза: Z-критерий соответствует тяжелому остеопорозу - (от -2,0 и менее с множественными переломами) и/или наличие отчетливых Rg-признаков (кисты трубчатых костей, костей таза, компрессионные переломы тел позвонков) и/или наличие выраженных (или значительно выраженных) изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена; частые спонтанные патологические переломы (более 1 раз в год), требующие лечения (в том числе - оперативного); выраженная (20° и более) деформация оси конечности, возникновение ложных суставов, вторичная деформация оси позвоночника с выраженным нарушением их функций; выраженные нарушения мочевыделительной системы (наличие нефролитиаза с ХБП 4 стадии); многократные эпизоды язвенных поражений верхних отделов ЖКТ

70 - 80

4.5

Гипопитуитаризм

E23.0

Преждевременное половое развитие

E22.8

E30.1

Низкорослость, не классифицированная в других рубриках

E34.3

Низкорослость ахондропластическая, гипохондропластическая

Q77.4

Спондилоэпифизарная дисплазия

Q77.7

Болезнь Олье (энхондроматоз)

Q78.4

Синдром Нунан

Q86.1

Синдром Рассела-Сильвера

Q87.1

Синдром Шерешевского-Тернера

Q96

Примечание к подпункту 4.5. Оценка физического развития и степень его задержки у детей проводится в соответствии с количеством стандартных отклонений (SDS роста) для соответствующего возраста и пола или по эпикризным срокам. Эпикризным сроком для возраста от 0 до 12 месяцев является 1 месяц, от 1 года до 2 лет - 3 месяца, от 2 до 3 лет - 6 месяцев, старше 3 лет - 1 год. После закрытия ростовых зон критерием установления категории "ребенок-инвалид" является оценка стандартных отклонений (SDS роста) для соответствующего возраста. При оценке низкорослости учитывается ее выраженность, а также нарушения функций органов и систем организма в случае наследственных синдромов с низкорослостью.

4.5.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения функций организма: задержка роста от 2 до 3 SDS или 1 - 2 эпикризных срока до закрытия зон роста. После закрытия зон роста при достижении социально значимого роста

10 - 30

4.5.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функций организма: задержка роста от 4 до 5 SDS или на 3 - 4 эпикризных срока при неэффективности заместительной терапии до закрытия зон роста. 14 - 17 лет: после закрытия зон роста социально значимый рост не достигнут

40 - 60

4.5.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма: задержка роста более 5 SDS или 5 и более эпикризных сроков при неэффективности заместительной терапии до закрытия зон роста. 14 - 17 лет: после закрытия зон роста социально значимый рост не достигнут

70 - 80

4.6

Гиперфункция гипофиза

E22

4.6.1

Акромегалия и гипофизарный гигантизм

E22.0

4.6.1.1

Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 710 - 799, B 540 - 559, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: акромегалия (гипофизарный гигантизм) легкого течения с незначительными нарушениями функций организма

10 - 30

4.6.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: акромегалия (гипофизарный гигантизм) с умеренными нарушениями функций организма; при неэффективности оперативного лечения (невозможность радикального устранения) и сохранения после оперативного лечения повышенного уровня инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР); отсутствие снижения СТГ в ходе диагностического теста

40 - 60

4.7

Центральный несахарный диабет

E23.2

Нефрогенный несахарный диабет

N25.1

4.7.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 410 - 429, B 510 - 539, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: несахарный диабет (центральный или нефрогенный), компенсированный или субкомпенсированный на фоне проводимой терапии; тубулопатии с костными деформациями: варусная деформация нижних конечностей незначительной степени (до 10°). 0 - 3 года: незначительная задержка физического, психомоторного, раннего речевого развития

10 - 30

4.7.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функций организма при декомпенсации несахарного диабета (центрального или нефрогенного) на фоне резистентности к терапии; тубулопатии с костными деформациями: деформация (варусная, вальгусная) нижних конечностей умеренной степени (более 10°, но менее 20°)

40 - 60

4.7.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма при декомпенсации несахарного диабета (центрального или нефрогенного) на фоне резистентности к терапии; наличие осложнений; тубулопатии с костными деформациями, требующими оперативного лечения (на период его проведения)

70 - 80

4.8

Синдром и болезнь Иценко-Кушинга вследствие аденомы гипофиза, надпочечников, при злокачественных опухолях различных органов, функциональный гиперкортицизм при различной эндокринной патологии, при приеме высоких доз глюкокортикоидов

E24

Примечание к подпункту 4.8. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных синдромом и болезнью Иценко-Кушинга, зависит от фазы заболевания (активная, неактивная), степени тяжести формы заболевания (легкая, средней тяжести, тяжелая форма), от наличия осложнений (миопатии, кардиомиопатия с проявлениями ХСН, стероидный диабет, остеопороз, аменорея, атрофия мышц, спонтанные переломы костей, нейроофтальмологические нарушения, гипертоническая первично-сморщенная почка, почечная недостаточность, органические поражения ЦНС, психические нарушения), а также от наличия злокачественных опухолей гипофиза, надпочечников и резистентности к проводимой терапии.

4.8.1

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкая форма синдрома с отсутствием или незначительными нарушениями функций организма на фоне проводимой терапии.

10 - 30

4.8.2

Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 710 - 799, B 540 - 559, B 410 - 429, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: гиперкортицизм средней тяжести синдрома без осложнений, с умеренными нарушениями функций организма на фоне проводимой терапии

40 - 60

4.8.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелая форма синдрома с прогрессирующим течением на фоне проводимой терапии с осложнениями, в том числе от оперативного и/или лучевого лечения опухолей надпочечников или гипофиза; наличие рецидива заболевания, приводящего к выраженным нарушениям функций организма

70 - 80

4.9

Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов

E25.0

Примечание к подпункту 4.9. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при врожденном адреногенитальном синдроме зависит от формы заболевания (вирильная, сольтеряющая, гипертензивная форма), а также характера течения заболевания (риск развития жизнеугрожаюших состояний).

4.9.1

Нарушения функции эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: вирильная форма

10 - 30

4.9.2

Нарушения функции эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: сольтеряющая форма: при отсутствии кризового течения (жизнеугрожающих состояний) на фоне постоянной заместительной терапии

10 - 30

4.9.3

Нарушения функции эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: сольтеряющая форма: при наличии жизнеугрожающих состояний (кризов), верифицированных в условиях медицинской организации на фоне постоянной заместительной терапии

40 - 60

4.9.4

Нарушения функции эндокринной системы и метаболизма; сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 540 - 559, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: гипертоническая форма

40 - 60

4.10

Гиперальдостеронизм-первичный

E26.0

4.10.1

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 540 - 559, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения функций организма на фоне проводимой терапии (в том числе хирургического вмешательства)

10 - 30

4.10.2

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, дыхательной системы; МКФ: B 540 - 559, B 410 - 429, B 440 - 450

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функций организма при неэффективности лечения (невозможность радикального удаления, рецидивы, продолженный рост опухоли, резистентность к медикаментозной терапии)

40 - 60

4.10.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма при неэффективности лечения (невозможность радикального удаления, повторное оперативное лечение, продолженный рост опухоли, резистентность к медикаментозной терапии)

70 - 80

4.11

Первичная надпочечниковая недостаточность

E27.1

4.11.1

Нарушения психических функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, дыхательной системы; МКФ: B 110 - 199, B 540 - 559, B 410 - 429, B 440 - 450

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: стабильное течение заболевания на фоне заместительной глюкокортикоидной и минералокортикоидной терапии, отсутствие аддисонических кризов.

10 - 30

4.11.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: наличие аддисонических кризов средней частоты (3 - 5 раз в год), верифицированных в условиях стационара

40 - 60

4.11.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: наличие частых аддисонических кризов (более 5 раз в год), верифицированных в условиях стационара

70 - 80

4.12

Полигландулярная дисфункция

E31

Аутоимунная полигландулярная недостаточность

E31.0

Полигландулярная гиперфункция

E31.1

Примечание к подпункту 4.12. Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при полигландулярной дисфункции зависит от прогредиентного характера течения заболевания, от "компонентов" заболевания (количества и вида органов и/или систем организма, вовлеченных в патологический процесс); от вида и степени нарушенных функций организма, сенсорных (снижение остроты зрения вплоть до слепоты), статодинамических (множественные патологические переломы, остеопороз, контрактуры суставов, анкилозы), функций пищеварительной системы (синдром мальабсорбции, язвенная болезнь), сердечно-сосудистой системы (ХСН различной стадии), эндокринной системы и метаболизма (гипогликемический синдром, сахарный диабет), мочевыделительной системы (ХБП различной стадии), функции кожи и связанных с ней систем; а также от наличия осложнений со стороны каждого "компонента" заболевания и эффективности проводимой терапии.

4.12.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199; B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие клинико-функциональных проявлений заболевания на фоне проводимой терапии (в том числе хирургического лечения) или незначительные нарушения функций организма

10 - 30

4.12.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функций организма при неэффективности лечения (в том числе хирургического)

40 - 60

4.12.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма при неэффективности лечения и/или наличие осложнений со стороны органа и/или системы, вовлеченной в синдром

70 - 80

4.13

Морбидное ожирение

E66.0 E67.8

4.13.1

Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 110 - 199, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 440 - 450, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ожирение без осложнений либо в сочетании с незначительными нарушениями функций организма

10 - 30

4.13.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ожирение с ИМТ более 40,0 (или SDS ИМТ >= 4,0) в сочетании с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

4.14

Нарушения обмена веществ

E70 - E90

4.14.1

Классическая фенилкетонурия

E70.0

Другие виды гиперфенилаланинемии

E70.1

Примечание к подпункту 4.14.1 Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных фенилкетонурией (далее - ФКУ), основывается, в первую очередь, на оценке показателей нервно-психического, физического и речевого развития ребенка, а также учитывает форму, течение заболевания, прогноз, возможность достижения безопасного допустимого уровня фенилаланина (далее - ФА) для каждого возрастного периода, учитывает формирование способности самостоятельно осуществлять контроль за течением и терапией заболевания (соблюдение основных принципов расчета лечебного питания, систематический контроль уровня фенилананина в сыворотке крови на допустимом безопасном уровне, осуществление самостоятельно диетотерапии). Данные навыки должны формироваться у ребенка к 14 годам.

4.14.1.1

Легкая гиперфенилаланинемия (не ФКУ)

E70.1

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при уровне ФА в крови в пределах от 2 до 6 мг/дл в период диагностики заболевания до начала соблюдения диеты или после верификации диагноза при уровне ФА от 2 до 6 мг/дл без соблюдения диеты в последующем при соответствующем возрасту физическом, психомоторном и речевом развитии

10 - 30

4.14.1.2

Фенилкетонурия легкая форма (6 - 10 мг/дл), среднетяжелая форма (10 - 20 мг/дл)

E70.0

Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, пищеварительной системы; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 540 - 559, B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 14 лет: с момента верификации диагноза до 14 лет при уровне ФА от 6 до 20 мг/дл (легкая и среднетяжелая форма ФКУ) при соблюдении диеты

40 - 60

4.14.1.3

Фенилкетонурия классическая форма (более 20 мг/дл)

E70.0

Для детей в возрасте 0 - 14 лет: с момента верификации диагноза до 14 лет при уровне ФА более 20 мг/дл: классическая (тяжелая) форма ФКУ, птерин-зависимая форма ФКУ

70 - 80

Другие виды гиперфенилаланинемии: птерин-зависимая (кофакторная, атипичная форма фенилкетонурии) - ФКУ II и III типа

E70.1

4.14.1.4

Фенилкетонурия среднетяжелая (10 - 20 мг/дл); классическая форма (более 20 мг/дл)

E70.0

Для детей в возрасте 15 - 17 лет: сохранение уровня ФА от 10 до 20 мг/дл на фоне диетотерапии при наличии умеренных нарушений функций организма: умеренное когнитивное снижение, умеренные речевые нарушения, умеренное снижение интеллекта (15 лет: IQ = 50 - 69 баллов (детский, WPPSI или WISC); 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов (взрослый WAIS); умеренная неврологическая симптоматика (умеренная полинейропатия); наличие БЭН II степени

40 - 60

E70.1

4.14.1.5

Фенилкетонурия Среднетяжелая форма (10 - 20 мг/дл); классическая форма (более 20 мг/дл)

E70.0

Для детей в возрасте 15 - 17 лет: сохранение уровня ФА более 20 мг/дл на фоне диетотерапии при наличии выраженных нарушений функций организма: выраженное снижение интеллекта (IQ = 35 - 49); выраженные речевые нарушения и/или выраженная неврологическая симптоматика (выраженная полинейропатия, мышечная дистония, парезы и прочее); наличие БЭН III степени

70 - 80

E70.1

4.14.1.6

Фенилкетонурия классическая форма (более 20 мг/дл)

E70.0

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций эндокринной системы и метаболизма, пищеварительной системы; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 540 - 559, B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: сохранение уровня ФА более 20 мг/дл на фоне диетотерапии при наличии значительно выраженных нарушений функций организма: значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 35), значительно выраженная неврологическая симптоматика (гиперкинезы, пароксизмальные расстройства, мышечная дистония, парезы и прочее)

90 - 100

Другие виды гиперфенилаланинемии: птерин-зависимая (кофакторная, атипичная форма фенилкетонурии) ФКУ II и III типа

E70.1

4.14.2

Нарушение обмена ароматических аминокислот

E70

Нарушение обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот: болезнь "кленового сиропа" (лейциноз), изовалериановая, метилмалоновая пропионовая ацидемия и другие нарушения

E71

Другие нарушения обмена аминокислот: цистиноз, цистинурия, синдром Фанкони (-де Тони) (-Дебре), болезнь Хартнупа, синдром Лоу, глютарикацидурия,

E72

гомоцистинурия и другие нарушения

E74

Другие нарушения обмена углеводов: галактоземия, фруктоземия и другие нарушения

E75

Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов: болезнь Фабри, Тея-Сакса, Гоше, Краббе, Ниманна-Пика; синдром Фабера, метахроматическая лейкодистрофия;

недостаточность сульфатазы

E76

Нарушения обмена глюкозамино-гликанов мукополисахаридозы I, II, III, IV, VI, VII типов)

E77

Нарушение обмена гликопротеинов

E78

Нарушение обмена липопротеидов и другие дислипидемии

E79

Yарушения обмена пуринов и пиримидинов: синдром Леша-Нихена, ксантинурия

E80

Нарушения обмена порфирина и билирубина (синдром Криглера-Найяра, болезнь Байлера, синдром Люси-Дрисколла)

E83

Нарушение минерального обмена (болезнь Вильсона-Коновалова, гепато- лентикулярная дегенерация)

Примечание к подпункту 4.14.2 Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при редких орфанных заболеваниях, обусловленных нарушением обмена тирозина, аминокислот с разветвленной цепью, жирных кислот, сфинголипидов, глюкозаминогликанов, основывается на оценке показателей нервно-психического, физического и речевого развития ребенка, а также учитывает форму и тип течения заболевания (прогредиентное или кризовое), клинический полиморфизм симптоматики, возможность компенсации нарушенных функций организма патогенетическим лечением, прогноз течения заболевания. Для заболеваний, при которых показана диетотерапия, учитывается формирование способности самостоятельно осуществлять контроль за течением и терапией заболевания (соблюдение основных принципов расчета лечебного питания, систематический контроль уровня аминокислот или других метаболитов на допустимом безопасном уровне, осуществление самостоятельно диетотерапии).

4.14.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - B 559, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: кризовое или прогредиентное течение заболевания, не компенсируемое патогенетической терапией, при наличии умеренных нарушений функций организма. 0 - 3 года: умеренная задержка физического, психомоторного и раннего речевого развития

40 - 60

4.14.2.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: кризовое или прогредиентное течение заболевания с неблагоприятным прогнозом, не компенсируемое патогенетической терапией, при наличии выраженных нарушений функций организма; 0 - 3 года: выраженная задержка физического, психомоторного и раннего речевого развития

70 - 80

4.14.2.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: кризовое или прогредиентное течение заболевания с неблагоприятным прогнозом, не компенсируемое патогенетической терапией, при наличии значительно выраженных нарушений функций организма; 0 - 3 года: значительно выраженная задержка физического, психомоторного и раннего речевого развития

90 - 100

4.14.3

Кистозный фиброз (муковисцидоз) с легочными проявлениями

E84.0

Кистозный фиброз (муковисцидоз) с другими проявлениями (с комбинированными проявлениями)

E84.8

Кистозный Фиброз неуточненный

E84.9

Примечание к подпункту 4.14.3 Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных муковисцидозом, основывается на оценке фазы и активности процесса, характера течения заболевания, вида генетических мутаций, степени выраженности проявлений со стороны пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой эндокринной системы, других систем организма, вида микробного патогена дыхательного тракта, а также на наличии осложнений.

4.14.3.1

Нарушения функций дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: формы заболевания без клинической симптоматики или легкое течение заболевания с незначительными нарушениями функции дыхательной и пищеварительной систем

10 - 30

4.14.3.2

Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 510 - 539, B 440 - 449; B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: среднетяжелая форма заболевания с умеренными нарушениями функций организма, первичный или интермитирующий высев: P. aeruginosa, B. cepacia complex, MRSA, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter spp., нетуберкулезными микобактериями, грибами рода Aspergillus и других микробных патогенов, синдром потери соли, хроническая панкреатическая недостаточность, острый и рецидивирующий панкреатит, мекониевый илеус или синдром дистальной интестинальной обструкции, кровохарканье, цирроз печени без портальной гипертензии, нарушенная толерантность к глюкозе и диабет без потребности в инсулине, хронический панкреатит, белково-энергетическая недостаточность 1 - 2 степени.

40 - 60

4.14.3.3

Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, нарушение психических функций; МКФ: B 510 - 539, B 440 - 449, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелая форма заболевания с выраженными нарушениями функций организма; наличие тяжелых хронических инфекционных осложнений, вызванных: P. aeruginosa, B. cepacia complex, MRSA, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter spp., нетуберкулезными микобактерии, грибами рода Aspergillus и другими микробными патогенами, повторный синдром потери соли, мекониевый илеус или синдром дистальной интестинальной обструкции, легочное кровотечение, цирроз печени с портальной гипертензией, муковисцидоз-ассоциированный диабет с потребностью в инсулине, остеопороз, белково-энергетическая недостаточность 2 - 3 степени - носители гастростомы, панкреатическая недостаточность с высокой потребностью в панкреатических ферментах (> 10 000 Ед/кг или 4 000 Ед/грамм жира), частые обострения хронического панкреатита, пневмоторакс

70 - 80

4.14.3.4

Хроническая дыхательная недостаточность с кислородозависимостью, ОФВ₁ < 30% от должного, пациенты находящиеся в листе ожидания на трансплантацию легких или печени

90 - 100

Психические расстройства и расстройства поведения (класс V)

F00 - F99

Примечание к пункту 5. Количественная оценка степени выраженности нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных психическими расстройствами и расстройствами поведения, основывается на типологии, степени выраженности, прогредиентности патопсихологической, психопатологической и личностной симптоматики в различные возрастные периоды с учетом возрастной динамики данных расстройств. Независимо от нозологической формы психического расстройства при оценке степени выраженности психических функций учитывается уровень реабилитационного потенциала организма ребенка (фактор наследственности, половозрастные особенности, состояние иных органов и систем организма), реабилитационного потенциала личности ребенка (интеллектуальный, мотивационный и эмоционально-волевой компонент в зависимости от возраста), а также состояние его ближайшей социальной группы (семьи), характер получения образования (обучение по основным общеобразовательным стандартам или по адаптированной программе), профессиональный маршрут (в возрасте старше 14 лет). Необходимой составляющей является уровень адаптации в основных сферах жизнедеятельности ребенка (семейной, бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения, профессиональной сфере и прочих).

5.1

Нарушения психологического развития

F80 - F89

5.1.1

Специфические расстройства речи и языка

F80

Специфические расстройства развития учебных навыков

F81

Смешанные специфические расстройства психологического развития (стойкая задержка развития)

F83

Заикание

F98.5

Симптомы, признаки, относящиеся к речи и голосу

R47 - R49

Примечание к подпункту 5.1.1. Количественная оценка степени выраженности нарушений языковых и речевых функций у детей в возрасте 3 года и старше зависит от уровня (степени) общего или системного недоразвития речи (ОНР и СНР соответственно), от вида речевого синдрома и степени выраженности нарушений устной речи (ринолалия, дизартрия, дислалия, заикание, алалия, афазия) и/или письменной речи (дисграфия, дислексия, дискалькулия); нарушений голосообразования. Также имеет значение возраст начала проведения мероприятий по комплексной реабилитации и абилитации (хирургическая коррекция, медикаментозная терапия, логопедическая, дефектологическая и психологическая коррекция) и их эффективность. Заключение с указанием степени (уровня) общего или системного недоразвития речи, конкретного вида речевого синдрома и степени его выраженности предоставляет специалист-логопед медицинской организации. При определении количественной оценки степени выраженности языковых и речевых нарушений в возрасте до 3 лет необходимо учитывать темповую задержку формирования речевых навыков, которая рассматривается как нестойкое нарушение языковых и речевых функций. Нарушения языковых и речевых функций в этом возрастном периоде не бывают изолированными, как правило, входят в структуру различных клинических синдромов, обусловленных патологией ЦНС, психической и/или соматической сферы. На формирование речевых функций в данный возрастной период оказывают влияние объем и качество проводимого восстановительного лечения, в том числе педагогической и психологической коррекции.

5.1.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций, сенсорных функций; МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, B 399, B 210 - 299

Для детей в возрасте 3 - 17 лет: ОНР 3 и 4 уровня речевого развития, СНР легкой степени, незначительные проявления речевых синдромов устной и письменной речи; незначительные нарушения психических и/или сенсорных функций

10 - 30

5.1.1.2

Для детей в возрасте 3 - 17 лет: ОНР 2 уровня речевого развития, СНР средней степени, умеренные проявления речевых синдромов устной и письменной речи; нарушения психических и/или сенсорных функций (незначительные/умеренные)

40 - 60

5.1.1.3

Для детей в возрасте 3 - 17 лет: ОНР 1 уровня речевого развития, СНР выраженной степени, выраженные проявления речевых синдромов устной и письменной речи; нарушения психических и/или сенсорных функций (незначительные/умеренные/выраженные)

70 - 80

5.1.2

Общие расстройства психологического развития

F84

Примечание к подпункту 5.1.2. Количественная оценка степени выраженности нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при расстройствах аутистического спектра основывается на оценке степени дефицита социальной коммуникации и социального взаимодействия; оценке "поведенческого сценария" (фобии и аффективные методы защиты - моторные и речевые стереотипии, поведенческие ритуалы, сверхценные увлечения, патологические фантазии, "феномен тождества" или требование неизменности, повышенная или неадекватная реакция на сенсорные стимулы, постоянства). Дополнительными критериями оценки является отсутствие или наличие специфических речевых нарушений, интеллектуальной недостаточности, психопатологических проявлений (кататонический синдром, пароксизмальные нарушения в структуре аутизма). В возрастном периоде от 0 до 3 лет количественная оценка степени выраженности функций организма должна учитывать степень нарушения коммуникативных навыков, темп психомоторного развития ребенка и формирования социальных и поведенческих навыков.

5.1.2.1

Детский аутизм

F84.0

Атипичный аутизм

F84.1

Синдром Ретта

F84.2

Синдром Геллера

F84.3

5.1.2.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399.

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ребенок самостоятельно устанавливает контакт, но испытывает трудности в организации общения (нервозность, робость, быстрое истощение, двигательная расторможенность). Нет активного избегания взгляда. "Поведенческий сценарий": сохранение постоянства среды за счет формирования штампов - образцов правильного социального поведения; защитные образования (стереотипии, ритуалы) минимальны, носят адекватный, компенсаторный характер и появляются в ситуации тревоги. 0 - 3 года: навыки формируются соответственно возрасту либо имеется незначительная задержка (регресс) психомоторного, речевого развития и социальных навыков. 4 - 17 лет: функции речи не нарушены либо имеются незначительные специфические нарушения речи (ОНР 3 или 4 уровня речевого развития/СНР легкой степени). Интеллект не снижен либо снижен незначительно: 4 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов

10 - 30

5.1.2.1.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ребенок самостоятельно устанавливает минимальный контакт с окружающими, требуется постоянное побуждение. Во время контакта - повышенный уровень нервозности и боязни. Наличие кратковременного фиксированного визуального контакта. "Поведенческий сценарий": допускаются минимальные нарушения стереотипа общения, формируя сложные виды аффективной защиты (патологические увлечения, компенсаторные фантазии, лишенные социальной направленности). 0 - 3 года: не сформирована познавательная и коммуникативная функция речи, имеет место нарушение (регресс) психического, речевого развития и задержка формирования поведенческих и социальных навыков; 4 - 17 лет: нарушена коммуникативная функция речи, имеются умеренные специфические нарушения речи (ОНР 2/СНР легкой или средней степени). Интеллект не снижен либо снижен от незначительной до умеренной степени (4 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов)

40 - 60

5.1.2.1.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ребенок самостоятельно не устанавливает контакт с окружающими, возможно лишь кратковременное привлечение внимания после побуждения. Избегание визуального контакта. "Поведенческий сценарий": не допускаются нарушения стереотипа окружающей среды, формируются множественные стереотипии, поведенческие ритуалы; характерны выраженные фобии, обсессивно-компульсивные нарушения, регресс ранее сформированных социальных, учебных и речевых навыков. Возможно сочетание с различными вариантами кататонического синдрома. 0 - 3 года: стойкая выраженная задержка (регресс) психического, речевого развития и социальных навыков. 4 - 17 лет: выраженные специфические нарушения речи (ОНР 1 уровня/СНР тяжелой степени). Интеллект - выраженное снижение: IQ = 35 - 49 баллов

70 - 80

5.1.2.1.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: контакт с ребенком невозможен, привлечь внимание не удается. Отсутствие визуального контакта. Полное отсутствие вербального контакта. "Поведенческий сценарий": при малейшем изменении постоянства окружающей среды - неуправляемое хаотичное двигательное возбуждение либо полное отрешение от окружающего; многочисленные страхи, стереотипии, проявления кататонического синдрома. Методы аффективной защиты (ритуалы) не развиты. Возможно наличие эпилептических припадков. 0 - 3 года: значительно выраженное нарушение психического, речевого развития и отсутствие элементарных социальных и поведенческих навыков. Интеллект: значительно выраженное снижение (IQ < 34 баллов)

90 - 100

5.2

Умственная отсталость (интеллектуальная недостаточность)

F70 - F79

Примечание к подпункту 5.2. Количественная оценка степени выраженности нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет при умственной отсталости у ребенка старше 3 лет основывается на степени выраженности синдрома интеллектуальной недостаточности, наличии, клиническом варианте и степени выраженности поведенческих нарушений, соматоневрологической патологии (пароксизмальные нарушения, параличи, парезы, патология зрения и слуха и другие нарушения) и клиническом и социальном прогнозе на уровне адаптации ребенка в основных сферах жизнедеятельности. В случае отсутствия в структуре умственной отсталости клинически значимых поведенческих нарушений, соматоневрологической патологии количественная оценка степени нарушенных психических функций производится по степени интеллектуальной недостаточности. У детей в возрасте 3 года и старше степень интеллектуальной недостаточности оценивается по клиническим проявлениям и данным адаптированных методик - теста Векслера: дети от 4 до 7 лет - тест WPPSI (Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence); тест WISC (Wechsler Intelligence Scale for Children), у детей с нарушениями речи или слуха, с выраженной социально-педагогической запущенностью, с задержками навыков чтения и письма для тестирования детей с 5 лет предпочтительнее использовать детский вариант теста Равена, для тестирования детей и подростков (от 7 до 15 лет 11 месяцев) и тест WAIS (Wechsler Adult Intelligence Scale), предназначенный для тестирования взрослых (от 16 лет и старше). При невозможности оценки степени интеллектуального дефекта методикой Векслера в связи с особенностями клинической симптоматики и возраста ребенка оценка производится только клинически по результатам динамического наблюдения (заключение ВК ПНД). При наличии в структуре умственной отсталости системного недоразвития речи различной степени количественно оцениваются и нарушения языковых и речевых функций.

5.2.1

Легкая умственная отсталость

F70

5.2.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399.

Для детей в возрасте 3 - 17 лет: легкая умственная отсталость при отсутствии сопутствующей симптоматики, либо в сочетании с нарушениями поведения, соматоневрологической патологией, достигающими незначительной степени, что не приводит к существенным нарушениям адаптации 3 - 7: IQ = 70 - 79 баллов (детский WPPSI или WISC) 8 - 15: IQ = 70 - 79 баллов (детский WISC); 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов (взрослый WAIS)

10 - 30

5.2.1.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 3 - 17 лет: легкая умственная отсталость в сочетании с нарушениями поведения, соматоневрологической патологией, достигающими умеренной степени, существенно затрудняющими адаптацию в основных сферах жизнедеятельности. 3 - 7 лет: IQ = 50 - 79 баллов (детский, WPPSI или WISC); 8 - 15 лет: IQ = 50 - 79 баллов (детский WISC); 16 - 17 лет: IQ = 50 - 69 баллов (взрослый WAIS)

40 - 60

5.2.1.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 3 - 17 лет: легкая умственная отсталость в сочетании с нарушениями поведения, соматоневрологической патологией, достигающими выраженной степени, что приводит к частичной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности. 3 - 7 лет: IQ = 50 - 79 баллов (детский, WPPSI или WISC). 8 - 15 лет: IQ = 50 - 79 баллов (детский WISC); 16 - 17 лет: IQ = 50 - 69 баллов (взрослый WAIS). Нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

5.2.2

Умеренная умственная отсталость

F71

5.2.2.1

Для детей в возрасте 3 - 17 лет: умеренная умственная отсталость (IQ = 35 - 49 баллов) при отсутствии или в сочетании с нарушениями поведения, соматоневрологической патологией, достигающими выраженной степени, что приводит к выраженной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности, требующей частичного ухода и надзора. Нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

5.2.2.2

Для детей в возрасте 3 - 17 лет: умеренная умственная отсталость (IQ = 35 - 49 баллов) в сочетании со значительно выраженными психопатологическими состояниями в структуре дефекта (некоррегируемые нарушения аффективной сферы, поведения, влечения, грубая соматоневрологическая симптоматика, значительно выраженные пароксизмальные расстройства и прочие расстройства), приводящие к полной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности с необходимостью постоянного ухода и надзора. Нарушение или отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

5.2.3

Тяжелая умственная отсталость

F72

5.2.3.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 3 - 17 лет: тяжелая умственная отсталость (IQ = 20 - 34 балла), приводящая к полной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности с необходимостью постоянного ухода и надзора. Нарушение или отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

5.2.4

Глубокая умственная отсталость

F73

5.2.4.1

Для детей в возрасте 3 - 17 лет: глубокая умственная отсталость (IQ < 20 баллов), приводящая к полной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности с необходимостью постоянного ухода и надзора. Отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

5.3

Шизофрения, шизотипические состояния и бредовые расстройства

F20 - F29

Примечание к подпункту 5.3. Количественная оценка нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет при периодическом (рекуррентном) типе шизофрении зависит от возраста начала заболевания, темпа течения и стадии процесса, выраженности и стойкости основного синдрома (синдромов) в приступе, длительности и частоты приступов, характера, динамики и степени выраженности дефицитарной симптоматики; выраженности аффективных нарушений, выраженности регресса, а также от этапа формирования, стойкости, выраженности и качества ремиссии (дефекта), наличия критики к своему состоянию и окружающей действительности, клинического прогноза, уровня социальной адаптации в основных сферах жизнедеятельности (семейной, бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения).

5.3.1

Шизофрения, эпизодический ремиттирующий тип течения

F20

параноидная

F20.0

гебефреническая

F20.1

кататоническая

F20.2

недифференцированная

F20.3

постшизофреническая депрессия

F20.4

простой тип

F20.6

другой тип

F20.8

неуточненная

F20.9

шизоаффективное расстройство

F25

5.3.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, B 399

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: обострения общей продолжительностью до 2 месяцев в год; стойкая ремиссия, наличие незначительной дефицитарной симптоматики без существенного влияния на социальную адаптацию и обучение ребенка

10 - 30

5.3.1.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, B 399

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: обострения общей продолжительностью от 2 до 4 месяцев в год; неполная ремиссия с резидуальной симптоматикой; наличие умеренной дефицитарной симптоматики, существенно затрудняющие адаптацию в основных сферах жизнедеятельности

40 - 60

5.3.1.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: затяжные или частые обострения общей продолжительностью от 4 и более месяцев в год; неполная ремиссия с резидуальной симптоматикой, резистентной к терапии; наличие выраженной дефицитарной симптоматики, приводящие к дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности

70 - 80

5.3.2

Шизофрения: эпизодический тип течения со стабильным дефектом,

F20.1

эпизодический тип течения с нарастающим дефектом:

F20.2

параноидная

F20.0

гебефреническая

F20.1

кататоническая

F20.2

недифференцированная

F20.3

постшизофреническая

F20.4

депрессия, остаточная (резидуальная)

F20.5

простой тип

F20.6

другой тип

F20.8

неуточненная

F20.9

Примечание к подпункту 5.3.2. Количественная оценка нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет при приступообразно-прогредиентной шизофрении зависит от возраста начала заболевания, темпа течения и стадии процесса, выраженности и стойкости основного синдрома (синдромов), длительности и частоты приступа, характера, динамики и степени выраженности дефицитарной (негативной) симптоматики, от выраженности регрессивных расстройств, этапа формирования, стойкости, выраженности и качества ремиссии (дефекта), от наличия интеллектуального снижения, степени выраженности процессуальных изменений личности и других синдромов, от наличия критики к своему состоянию и окружающей действительности; клинического прогноза; уровня социальной адаптации в основных сферах жизнедеятельности (семейной, бытовой социально-средовой в ситуации обучения).

5.3.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: обострения общей продолжительностью от 4 до 6 месяцев в год; неполная ремиссия с умеренной дефицитарной симптоматикой; умеренными эндогенными изменениями личности; незначительное/умеренное снижение интеллекта: 4 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов - детский WISC; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 (взрослый WAIS)

40 - 60

5.3.2.2

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: обострения продолжительностью о 6 до 8 месяцев в год; неполная ремиссия с резидуальной симптоматикой, резистентной к терапии, выраженная дефицитарная симптоматика; выраженные эндогенные изменения личности; умеренное или выраженное (IQ 35 - 49 баллов) снижение интеллекта; нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

5.3.2.3

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: обострения продолжительностью более 8 месяцев в год, частые обострения с продуктивной симптоматикой (аффективной, кататонической, гебефренной, гебоидной, галлюцинаторно-бредовой, с помрачением сознания); значительно выраженная дефицитарная симптоматика; эндогенные изменения личности; значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 34 баллов); отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

5.3.3

Шизофрения, непрерывный тип течения:

F20

параноидная

F20.0

гебефреническая

F20.1

кататоническая

F20.2

недифференцированная

F20.3

остаточная

F20.5

простая

F20.6

другой тип

F20.8

неуточненная

F20.9

Примечание к подпункту 5.3.3. Количественная оценка нарушений психических функций граждан в возрасте до 18 лет при непрерывно-прогредиентном типе течения зависит от возраста начала процесса, темпа течения шизофрении (медленно-, средне-, быстро-прогредиентного), ее формы, стадии процесса, выраженности и стойкости основного синдрома (синдромов) "позитивного" спектра, синдромов непсихотического регистра, характера, динамики и степени выраженности дефицитарной симптоматики, выраженности регрессивных расстройств, этапа формирования, стойкости, выраженности и качества ремиссии (дефекта) при шизофрении, наличия и степени интеллектуального снижения, степени выраженности эндогенных изменений личности (синдрома аутизма), наличия критики к своему состоянию и окружающей действительности; прогноза заболевания, уровня социальной адаптации в основных сферах жизнедеятельности (семейной, бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения).

5.3.3.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: незначительная продуктивная и/или дефицитарная симптоматика, незначительные эндогенные изменения личности (синдром аутизма и другие синдромы); отсутствие снижения или незначительное снижение интеллекта: 4 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов (детский, WISC); 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов (взрослый WAIS) с сохранением критики к ситуации в целом, не оказывающие существенного влияния на социальную адаптацию и обучение

10 - 30

5.3.3.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: умеренная продуктивная и/или дефицитарная симптоматика, умеренные эндогенные изменения личности (синдром аутизма и другие синдромы); незначительное или умеренное снижение интеллекта: 4 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов (детский WISC); 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 (взрослый WAIS), существенно затрудняющие адаптацию в основных сферах жизнедеятельности

40 - 60

5.3.3.3

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: выраженная продуктивная и/или дефицитарная симптоматика; выраженные эндогенные изменения личности (синдром аутизма и другие синдромы); умеренное или выраженное (IQ = 35 - 49 баллов) снижение интеллекта; нарушение контроля функции тазовых органов, приводящие к дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности

70 - 80

5.3.3.4

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: значительно выраженная продуктивная симптоматика и/или дефицитарная симптоматика; значительно выраженные эндогенные изменения личности (синдром аутизма и другие синдромы); значительно выраженное снижение интеллекта: IQ < 34 баллов; нарушение или отсутствие контроля функции тазовых органов, приводящие к полной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности с необходимостью постоянного ухода и надзора

90 - 100

Примечание к подпунктам 5.3.3.1 - 5.3.3.4. Указанные стойкие нарушения функций организма характерны для непрерывно-прогредиентного типа течения шизофрении, средне-прогредиентного по темпу.

5.3.3.5

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: выраженная продуктивная симптоматика (кататоническая, кататоно-гебефренная, галлюцинаторная, бредовая и прочие виды сиптоматики), плохо поддающаяся терапии, выраженная симптоматика непсихотического регистра (неврозоподобные, психопатоподобные, аффективные расстройства); выраженная дефицитарная симптоматика; выраженные проявления синдрома аутизма; выраженное снижение интеллекта (IQ = 35 - 49 баллов); нарушение контроля функции тазовых органов с быстрым формированием стойкого выраженного исходного состояния (дефекта) и социальной дезадаптации

70 - 80

5.3.3.6

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: выраженная продуктивная симптоматика (гебоидная, кататоническая, кататоно-гебефренная, кататоно-галлюцинаторная, бредовая и так далее), резистентная к терапии, значительно выраженная дефицитарная симптоматика; значительно выраженные проявления синдрома аутизма; значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 34 баллов); нарушение или отсутствие контроля функции тазовых органов с быстрым формированием стойкого значительно выраженного исходного состояния (шизофренического слабоумия)

90 - 100

Примечание к подпунктам 5.3.3.5 - 5.3.3.6. Указанные стойкие нарушения функций организма характерны для непрерывно-прогредиентного типа течения шизофрении, быстро прогредиентного по темпу (злокачественного).

5.3.4

Шизофрения, шизотипические состояния и бредовые расстройства

F21

5.3.4.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: медленно прогредиентное течение со стойкой незначительной симптоматикой непсихотического регистра, с незначительной дефицитарной симптоматикой, незначительными эндогенными изменениями личности, отсутствие снижения или незначительное снижение интеллекта: 4 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов (детский, WPPSI или WISC); 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов (взрослый WAIS), не оказывающие существенного влияния на социальную адаптацию и обучение ребенка

10 - 30

5.3.4.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: медленно прогредиентное течение со стойкой умеренной симптоматикой непсихотического регистра, умеренной дефицитарной симптоматикой, умеренными эндогенными изменениями личности; незначительное или умеренное снижение интеллекта: 4 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов (детский WPPSI или WISC); 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 (взрослый WAIS), существенно затрудняющими адаптацию в основных сферах жизнедеятельности

40 - 60

5.3.4.3

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: медленно прогредиентное течение со стойкой выраженной симптоматикой непсихотического регистра, выраженной дефицитарной симптоматикой, выраженными эндогенными изменениями личности; умеренное или выраженное (IQ = 35 - 49 балла) снижение интеллекта; нарушение контроля функции тазовых органов, приводящие к дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности

70 - 80

5.3.4.4

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: значительно выраженные психопатоподобные расстройства, сочетание психопатоподобных расстройств с гебоидным синдромом, значительно выраженная истеро-конверсионная симптоматика (истерический амавроз, истерический псевдопаралич нижних конечностей и прочие) с ситуативно- неадекватным поведением, отсутствием критики и некорректируемыми нарушениями патологических влечений; нарушение или отсутствие контроля функции тазовых органов, приводящие к полной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности с необходимостью постоянного ухода и надзора

90 - 100

Примечание к подпунктам 5.3.4.1 - 5.3.4.4. Указанные стойкие нарушения функций организма характерны для непрерывно-прогредиентного типа течения шизофрении, медленно прогредиентного по темпу (вялотекущая шизофрения).

5.4

Расстройства настроения (аффективные расстройства)

F30 - F39

Примечание к подпункту 5.4. Количественная оценка нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет при аффективных расстройствах (маниакальных, депрессивных, смешанных) зависит от вида симптоматики и интенсивности ее проявлений, частоты и длительности эпизодов, эффективности проводимого лечения, полноты, стойкости и длительности ремиссий, наличия критики к своему состоянию и окружающей действительности, клинической и социальной компенсации болезненного состояния, уровня социальной адаптации в основных сферах жизни ребенка (семейной, бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения).

5.4.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, B 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: аффективные расстройства незначительные, купирующиеся фармакотерапией, со стойкой ремиссией, существенно не сказывающиеся на адаптации основных сфер жизнедеятельности

10 - 30

5.4.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: стойкие затяжные или частые аффективные расстройства, умеренные, общей продолжительностью более 6 месяцев в год, затрудняющие адаптацию в основных сферах жизнедеятельности

40 - 60

5.4.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные аффективные расстройства, затяжные или частые, общей продолжительностью более 10 месяцев в год, приводящие к дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности

70 - 80

5.4.4

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: стойкие затяжные или частые значительно выраженные аффективные расстройства общей продолжительностью более 10 месяцев в год, с нуждаемостью в постоянном уходе и надзоре

90 - 100

5.5.

Невротические, связанные со стрессом и соматоформные расстройства

F40 - F48

Примечание к подпункту 5.5. Количественная оценка нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет при различных формах неврозов детского и подросткового возраста зависит от вида, длительности и динамики невротических расстройств (реакция, состояние, затяжное состояние, невротическое или патохарактерологическое развитие личности), вида и выраженности невротического синдрома (в том числе синдромов регресса - мутизм, регресс навыков опрятности, моторных навыков), эффективности проводимой терапии, наличия критики к своему состоянию и ситуации; клинической и социальной компенсации болезненного состояния (наличие защитных ритуалов, других методов аффективной защиты), а также уровня социальной адаптации в основных сферах жизнедеятельности (семейной, бытовой, социально-средовой, в ситуации обучение). К незначительным нарушениям психических функций относятся кратковременные невротические состояния (длительность до 1 года) либо стойкий невротический синдром длительностью свыше 1 года с незначительной клинической симптоматикой; к умеренным нарушениям - затяжное невротическое состояние (от 1 года до 5 - 6 лет) при наличии стойких умеренных клинических проявлений (неврастенической, фобической, тревожной, обсессивно-компульсивной, депрессивной, ипохондрической, регрессивной (задержка формирования экспрессивной речи, социальных навыков, навыков опрятности) симптоматики).

5.5.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 4 - 7 лет: незначительные соматовегетативные расстройства, обсессии (фобии, идеаторные, моторные обсессии) с элементами чуждости, с формированием простых компенсаторных ритуалов, аффективные нарушения (адинамическая, тревожная депрессия и прочие), синдромы дереализации - деперсонализации, симптомы регресса

10 - 30

5.5.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 8 - 17 лет: незначительные невротические состояния (истерические, неврастенические, фобо- обсессивные и прочие), возможно присоединение ипохондрического синдрома без склонности к затяжному течению

10 - 30

5.5.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 4 - 7 лет: сложные обсессии с элементами навязчивости, чуждости, с формированием защитных формирований (ритуалов), афффективные нарушения (депрессия), синдромы дереализации - деперсонализации, синдромы регресса

40 - 60

5.5.4

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 8 - 17 лет: стойкие умеренные невротические состояния (истерические, неврастенические, фобо- обсессивные, и прочие), возможно присоединение ипохондрического синдрома со склонностью к затяжному течению.

40 - 60

5.5.5

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: затяжное течение стойких выраженных невротических состояний (истерические, неврастенические, фобо-обсессивные, сенесто-ипохондрические и прочие состояния) с возможным переходом в патологическое развитие личности

70 - 80

5.5.6

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 8 - 17 лет: стойкое невротическое или патохарактерологическое развитие личности с формированием сверхценной идеи со значительно выраженной истероконверсионной симптоматикой (истерический амавроз, истерический псевдопаралич нижних конечностей и прочие виды симптоматики)

90 - 100

5.6

Органические, включая симптоматические, психические расстройства

F04 - F09

Эмоциональные расстройства поведения, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте

F90 - F98

Примечание к подпункту 5.6 Количественная оценка нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет при церебрально-органической патологии зависит от нозологической принадлежности, стадии заболевания; вида и степени выраженности нарушений психических процессов (по органическому или астеническому типам - психоорганический и астенический синдромы соответственно), наличия и степени выраженности синдромов личностного регистра (неврозоподобных, психопатоподобных расстройств) и сопутствующей симптоматики (психотической, аффективной, пароксизмальной и иных видов симптоматики); наличия и степени снижения интеллекта, нарушений языковых и речевых функций, а также уровня социальной адаптации в основных сферах жизнедеятельности (семейно- бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения).

5.6.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные когнитивные нарушения, незначительная или умеренная астеническая симптоматика, незначительный гипердинамический синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью, незначительный психоорганический синдром, незначительные расстройства личностного регистра (неврозоподобные, психопатоподобные и прочие), незначительные аффективные и другие стойкие незначительные расстройства непсихотического регистра, не затрудняющие адаптацию в основных сферах жизнедеятельности. Отсутствие нарушения или незначительное нарушение языковых и речевых функций. Отсутствие снижения или незначительное снижение интеллекта: 3 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов (детский WISC, WPPSI); 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов (взрослый WAIS)

10 - 30

5.6.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренное снижение когнитивных процессов, выраженная астеническая симптоматика, умеренный гипердинамический синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью, умеренный психоорганический синдром, умеренные расстройства личностного регистра (неврозоподобные, психопатоподобные и прочие), умеренные аффективные и другие стойкие умеренные расстройства непсихотического регистра, стойкие умеренные синдромы психотического регистра (синдром галлюциноза, бредовые расстройства), затрудняющие адаптацию в основных сферах жизнедеятельности. Возможно сочетание с незначительными/умеренными нарушениями языковых и речевых функций и/или с незначительным/умеренным снижением интеллекта: 3 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов (детский WPPSI или WISC); 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 (взрослый WAIS)

40 - 60

5.6.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженное снижение когнитивных процессов, выраженный гипердинамический синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью, выраженный психоорганический синдром, выраженные расстройства личностного регистра (неврозоподобные, психопатоподобные), стойкие выраженные аффективные и другие выраженные расстройства непсихотического регистра, стойкие выраженные синдромы психотического регистра (синдром галлюциноза, бредовые расстройства), приводящие к дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности. Возможно сочетание с умеренными/выраженными нарушениями языковых и речевых функций и/или с умеренным/выраженным (IQ = 35 - 49 баллов) снижением интеллекта. Нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

5.6.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженное снижение когнитивных процессов и интеллекта (IQ < 34); отсутствие контроля функции тазовых органов, необходимость в постоянном уходе и надзоре.

90 - 100

5.7

Эпизодические и пароксизмальные расстройства

G40 - G47

Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов

G40.4

Синдром Ландау-Клеффнера

F80.3

Примечание к подпункту 5.7. Количественная оценка выраженности нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет при эпилепсии и эпилептических синдромах зависит от возраста, в котором началось заболевание, причины возникновения патологии (идиопатический или симптоматический генез приступов), локализации эпилептического очага, вида, частоты и тяжести эпилептических припадков; типа течения заболевания (прогредиентный, доброкачественный, ремиттирующий и прочие), объема и эффективности проводимой противоэпилептической терапии, наличия резистентности к ней, длительности межприступного периода. Частота эпилептических приступов оценивается на протяжении календарного года, обязательным условием является наличие противоэпилептической терапии. Необходимо также учитывать наличие, структуру и степень выраженности симптоматики патопсихологического уровня реагирования, интеллектуального и когнитивного снижения, расстройств устной и письменной речи; наличие и степень выраженности нарушений развития психомоторных, речевых, социальных навыков. Маркером неблагоприятного клинического и реабилитационного прогноза при эпилепсии и эпилептических синдромах детского возраста являются злокачественные формы группы так называемых "эпилептических энцефалопатий" с ранним дебютом (на первом году жизни), включающих синдромы Веста, Отахара, Драве, Айкарди, раннюю миоклоническую энцефалопатию, синдром Леннокса-Гасто, эпилептическую энцефалопатию с продолженной спайк-волновой активностью во сне. Для данной группы энцефалопатий характерно злокачественное прогредиентное течение, резистентность к противосудорожной терапии; отсутствие прогресса психического, речевого и моторного развития ребенка на первом году жизни, формирование тяжелой и глубокой интеллектуальной недостаточности

5.7.1.

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 3 года: незначительные пароксизмальные расстройства: легкие припадки до 3 в день, тяжелые - 1 раз в месяц и реже, сумеречное расстройство сознания, особые состояния сознания, амбулаторный автоматизм - 1 раз и реже в 2 месяца; и/или незначительная стойкая задержка психомоторного, речевого развития и социальных навыков в структуре основного заболевания

10 - 30

5.7.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: незначительные пароксизмальные расстройства: легкие припадки до 3 в день, тяжелые - 1 раз в месяц и реже, сумеречное расстройство сознания, особые состояния сознания, амбулаторный автоматизм - 1 раз и реже в 2 месяца; и/или наличие незначительной патопсихологической симптоматики, незначительного нарушения устной и/или письменной речи; отсутствие снижения или незначительное снижение интеллекта: 4 - 17 лет: IQ = 70 - 79 баллов (детский, WISC); 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов (взрослый WAIS)

10 - 30

5.7.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 3 года: легкие припадки (3 - 4 в день) в сочетании со стойкой умеренной задержкой психомоторного, речевого развития и социальных навыков; тяжелые припадки - 2 раза в месяц; выраженные дисфории - 1 раз и реже в месяц; сумеречные расстройства сознания или особые состояния сознания - 1 раз и реже в 1,5 месяца; амбулаторный автоматизм 2 - 3 раза в месяц, дисфории 1 раз и реже в месяц, эпилептический статус, серийные припадки - 1 раз в 3 месяца и/или проявления стойкой умеренной задержки психомоторного, речевого развития и социальных навыков в структуре основного заболевания

40 - 60

5.7.4

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399

Дня детей в возрасте 4 - 17 лет: легкие припадки (3 - 4 в день) в сочетании с умеренными изменениями личности, умеренной патопсихологической симптоматикой; тяжелые припадки - 2 раза месяц; выраженные дисфории - 1 раз и реже в месяц; сумеречные расстройства сознания или особые состояния сознания - 1 раз и реже в 1,5 месяца; амбулаторный автоматизм 2 - 3 раза в месяц, эпилептический статус, серийные припадки - 1 раз в 3 месяца; и/или умеренная патопсихологическая симптоматика (психопатоподобные расстройства, психоорганический синдром и прочие); умеренные нарушения устной и письменной речи; умеренное снижение интеллекта: 4 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов (детский, WISC); 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 балла (взрослый WAIS)

40 - 60

5.7.5

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539; B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 3 года: легкие припадки 5 и более в день в сочетании со стойкой умеренной задержкой психомоторного, речевого развития и социальных навыков; тяжелые припадки с частотой 3 раза в месяц, сумеречные расстройства сознания или особые состояния сознания - 1 раз в месяц, выраженные дисфории - 2 - 3 раза в месяц, амбулаторные автоматизмы 4 раза в месяц и более, эпилептический статус, серийные припадки любой частоты (не контролируемое течение, резистентность к терапии) и/или проявления стойкой выраженной задержки (регресса) психомоторного, речевого развития и социальных навыков в структуре основного заболевания

70 - 80

5.7.6

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: легкие припадки 5 и более раз в день в сочетании с выраженной патопсихологической симптоматикой, выраженными изменениями личности; выраженным снижением интеллекта (IQ = 35 - 49 баллов); тяжелые припадки с частотой 3 раза в месяц, эпилептический статус, серийные припадки любой частоты, сумеречные расстройства сознания или особые состояния сознания - 1 раз в месяц, выраженные дисфории - 2 - 3 раза в месяц, амбулаторные автоматизмы 4 раза в месяц и более и/или стойкая выраженная патопсихологическая симптоматика (психопатоподобные расстройства, психоорганический синдром и прочие), выраженная симптоматика психотического регистра; выраженное снижение интеллекта (IQ = 35 - 49 баллов); нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

5.7.7

Для детей в возрасте 0 - 3 года: синдромы группы "эпилептических энцефалопатий" (синдром Веста, Айкарди, Отахара Драве, ранняя миоклоническая энцефалопатия, синдром Леннокса-Гасто, эпилептическая энцефалопатия с продолженной спайк-волновой активностью во сне и прочие синдромы) с ранним дебютом (на первом году жизни), прогредиентным течением, резистентностью к противоэпилептической терапии, значительно выраженной задержкой развития психомоторных, речевых и социальных навыков в структуре основного заболевания

90 - 100

5.7.8

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: тяжелые припадки - 4 и более раз в месяц, 2 и более сумеречных расстройства сознания или особых состояния сознания, 4 и более эпизодов выраженной дисфории, 1 и более эпистатус в месяц; и/или значительно выраженная патопсихологическая симптоматика, симптоматика психотического регистра, отсутствие речи, значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 34 баллов), отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

Болезни нервной системы (класс VI) и поражения нервной системы, представленные в других классах

G00 - G99

Примечание к пункту 6. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленная заболеваниями нервной системы, основывается преимущественно на оценке степени выраженности двигательных нарушений (параличи, парезы, атаксия, гиперкинезы), затрудняющих опору и передвижение, способность осуществлять простые и сложные виды движений, а также на оценке наличия и степени выраженности психических, речевых и языковых, сенсорных нарушений функций организма. Учитываются также и другие факторы патологического процесса: клиническая форма, тип и тяжесть течения заболевания, активность процесса, длительность и частота обострений, наличие и курабельность пароксизмальных состояний; распространенность патологического процесса, наличие осложнений, факторы клинического и реабилитационного прогноза.

6.1

Последствия травм, отравлений и других воздействий внешних причин

T90 - T98

6.1.1

Последствия травм головы (последствия ушиба головного мозга)

T90

Последствия воспалительных заболеваний центральной нервной системы

G09

6.1.1.1

Нарушения психических, языковых, и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения статодинамических функций: легкий гемипарез, легкий парез, парапарез; легкий атактический синдром и другие легкие очаговые нарушения. Незначительные нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций. 0 - 3 года: незначительная задержка психомоторного и речевого развития в структуре основного заболевания

10 - 30

6.1.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения статодинамических функций: легкий тетрапарез, умеренный гемипарез; умеренный парапарез; умеренный атактический синдром и другие умеренные очаговые нарушения. Умеренные нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций. 0 - 3 года: умеренная задержка психомоторного и речевого развития в структуре основного заболевания

40 - 60

6.1.1.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения статодинамических функций: умеренный тетрапарез, выраженный гемипарез, выраженный парапарез, выраженный парез; выраженный атактический синдром и другие выраженные очаговые нарушения. Выраженные нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций. Нарушение контроля функции тазовых органов. 0 - 3 года: выраженная задержка психомоторного и речевого развития в структуре основного заболевания

70 - 80

6.1.1.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения статодинамической функции: значительно выраженный парапарез (либо параплегия), значительно выраженный гемипарез (либо плегия); выраженный/значительно выраженный тетрапарез (тетраплегия); значительно выраженная статическая и динамическая атаксия (самостоятельное передвижение невозможно). Значительно выраженные нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций. Отсутствие контроля функции тазовых органов. Вегетативное состояние

90 - 100

6.2

Наследственная атаксия

G11

6.2.1

Врожденная непрогрессирующая атаксия

G11.0

Атаксия Фридрейха (ранняя мозжечковая атаксия)

G11.01

Мозжечковая атаксия с нарушением репарации ДНК

G11.3

Другая наследственная атаксия

G11.8

6.2.1.1

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения координации и равновесия, целевой моторики; незначительные легкие сенситивно-мозжечковые нарушения, выявляемые только при выполнении специальных тестов, не нарушающие адаптацию и функционирование ребенка. Незначительные нарушения функций организма

10 - 30

6.2.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения координации и равновесия, целевой моторики; умеренные сенситивно- мозжечковые нарушения, выявляемые при выполнении обычных движений, нарушающие опору и передвижение, препятствующие формированию возрастных навыков. Умеренные нарушения функций организма

40 - 60

6.2.1.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций; нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; нарушения функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения координации и равновесия, целевой моторики; выраженные сенситивно-мозжечковые нарушения (значительно затрудняется передвижение, выполнение обычных движений). Выраженные нарушения функций организма

70 - 80

6.2.1.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения координации и равновесия, целевой моторики; значительно выраженные сенситивно-атактические нарушения. Значительно выраженные нарушения функций организма

90 - 100

6.2.2

Болезнь Штрюмпелля (наследственная спастическая параплегия) - изолированная и осложненная формы

G11.4

6.2.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций; нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкий парез нижних конечностей (снижение мышечной силы до 4 баллов) без ограничения объема активных движений, нарушения опоры и передвижения, без деформаций стоп и формирования контрактур. Незначительные нарушения функций организма

10 - 30

6.2.2.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренный парез нижних конечностей (снижение мышечной силы до 3 баллов) с умеренным нарушением способности к передвижению, формирование деформации стоп, контрактур в суставах. Умеренные нарушения функций организма

40 - 60

6.2.2.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженный парез нижних конечностей (снижение мышечной силы до 2 баллов) с выраженным нарушением способности к передвижению, с формированием деформации стоп, контрактур в суставах. Выраженные нарушения функций организма

70 - 80

6.3

Спинальные амиотрофии

G12

6.3.1

Для детей в возрасте 0 - 3 года: периферический легкий тетрапарез, умеренный парапарез и/или умеренный парез проксимального отдела обеих нижних конечностей (снижение мышечной силы до 3 баллов). Умеренные бульбарные расстройства. Деформации скелета (сколиоз, кифосколиоз) с умеренными нарушениями функций дыхательной системы. Нарушение формирования двигательных возрастных навыков

40 - 60

6.3.2

Нарушения языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, нарушения мочевыделительной функции; МКФ: B 310 - 399, B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 450, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: генерализация атрофического процесса: выраженный нижний парапарез, умеренный верхний парапарез. Деформации скелета (сколиоз, кифосколиоз) с выраженными нарушениями функций дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Выраженные бульбарные расстройства. Нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

6.3.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: генерализация атрофического процесса: значительно выраженный периферический тетрапарез. Тяжелые деформации скелета (сколиоз, кифосколиоз), нарушения функций дыхательной и сердечно- сосудистой систем, достигающих значительно выраженной степени. Значительно выраженные бульбарные и псевдобульбарные нарушения. Отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

6.4

Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения

G20 - G26

6.4.1

Дистония

G24

Идиопатическая семейная дистония

G24.1

Другие экстрапирамидные и двигательные нарушения.

G25

Экстрапирамидные и двигательные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках

G26

6.4.1.1

Нарушения психических функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 110 - 199, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкие фокальные и генерализованные гиперкинезы не изменяющие физиологическое положение тела, общая целенаправленность движений и действий сохранена. Наличие незначительных нарушений психических функций

10 - 30

6.4.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные фокальные и генерализованные гиперкинезы, изменяющие физиологическое положение тела и нарушающие последовательность и целенаправленность движений и действий. Наличие умеренных нарушений психических функций

40 - 60

6.4.1.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные фокальные и генерализованные гиперкинезы (торсионная дистония), сопровождающиеся стойким болевым синдромом, не контролируемые медикаментозным лечением, с фиксированным патологическим положением тела, нарушением равновесия, последовательности и целенаправленности движений и действий. Наличие выраженных нарушений психических функций

70 - 80

6.5

Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы

G35 - G37

6.5.1

Рассеянный склероз

G35

Другая форма острой диссеминированной демиелинизации

G36

Другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы

G37

6.5.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушение функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие признаков активности заболевания в соответствии с критериями, в том числе - по данным МРТ. Отсутствие или незначительные нарушения функций организма, в том числе - на фоне терапии ПИТРС. Незначительные нарушения психических функций

10 - 30

6.5.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные парезы верхних и/или нижних конечностей, умеренные бульбарные нарушения; частичная атрофия зрительных нервов с умеренными нарушениями сенсорных функций; другие умеренные нарушения функций организма, в том числе - на фоне терапии ПИТРС. Умеренные нарушения психических функций

40 - 60

6.5.1.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные парезы верхних и/или нижних конечностей, выраженные бульбарные нарушения; нарушение контроля функции тазовых органов, другие выраженные нарушения функций организма, в том числе - на фоне терапии ПИТРС

70 - 80

6.5.1.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные парезы или параличи верхних и/или нижних конечностей; значительно выраженные бульбарные нарушения, отсутствие контроля функции тазовых органов, другие значительно выраженные нарушения функций организма, в том числе - на фоне терапии ПИТРС

90 - 100

6.6

Наследственная и идиопатическая невропатия

G60

Наследственная моторная и сенсорная невропатия

G60.0

6.6.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения сенсорных функций (осязания; тактильной, болевой, температурной, вибрационной и других видов чувствительности); МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799, B 250 - 299

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкий парез нижних конечностей без нарушения опоры и передвижения (снижение мышечной силы до 4 баллов)

10 - 30

6.6.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренный парез нижних конечностей (снижение мышечной силы до 3 баллов); изменение походки ("степаж"); незначительная деформация стоп

40 - 60

6.6.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженный парез нижних конечностей (снижение мышечной силы до 2 баллов), деформация стоп, нарушающая опору и передвижение, нарушение координации движений

70 - 80

6.7

Болезни нервно-мышечного синапса и мышц

G70 - G73

6.7.1

Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса

G70

6.7.1.1

Нарушения языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, дыхательной систем; МКФ: B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 440 - 449

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: локальные формы заболевания (глазная), медленно текущие, с незначительными нарушениями функций организма. Генерализованная и бульбарная формы с незначительными нарушениями функций организма: полная компенсация при лечении АХЭП или АХЭП в сочетании с глюкокортикоидами или незначительная мышечная слабость и патологическая утомляемость, проявляющаяся только при многократных повторных движениях или длительном статическом напряжении отдельных групп мышц туловища, конечностей, окулярных и краниобульбарных мышц. Положительный результат тимэктомии, позволяющий контролировать заболевание, регресс симптомов

10 - 30

6.7.1.2

Нарушения языковых и речевых, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 440 - 449

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: локальные формы заболевания (глоточно-лицевая) с умеренными бульбарными нарушениями, приводящими к умеренным нарушениям функций организма. Медленно текущая генерализованная форма без нарушения дыхания и сердечной деятельности при наличии умеренных статодинамических нарушений (относительная компенсация АХЭП). Умеренно выраженная мышечная слабость и патологическая утомляемость мышц туловища и (или) проксимальных сегментов конечностей, краниобульбарных мышц на фоне базисной терапии с колебаниями и нарастанием симптомов в течение суток, усиливающаяся при физической нагрузке, с учетом удовлетворительного эффекта тимэктомии, приводящие к умеренным нарушениям функций организма

40 - 60

6.7.1.3

Нарушения языковых, речевых, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушение функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем; МКФ: B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 440 - 449, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: глоточно-лицевая локальная форма с выраженными бульбарными нарушениями, приводящими к выраженным нарушениям функций организма. Генерализованная форма миастении с выраженными бульбарными расстройствами и миастеническими кризами; малоэффективная тимэктомия; относительная компенсация на фоне приема АХЭП Выраженная мышечная слабость и патологическая утомляемость мышц туловища и (или) проксимальных сегментов конечностей, краниобульбарных мышц на фоне недостаточно эффективной базисной терапии, тимомтимэктомии и лучевой терапии (при злокачественной тимоме), приводящие к выраженным нарушениям функций организма

70 - 80

6.7.1.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: генерализованная миастения со злокачественным или быстро прогрессирующим течением при неэффективности терапии, со значительно выраженными бульбарными нарушениями, приводящими к значительно выраженным нарушениям функций органов и систем организма. Значительно выраженная мышечная слабость и патологическая утомляемость мышц туловища, конечностей, дыхательных и (или) краниобульбарных мышц (генерализованная форма), быстропрогрессирующее течение при неэффективной терапии, приводящие к значительновыраженному нарушению функций организма, что требует постоянного применения интубации трахеи с ИВЛ или без нее, использование зондового питания и необходимость в постоянной посторонней помощи и уходе

90 - 100

6.7.2

Первичные поражения мышц (мышечные дистрофии)

G71

6.7.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: снижение мышечной силы верхних и/или нижних конечностей до 4 баллов с сохранением активных движений в суставах в полном объеме. Незначительные нарушения функций организма

10 - 30

6.7.2.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: снижение мышечной силы верхних и/или нижних конечностей до 3 баллов с умеренным ограничением амплитуды активных движений в суставах, гипотрофией мышц плечевого и тазового пояса. Умеренные нарушения функций организма

40 - 60

6.7.2.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: снижение мышечной силы верхних и/или нижних конечностей до 2 баллов с выраженным ограничением амплитуды активных движений в суставах; выраженная гипотрофия мышц плечевого и тазового пояса. Выраженные нарушения функций организма

70 - 80

6.7.2.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: снижение мышечной силы до 1 балла в верхних и/или нижних конечностях, с невозможностью самостоятельного передвижения. Значительно выраженные нарушения функций организма

90 - 100

6.8

Детский церебральный паралич

G80

Примечание к подпункту 6.8. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при детском церебральном параличе (ДЦП) зависит от клинической формы заболевания, характера и степени выраженности двигательных нарушений (с использованием классификации больших моторных функций (GMFCS) в возрасте 0 - 17 лет и классификации мануальных способностей (MACS) в возрасте 4 - 17 лет), наличия, сочетания и степени выраженности нарушений психических функций (когнитивное снижение, умственная отсталость различных степеней), псевдобульбарного синдрома и связанных с ним нарушений языковых и речевых функций (дизартрия, дисграфия, дислексия и прочие), нарушений сенсорных функций, функций мочевыделительной системы (нарушение или отсутствие контроля функции тазовых органов).

6.8.1

Спастический церебральный паралич (двойная гемиплегия, спастический тетрапарез)

G80.0

Спастическая диплегия

G80.1

Детская гемиплегия

G80.2

Дискинетический церебральный паралич

G80.3

Атаксический церебральный паралич (атонически-астатическая форма)

G80.4

6.8.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: 1-й или 2-й уровень функциональной активности по GMFCS и/или MACS

10 - 30

6.8.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: 3-й уровень функциональной активности по GMFCS и/или MACS. Умеренные нарушения психических, языковых и речевых функций

40 - 60

6.8.1.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушение функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: 4-й уровень функциональной активности по шкале GMFCS и/или MACS. Выраженные нарушения психических, языковых и речевых функций. Нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

6.8.1.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: 5-й уровень функциональной активности по GMFCS и/или MACS. Значительно выраженные нарушения психических, языковых и речевых функций. Значительно выраженные двигательные нарушения: выраженный или значительно выраженный тетрапарез, нижний спастический парапарез, значительно выраженный гемипарез или гемиплегия (мышечная сила 1 балл), нижняя параплегия (мышечная сила 0 баллов) с множественными комбинированными контрактурами суставов конечностей; фиксированным порочным положением стоп и/или кистей; нарушение координации движений и равновесия, значительно затрудняющих вертикализацию, опору и передвижение, либо отсутствие произвольных движений в конечностях, туловище, фиксированное патологическое положение тела (в положении лежа), с незначительными нецеленаправленными движениями (поворот набок с помощью). Значительно выраженный спастико-гиперкинетический синдром: выраженный или значительно выраженный спастический тетрапарез, значительно выраженные асимметричные спастико- гиперкинетические парезы, значительно выраженные комбинированные контрактуры в суставах конечностей; движения в суставах практически отсутствуют (в большей степени вследствие гиперкинезов), значительно выраженный атетоз и/или двойной атетоз и/или торсионная дистония с невозможностью вертикализации, опоры и передвижения.

90 - 100

Значительно выраженная туловищная (статическая) атаксия, значительно выраженная динамическая атаксия, значительно выраженная мышечная гипотония, препятствующая точным движениям, схвату и удержанию предметов, формированию вертикальной позы и произвольных движений. Значительно выраженный псевдобульбарный синдром. Отсутствие устной и письменной речи. Значительно выраженные нарушения психических функций: 0 - 3 года: значительно выраженное нарушение психомоторного, речевого развития. Отсутствие возрастных и социальных навыков. 4 - 17 лет: значительно выраженное когнитивное снижение и/или снижение интеллекта до уровня тяжелой или глубокой умственной отсталости (IQ < 34 баллов). Отсутствие контроля функции тазовых органов

Болезни глаза и его придаточного аппарата (класс VII)

H00 - H59

Последствия травм с необратимыми изменениями и очевидным нарушением зрения

T90.4

Врожденные аномалии (пороки развития) глаза и уха

Q10 - Q17

Примечание к пункту 7. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций глаза и его придаточного аппарата, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, определяется с учетом возрастной оценки состояния основных зрительных функций (острота зрения в условных единицах (ед.) и поле зрения в градусах (°). Степень нарушения функций структур органа зрения, ответственных за зрительное восприятие, оценивается по состоянию зрительных функций лучше видящего (или единственного) глаза в условиях оптимальной (максимально переносимой) коррекции. При поражении обоих глаз необходимо учитывать остроту и поле зрения каждого глаза отдельно. Кроме того, учитываются основные факторы патологического процесса и прогноза, влияющие на степень нарушения зрительных функций: форма и стадия течения заболевания, возрастной период, в который наступил зрительный дефект и степень адаптированности ребенка к нему, активность и системность патологического процесса, результаты электрофизиологических и инструментальных методов обследования, оптимальная (максимально переносимая) коррекция единственного или лучше видящего глаза. В возрасте от 0 до 3 лет (3 г. 11 мес. включительно), а у неконтактных детей до 5 - 7 лет определение основных зрительных функций количественно (острота зрения; поле зрения) представляет значительные трудности, связанные с особенностями зрительного анализатора, а также возможностью наличия нарушений психических функций у ребенка. Достоверные результаты у таких детей можно получить не ранее 10 - 12 лет, в связи с чем следует проводить качественную оценку состояния зрительных функций, основанную на следующих показателях: отсутствие прямой и содружественной реакции зрачка на свет, отсутствие условного рефлекса смыкания век на приближение к глазу яркого предмета, наличие (отсутствие) кратковременного поворота глаз к свету, отсутствие фиксации взора, слежения за движением ярких предметов, а также визуально определяемые нарушения структуры тканей глазного яблока, нарушение прозрачности преломляющих сред глаза, грубые пролиферативные изменения в стекловидном теле и сетчатке, очаговые изменения в центральных зонах сетчатки, признаки частичной или полной отслойки сетчатки, а также изменение формы, размера и цвета диска зрительного нерва. Количественная оценка нарушенных сенсорных функций у детей до 3 лет проводится по факту наличия или отсутствия предметного зрения. В возрасте 4 лет и старше количественное определение основных зрительных функций (острота, поле зрения, зрительная работоспособность) осуществляется методами, принятыми в детской экспертной офтальмологической практике. При необходимости углубленного обследования используются данные нистагмометрических, электрофизиологических и офтальмоэргономических, ультразвуковых методов исследований, а также оптической когерентной томографии, Гейдельбергской томографии.

7.1

Нарушение сенсорных функций; МКФ: B 210 - 229 (зрения)

Для детей в возрасте 0 - 3 года: наличие предметного зрения

10 - 30

7.2

Нарушение сенсорных функций; МКФ: B 210 - 229 (зрения)

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: острота зрения лучше видящего (единственного) глаза с оптимальной коррекцией более 0,3. Любая степень концентрического сужения полей зрения лучше видящего (единственного) глаза до 40° при отсутствии скотом

10 - 30

7.3

Нарушение сенсорных функций; МКФ: B 210 - 229 (зрения)

Для детей в возрасте 0 - 3 года: отсутствие предметного зрения

40 - 60

7.4

Нарушение сенсорных функций; МКФ: B 210 - 229 (зрения)

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: острота зрения лучше видящего (единственного) глаза с оптимальной коррекцией более 0,1 до 0,3 включительно. Концентрическое сужение поля зрения лучше видящего (единственного) глаза от 39° до 20° включительно. Центральные абсолютные скотомы лучше видящего (единственного) глаза, 5° и менее

40 - 60

7.5

Нарушение сенсорных функций; МКФ: B 210 - 229 (зрения)

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: острота зрения лучше видящего (единственного) глаза с оптимальной коррекцией 0,1 - 0,05 включительно. Концентрическое сужение полей зрения лучше видящего (единственного глаза) от 19° до 10° включительно. Центральные абсолютные скотомы лучше видящего (единственного) глаза менее 10 градусов, но более 5°

70 - 80

7.6

Нарушение сенсорных функций; МКФ: B 210 - 229 (зрения)

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: острота зрения лучше видящего (единственного) глаза с оптимальной коррекцией от 0,04 до 0 включительно. Концентрическое сужение полей зрения лучше видящего (единственного) глаза от 9° до 0° включительно. Центральные абсолютные скотомы лучше видящего (единственного) глаза 10° и более

90 - 100

Болезни уха и сосцевидного отростка (класс VIII)

H60 - H95

Примечание к пункту 8. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций уха и сосцевидного отростка, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, основывается преимущественно на оценке характера и степени выраженности нарушения функции слуха (степени тугоухости), лучше слышащего (единственного) уха по международной классификации тугоухости. Учитываются также и другие факторы патологического процесса: форма и стадия течения заболевания, возрастной период в котором наступил слуховой дефект, степень адаптивности к нему, вид и особенности осложнений, сочетание с нарушением речи, с нарушением психических функций, факторы прогноза и прочее. При объективизации степени нарушенных функций используются данные электрофизиологических и других специальных методов исследования (акустическая импедансометрия, тональная подпороговая аудиометрия, отоакустическая эмиссия, коротколатентные слуховые вызванные потенциалы). У детей до 3-х летнего возраста оценка нарушений сенсорных функций производится по результатам объективных методов аудиологического исследования: акустическая импедансометрия, отоакустическая эмиссия, коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (КСВП), регистрация стационарных слуховых потенциалов (ASSR- тест). При наличии в структуре тугоухости нарушений языковых и речевых функций, количественная оценка которых превышает количественную оценку степени тугоухости, экспертная оценка проводится по ведущему речевому дефекту (см. подпункт 5.1.1).

8.1

Болезни уха и сосцевидного отростка (потеря слуха (глухота), тугоухость, за исключением профессионально обусловленных)

H60 - H95

8.1.1

Нарушения сенсорных, языковых и речевых функций; МКФ: B 230 - 249 (слуха), B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: односторонняя тугоухость I - IV степени без речевых нарушений либо с незначительными нарушениями языковых и речевых функций

8.1.2

Нарушения сенсорных, языковых и речевых, психических функций; МКФ: B 230 - 249 (слуха), B 310 - 399, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: двусторонняя тугоухость I (26 - 40 дБ) и II степени (41 - 55 дБ) без речевых нарушений либо с незначительными нарушениями языковых и речевых функций. Двусторонняя тугоухость II степени (41 - 55 дБ) при наличии стойких незначительных нарушений языковых и речевых функций и/или психических функций

10 - 30

8.1.3

Нарушения сенсорных, языковых и речевых, психических функций; МКФ: B 230 - 249 (слуха), B 310 - 399, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: двусторонняя тугоухость II степени (41 - 55 дБ) при наличии стойких умеренных нарушений языковых и речевых функций. Двусторонняя тугоухость III степени (56 - 70 дБ) при отсутствии или наличии стойких нарушений языковых и речевых и/или психических функций (незначительных, умеренных)

8.1.4

Нарушения сенсорных, языковых и речевых, психических функций; МКФ: B 230 - 249 (слуха), B 310 - 399, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: двусторонняя тугоухость IV степени (71 - 90 дБ), в том числе после односторонней или двухсторонней кохлеарной имплантации. Наличие стойких незначительных или умеренных нарушений языковых и речевых функций и/или психических функций

8.1.5

Нарушения сенсорных, языковых и речевых, психических функций; МКФ: B 230 - 249 (слуха), B 310 - 399, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: двусторонняя глухота (более 91 дБ), в том числе после односторонней или двухсторонней кохлеарной имплантации. Наличие стойких незначительных или умеренных нарушений языковых и речевых функций и/или психических функций

8.1.6

Нарушения сенсорных, языковых и речевых, психических функций; МКФ: B 230 - 249 (слуха); B 310 - 399, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: сочетание тугоухости III - IV степени (на одно ухо) и глухоты (на другое). Наличие стойких незначительных или умеренных нарушений языковых и речевых функций и/или психических функций

8.2

Комбинированное нарушение зрения и слуха, а также нарушения артикуляции (речи) и голосообразования

8.2.1

Слепоглухота

8.2.1.1

Нарушение сенсорных, языковых и речевых, психических функций; МКФ: B 210 - 249 (слуха и зрения), B 310 - 399, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: двусторонняя тугоухость III степени с высокой степенью слабовидения (острота зрения лучше видящим глазом с максимально переносимой коррекцией 0,1 - 0,05); наличие незначительных, умеренных или выраженных нарушений языковых и речевых и/или психических функций

8.2.1.2

Нарушения сенсорных, языковых и речевых, психических функций; МКФ: B 230 - 249 (слуха); B 310 - 399, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: полная (тотальная) или практическая слепоглухота. Полная (тотальная) или практическая слепота в сочетании с тугоухостью III - IV степени односторонней или двусторонней; наличие нарушений языковых и речевых и/или психических функций различной степени выраженности

100

8.2.1.3

Нарушения сенсорных, языковых и речевых, психических функций; МКФ: B 230 - 249 (слуха), B 310 - 399, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: высокая степень слабовидения (острота зрения (лучше видящим глазом с максимально переносимой коррекцией в пределах 0,1 - 0,05) в сочетании с односторонней или двусторонней тугоухостью III - IV степени; наличие нарушений языковых и речевых и/или психических функций различной степени выраженности

90 - 100

8.2.2

Глухонемота

8.2.2.1

Нарушение сенсорных, языковых и речевых функций; МКФ: B 230 - 249 (слуха), B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: глухонемота при отсутствии или незначительными нарушениями психических функций

8.2.2.2

Нарушения психических, сенсорных, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 230 - 249 (слуха), B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: глухонемота с умеренными или выраженными нарушениями психических функций

70 - 80

8.2.2.3

Нарушения психических, сенсорных, языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 230 - 249 (слуха), B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: глухонемота со значительно выраженными нарушениями психических функций

90 - 100

8.2.3

Слепоглухонемота

8.2.3.1

Нарушения психических, сенсорных функций, нарушение языковых и речевых функций; МКФ: B 110 - 199, B 210 - 249 (слуха и зрения), B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: врожденная либо приобретенная полная утрата зрения и слуха, немота; наличие нарушений психических функций различной степени выраженности

90 - 100

Болезни системы кровообращения (класс IX) и патология с поражением преимущественно органов системы кровообращения, представленная в других классах

I00 - I99

Примечание к пункту 9. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций сердечно- сосудистой системы организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных болезнями системы кровообращения и патологией с поражением преимущественно органов системы кровообращения, основывается на оценке степени выраженности следующих клинико-функциональных проявлений: недостаточность кровообращения, гипертонический синдром; легочная гипертензия, степень нарушения сердечного ритма, кардиогенные синкопальные состояния. Учитываются также и другие факторы патологического процесса: форма и тяжесть течения патологического процесса, степень активности, частота и тяжесть обострений, распространенность, включение органов-мишеней, наличие осложнений.

9.1

Эссенциальная (первичная) гипертензия

I10

Гипертензивная болезнь сердца (гипертоническая болезнь с преимущественным поражением сердца).

I11

Гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением почек

I12

Гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением сердца и почек.

I13

Вторичная гипертензия.

I15

Реноваскулярная гипертензия

I15.0

Гипертензия вторичная по отношению к другим поражениям почек

I15.1

Гипертензия вторичная по отношению к эндокринным нарушениям

I15.2

Другая вторичная гипертензия

I15.8

9.1.1

Нарушения функций сердечно-сосудистой, мочевыделительной системы, нарушение психических, сенсорных функций; МКФ: B 410 - 429, B 610 - 639, B 110 - 199, B 210 - 299

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: стойкое повышение АД не менее 6 месяцев, резистентное к гипотензивной терапии. Индекс времени гипертензии по данным суточного мониторирования артериального давления (СМАД) 25 - 50%. Поражение органов-мишеней с незначительным нарушением их функции. Артериальная гипертензия I степени высокого риска (наличие 3 и более дополнительных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний и/или поражения органов-мишеней и/или наличие сопутствующих состояний)

10 - 30

9.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: стойкое повышение АД не менее 6 месяцев, резистентное к комбинированной гипотензивной терапии. Индекс времени гипертензии по данным СМАД > 50%. Артериальная гипертензия II степени. Поражение органов-мишеней с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

9.1.3

Нарушение функций сердечно-сосудистой, дыхательной, мочевыделительной систем, нарушение психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 410 - 429, B 440 - 450, B 610 - 639, B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: стойкое повышение АД не менее 6 месяцев резистентное к комбинированной гипотензивной терапии. Индекс времени гипертензии по данным СМАД > 60%. Артериальная гипертензия II степени. Поражение органов-мишеней с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

9.1.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: стойкое повышение АД не менее 6 месяцев, резистентное к комбинированной гипотензивной терапии. Индекс времени гипертензии по данным СМАД 95 - 100%, среднее АД систолическое 150 - 160 мм рт.ст., АД диастолическое 90 мм рт.ст. Поражение органов-мишеней со значительно выраженными нарушениями функций организма

90 - 100

9.2

Сердечная недостаточность

I50

Дилатационная кардимиопатия

I42.0

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

I42.1

Другая гипертрофическая кардиомиопатия

I42.2

Эндокардиальный фиброэластоз

I42.4

Другая рестриктивная кардиомиопатия

I42.5

Последствия травмы внутригрудных органов (сердца)

T91.4

9.2.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения функции сердечно-сосудистой системы: ХСН I стадия. ФК I, II

10 - 30

9.2.2

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функции сердечно-сосудистой системы: ХСН IIА стадии, ФК II, III

40 - 60

9.2.3

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функции сердечно-сосудистой системы: ХСН IIБ стадии, ФК III, IV

70 - 80

9.2.4

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения функции сердечно-сосудистой системы: ХСН III стадии, ФК IV

90 - 100

9.3

Хронические ревматические болезни сердца

I05 - I09

Неревматические поражения митрального клапана

I34

Неревматические поражения аортального клапана

I35

Неревматические поражения трехстворчатого клапана

I36

9.3.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ревматические и неревматические болезни митрального, аортального, трикуспидального клапанов с незначительными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы: наличие ХСН 0 или I стадии

10 - 30

9.3.2

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ревматические и неревматические болезни митрального, аортального, трикуспидального клапанов с умеренными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы: наличие ХСН IIА стадии.

40 - 60

9.3.3

Нарушения психических функций, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ревматические и неревматические болезни митрального, аортального, трикуспидального клапанов с выраженными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы: наличие ХСН IIБ стадии

70 - 80

9.3.4

Нарушения психических функций, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 410 - 429,

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ревматические и неревматические болезни митрального, аортального, трикуспидального клапанов со значительно выраженными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы: ХСН III стадии

90 - 100

9.4

Наличие сердечных и сосудистых имплантатов и трансплантатов

Z95

9.4.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения функции сердечно-сосудистой системы: ХСН 0 или I стадии

10 - 30

9.4.2

Нарушения психических функций, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функции сердечно-сосудистой системы: ХСН IIА. Наличие имплантированного ЭКС; наличие сосудистого импланта, периодически требующего замены в связи с ростом ребенка

40 - 60

9.4.3

Нарушения психических функций, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функции сердечно-сосудистой системы: ХСН IIБ стадии. Наличие ЭКС-зависимости при имплантированном ЭКС. Наличие имплантированного кардиовертера-дефибриллятора

70 - 80

9.4.4

Нарушения психических функций, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения функции сердечно-сосудистой системы: ХСН III стадии

90 - 100

9.5

Наличие трансплантированного сердца

Z94.1

Наличие трансплантированных сердца и легкого

Z94.3

Первичное освидетельствование

9.5.1

Нарушение психических функций, функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы, системы крови и иммунной системы; МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 449, B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после трансплантации сердца или одновременно сердца и легкого в течение первых 2 лет

90 - 100

Повторное освидетельствование (после 2х летнего наблюдения)

9.5.2

Нарушения психических функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной систем, системы крови и иммунной системы; МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 449, B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии осложнений с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

9.5.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии осложнений с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

9.5.4

90 - 100

9.6

Синдром удлиненного интервала QT

I45.8

Пароксизмальная тахикардия

I47

9.6.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные пароксизмальные нарушения сердечного ритма: пароксизмы тахикардии (аритмии) редкие (до 3 - 4 раз в год), кратковременные (минуты, менее часа), непароксизмальные тахикардии (представленность эктопического ритма менее 35% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования). Ритм восстанавливается без лечебных мероприятий, при использовании немедикаментозных приемов или после однократного или двукратного приема антиаритмических препаратов. ХСН О или наличие ХСН I стадии

10 - 30

9.6.2

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные пароксизмальные нарушения сердечного ритма: пароксизмы тахикардии (аритмии), непароксизмальные тахикардии (представленность эктопического ритма 35 - 70% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования); показатель корригированного интервала QT более 470 мс (по данным ЭКГ); кардиогенные синкопальные состояния (частота сердцебиений и длительность пароксизма значения не имеют). Ритм восстанавливается при систематическом (по схеме) использовании антиаритмических препаратов. Наличие ХСН IIА стадии

40 - 60

9.6.3

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные пароксизмальные нарушения сердечного ритма: частые (более 1 раза в месяц) пароксизмы тахикардии (аритмии), непароксизмальные тахикардии (представленность эктопического ритма более 70% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования); стабильное увеличение среднего корригированного интервала QT более 490 мс (по данным суточного ЭКГ мониторирования); кардиогенные синкопальные состояния при неэффективности терапии и на фоне наличия кардиовертера-дефибриллятора (частота сердцебиений и длительность пароксизма значения не имеют). Ритм восстанавливается при систематическом (по схеме) использовании медикаментозных антиаритмических препаратов, применении дополнительной симптоматической терапии. Наличие ХСН IIБ стадии, аритмогенная дисфункция миокарда

70 - 80

9.6.4

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные пароксизмальные нарушения сердечного ритма: непрерывно рецидивирующие пароксизмы тахикардии (аритмии), длящиеся от нескольких часов до суток и более; могут возникать без каких-либо провоцирующих факторов; непароксизмальные тахикардии (представленность эктопического ритма за сутки более 80%); рецидивирующие кардиогенные синкопальные состояния. Ритм восстанавливается при систематическом использовании медикаментозных антиаритмических препаратов, электроимпульсной терапии, применении дополнительной симптоматической терапии. Наличие ХСН III стадии, аритмогенная дисфункция миокарда

90 - 100

9.7

Предсердно-желудочковая атриовентрикулярная блокада полная

I44.2

Фибрилляция и трепетание предсердий

I48

Другие нарушения сердечного ритма

I49

9.7.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: Стойкие незначительные нарушения сердечного ритма: плотность экстрасистолии менее 20% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования; синусовая брадикардия с частотой сердечных сокращений в пределах ниже 15 - 19% от возрастной нормы, превышение должной длительности пауз ритма по возрасту без нарушения глобальной функции сердца; центральная и периферическая гемодинамика не нарушены, или нарушены незначительно (ХСН 0 или I стадии)

10 - 30

9.7.2

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: стойкие умеренные нарушения сердечного ритма: плотность экстрасистолии более 20% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования; синусовая брадикардия с частотой сердечных сокращений ниже 20% от возрастной нормы вследствие синдрома слабости синусового узла или атриовентрикулярной блокады II степени (с минимальной частотой сердечных сокращений менее 40 ударов в минуту); полная атриовентрикулярная блокада с частотой сокращений желудочков менее 50% от возрастной нормы, паузы ритма более 3,0 секунд; умеренные нарушения глобальной функции сердца (аритмогенная дисфункция миокарда), коронарного кровообращения, церебральной гемодинамики; наличие XCH IIА стадии

40 - 60

9.7.3

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: постоянные выраженные нарушения сердечного ритма: плотность экстрасистолии более 30% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования; синусовая брадикардия с частотой сердечных сокращений в пределах ниже 25% от возрастной нормы вследствие синдрома слабости синусового узла или атриовентрикулярной блокады II степени (с минимальной частотой сердечных сокращений менее 40 ударов в минуту); полная атриовентрикулярная блокада с частотой сокращений желудочков менее 50% от возрастной нормы, паузы ритма более 3,0 секунд; выраженные нарушения глобальной функции сердца, коронарного кровообращения, церебральной гемодинамики, в том числе синкопальные (обморочные) состояния: наличие ХСН IIБ стадии

70 - 80

9.7.4

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: постоянные значительно выраженные нарушения сердечного ритма с наличием двух и более форм нарушений, относящихся к категории выраженной степени; фибрилляция и трепетание предсердий, фибрилляция желудочков; полная атриовентрикулярная блокада с частотой сокращений желудочков менее 50% от нормы; паузы ритма более 3,5 секунд; выраженные нарушения глобальной функции сердца, коронарного кровообращения, церебральной гемодинамики, в том числе синкопальные (обморочные) состояния; наличие ХСН III стадии

90 - 100

9.8

Первичная легочная гипертензия

I27.0

Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности

I27.8

9.8.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы; МКФ: B 410 - 429, B 440 - 450

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения функций организма на фоне эффективной специфической терапии: ФК ЛГ I

10 - 30

9.8.2

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы МКФ: B 410 - 429, B 440 - 450

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функций организма на фоне специфической терапии: ФК ЛГ II

40 - 60

9.8.3

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы; МКФ: B 410 - 429, B 440 - 450

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма на фоне специфической терапии: ФК ЛГ III

70 - 80

9.8.4

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы; МКФ: B 410 - 429, B 440 - 450

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения функций организма на фоне специфической терапии: ФК ЛГ IV

90 - 100

Болезни органов дыхания (класс X) и патология с поражением преимущественно органов дыхания, представленная в других классах болезней

J00 - J99

Примечание к пункту 10. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных болезнями органов дыхания основывается на оценке степени выраженности хронической дыхательной недостаточности. Учитываются также и другие (клинические) факторы патологического процесса: форма и тяжесть течения, наличие и частота обострений, распространенность патологического процесса, включение органов-мишеней, необходимость подавления иммунитета, наличие осложнений. Степень тяжести ДН оценивается, исходя из газометрических показателей - парциального давления кислорода крови (PaO₂) и сатурации крови кислородом (SaO₂₎: ДН I степени - PaO₂ 79 - 60 мм.рт.ст., SaO₂ - 90 - 94%; ДН II степени - PaO₂ 59 - 55 мм.рт.ст., SaO₂ - 89 - 85%; ДН III степени - PaO₂ < 55 мм.рт.ст., SaO₂ < 85%.

10.1

Хронические болезни нижних дыхательных путей (исключая астму)

J40 - J47

Болезни легкого, вызванные внешними агентами

J60 - J70

Другие респираторные болезни, поражающие главным образом интерстициальную ткань

J80 - J84

Гнойные и некротические состояния нижних дыхательных путей

J85 - J86

Другие болезни органов дыхания

J95 - J99

Синдром Вильсона-Микити

P27.0

Бронхолегочная дисплазия, возникшая в перинатальном периоде

P27.1

10.1.1

Нарушение функций дыхательной системы; МКФ: B 440 - 449

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкая или среднетяжелая форма течения заболевания, последствия оперативных вмешательств, с редкими обострениями (2 - 3 раза в год), с бронхиальной обструкцией на фоне базисной терапии без дыхательной недостаточности (ДН 0) либо с ДН I степени

10 - 30

10.1.2

Нарушения функций дыхательной, сердечно-сосудистой систем; МКФ: B 440 - 449; B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: среднетяжелая форма течения заболевания, последствия оперативных вмешательств, с обострениями 4 - 6 раз в год, с бронхиальной обструкцией на фоне базисной терапии при наличии ДН II степени; преходящей или постоянной легочной гипертензии (ХСН 0 или ХСН 1 стадии)

40 - 60

10.1.3

Нарушения функций дыхательной, сердечно-сосудистой систем; МКФ: B 440 - 449, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: среднетяжелая и тяжелая форма течения заболевания, последствия оперативных вмешательств, с частыми обострениями (более 6 обострений в год) с бронхиальной обструкцией на фоне базисной терапии при наличии ДН II, III степени, ХСН IIА стадии

70 - 80

10.1.4

Нарушения функций дыхательной, сердечно-сосудистой систем; МКФ: B 440 - 449, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелая форма течения заболевания, последствия оперативных вмешательств с частыми обострениями (обострения более 6 раз в год) либо непрерывно рецидивирующее течение заболевания с бронхиальной обструкцией; наличие осложнений, в том числе от оперативных вмешательств; ДН III степени, ХСН IIБ, III стадии

90 - 100

10.2

Астма

J45

10.2.1

Нарушение функций дыхательной, сердечно-сосудистой системы, психических функций, функций системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 410 - 429, B 440 - 449, B 110 - 199, B 430 - 439, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкое течение заболевания на фоне базисной терапии низкими дозами ингаляционных кортикостероидов; контролируемое или частично контролируемое, с редкими (3 и менее раз в год) сезонными обострениями и/или легкими приступами; ДН 0 или ДН I степени в межприступном периоде

10 - 30

10.2.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: среднетяжелое и тяжелое течение заболевания (на фоне базисной терапии средними дозами ингаляционных кортикостероидов), частично контролируемое течение с более частыми (4 - 6 раз в год) обострениями средней или тяжелой степени тяжести; ДН II степени в межприступном периоде

40 - 60

10.2.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелое, неконтролируемое течение на фоне базисной терапии высокими дозами ингаляционных кортикостероидов; с частыми (4 - 6 раз в год) тяжелыми приступами, требующими стационарного лечения, ДН II, ДН III степени в межприступном периоде

70 - 80

10.3

Единственное легкое

Z92.4

10.3.1

Нарушение функций дыхательной, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы; МКФ: B 440 - 449, B 410 - 429, B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: наличие единственного легкого (врожденное, после пульмонэктомии)

40 - 60

10.3.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: наличие единственного легкого (врожденное, после пульмонэктомии) с признаками ДН

70 - 80

10.4

Наличие трансплантированного легкого

Z94.2

Первичное освидетельствование

10.4.1

Нарушение функций дыхательной, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы; МКФ: B 44 - 449, B 410 - 429, B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после трансплантации легкого в течение первых 2 лет

90 - 100

Повторное освидетельствование (по истечении срока 2х летнего наблюдения)

10.4.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии осложнений с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

10.4.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии осложнений с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

10.4.4

90 - 100

10.5

Респираторные нарушения после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках (трахеостома)

J95

10.5.1

Нарушение функций дыхательной системы, языковых и речевых функций; МКФ: B 440 - 449, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: наличие функционирующей постоянной трахеостомы, сохранная либо малоразборчивая речь; ДН 0 или ДН I степени

40 - 60

10.5.2

Нарушение функций дыхательной системы, языковых и речевых функций; МКФ: B 440 - 449, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: наличие функционирующей постоянной трахеостомы с выраженными нарушениями языковых и речевых функций, вплоть до потери экспрессивной речи, наличие ДН II или ДН III степени и других осложнений

70 - 80

Болезни органов пищеварения (класс XI) и патология с поражением преимущественно органов пищеварения, представленная в других классах болезней.

K00 - K93

Примечание к пункту 11. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций пищеварительной системы организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, основывается на оценке формы и тяжести заболевания, активности процесса, наличия и частоты обострений, распространенности патологического процесса, наличия недостаточности питания (белково-энергетической недостаточности, далее - БЭН), включения органов-мишеней, наличия осложнений, а также на данных лабораторных и инструментальных методов исследования.

11.1

Болезни желудка и двенадцатиперстной кишки

K20 - K31

11.1.1

Приобретенное отсутствие части желудка

Z90.3

Синдромы оперированного желудка

K91.1

11.1.1.1

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: наличие незначительного синдрома оперированного желудка (демпинг-синдром, синдром приводящей петли и прочие синдромы) после резекции желудка в различных модификациях; отсутствие недостаточности питания либо наличие БЭН I степени

10 - 30

11.1.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: наличие умеренного синдрома оперированного желудка (демпинг-синдром, синдром приводящей петли и прочие синдромы) после резекции желудка в различных модификациях; наличие БЭН II степени

40 - 60

11.1.1.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: наличие выраженного синдрома оперированного желудка (демпинг-синдром, синдром приводящей петли и прочие синдромы) после субтотальной или тотальной резекции желудка; наличие БЭН III степени

70 - 80

11.1.2

Неинфекционнный энтерит и колит

K50 - 52

11.1.2.1

Болезнь Крона (регионарный энтерит)

K50

Язвенный колит

K51

Другие неинфекционные гастроэнтериты и колиты

K52

Примечание к подпункту 11.1.2.1. Количественная оценка нарушений функций пищеварительной системы ребенка в возрасте до 18 лет при НЯК и болезни Крона зависит от степени активности процесса, типа течения и тяжести заболевания, наличия осложнений (внекишечных, кишечных и перианальных); а также от эффективности терапии, осложнений и наличия резистентности к ней.

11.1.2.1.1

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы; МКФ: B 510 - 539, B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: длительная клинико-лабораторная ремиссия (1 год и более) с отсутствием клинических симптомов заболевания и лабораторных признаков воспалительной активности, либо с минимальной активностью процесса; хроническое течение заболевания (обострения 1 раз в год и реже) с минимальной активностью процесса (0 - 1 степени) при отсутствии терапии или на фоне проводимой терапии. Отсутствие осложнений заболевания и осложнений от проводимой медикаментозной терапии

10 - 30

11.1.2.1.2

Нарушения функций пищеварительной, дыхательной систем, функции сердечно- сосудистой системы, системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения психических функций; МКФ: B 510 - 539, B 440 - 449, B 410 - 429, B 430 - 439, B 710 - 799, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: хроническое рецидивирующее течение (обострения 2 - 3 раза в год) и хроническое непрерывное течение заболевания с умеренной активностью процесса, ведущие к умеренным нарушениям функций организма. Наличие кишечных осложнений, внекишечных проявлений заболевания на фоне проводимой базисной терапии

40 - 60

11.1.2.1.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: хроническое рецидивирующее течение (обострения 4 - 5 раз в год) и хроническое непрерывное течение заболевания с высокой активностью процесса, свищевая, стенозирующая формы заболевания, ведущие к выраженным нарушениям функций организма. Наличие осложнений заболевания (любых) и осложнений от проводимой медикаментозной терапии

70 - 80

11.1.2.1.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: прогрессирующее течение заболевания с тотальным поражением кишечника, значительно выраженными нарушениями функций организма (мальабсорбция и мальдигестия тяжелой степени, кахексия, последствия массивной резекции кишечника)

90 - 100

11.2

Другие болезни кишечника

K55 - K64

Болезни брюшины

K65 - K67

11.2.1

Кишечные сращения (спайки) с непроходимостью

K56.5

11.2.1.1

Нарушение функции пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: спаечная болезнь с редкими (1 - 4 раза в год) приступами кишечной непроходимости, купирующимися консервативными методами терапии (в амбулаторных условиях)

10 - 30

11.2.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: спаечная болезнь с приступами кишечной непроходимости 5 и более раз в год, купирующимися консервативными методами терапии в условиях стационара или требующие оперативного вмешательства (разделение спаек) не более 1 раза в год)

40 - 60

11.2.1.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: непрерывно рецидивирующее, прогрессирующее течение спаечной болезни, требующее стационарного лечения, не поддающееся консервативной терапии и требующее оперативного вмешательства (разделение спаек, резекция кишки, наложение стомы)

70 - 80

11.3

Болезни печени

K70 - K77

Вирусный гепатит

B15 - B19

Примечание к подпункту 11.3. Количественная оценка нарушений функций пищеварительной системы ребенка в возрасте до 18 лет при болезнях печени зависит от стадии фиброза печени (по шкале METAVIR, шкале FibroTest), стадии цирроза печени (класс по Чайлд-Пью), фазы патологического процесса (индекс гистологической активности, степень цитолиза, холестаза), степени портальной гипертензии, наличия осложнений (отечно-асцитический, геморрагический синдром - кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, геморроидальных вен и других, печеночная энцефалопатия, формирование цирроза-рака и прочие), а также от развития сочетанных клинических синдромов (гепато-пульмонального, гепато-панкреатического, гепато-ренального и других).

11.3.1

Хронический вирусный гепатит

B18

Токсическое поражение печени

K71

Хронический гепатит, не классифицированный в других рубриках

K73

Фиброз печени

K74.0

11.3.1.1

Нарушение функций пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: хронический гепатит с незначительными признаками активности и прогрессирования. Отсутствие фиброза либо незначительные признаки фиброза (A1F0 или A1F1 по шкале METAVIR)

10 - 30

11.3.1.2

Нарушения функций пищеварительной, системы крови и иммунной системы; МКФ: B 510 - 539; B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: хронический гепатит с умеренными признаками активности и прогрессирования. Умеренные признаки фиброза (A2F2 по шкале METAVIR)

40 - 60

11.3.1.3

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: хронический гепатит с выраженными признаками активности и прогрессирования. Исход в цирроз, выраженные признаки фиброза (A3F4 - по шкале METAVIR)

70 - 80

11.3.2

Токсическое поражение печени с циррозом печени

K71.7

Цирроз печени

K74.1

Врожденный цирроз печени

Q44

11.3.2.1

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы, нарушения психических функций; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559, B 410 - 429, B 430 - 439, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: цирроз печени (A0 - 1, F4 по шкале METAVIR) компенсированный (класс А по Чайлд-Пью). Умеренные нарушения функций организма

40 - 60

11.3.2.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет цирроз печени (A1 - 3, F4 по шкале METAVIR) субкомпенсированный (класс B по Чайлд-Пью) с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

11.3.2.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет Цирроз печени (A1 - 3, F4 по шкале METAVIR) декомпенсированный (класс C по Чайлд-Пью) со значительно выраженными нарушениями функций организма

90 - 100

11.3.3

Портальная гипертензия

K76.6

Синдром Бадда-Киари

I82.0

Примечание к подпункту 11.3.3. Количественная оценка нарушенных функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при различных видах ПГ основывается на стадии ПГ, степени выраженности ВРВП, наличия и частоты кровотечений из варикозно расширенных вен различной локализации, на нарушении функции печени, а также на наличии осложнений (гепатолиенальный синдром, асцит, гидроперикард, гидроторакс, фиброз печени, печеночная энцефалопатия и прочие).

11.3.3.1

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559, B 410 - 429, B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительное нарушение функций организма при ПГ I степени после оперативного лечения и на фоне стойкой длительной ремиссии (2 - 3 года). Наличие ВРВП 0 - I степени, без кровотечений в анамнезе

10 - 30

11.3.3.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренное нарушение функций организма при ПГ II степени после оперативного лечения и на фоне стойкой длительной ремиссии (2 - 3 года). Наличие ВРВП II степени

40 - 60

11.3.3.3

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы, психических функций; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559, B 410 - 429, B 430 - 439, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженное нарушение функций организма при ПГ III степени с выраженными проявлениями гиперспленизма; при однократном кровотечении из ВРВ различной локализации. Период послеоперационной компенсации и адаптации после портальной декомпрессии и сочетанных операций

70 - 80

11.3.3.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженное нарушение функций организма при ПГ IV стадии со значительно выраженными проявлениями гиперспленизма; при повторяющихся кровотечениях из ВРВ различной локализации; при наличии осложнений. Паллиативное лечение (спленэктомия, гастротомия с перевязкой вен пищеводно-желудочного перехода, оментогепатопексия); неэффективность хирургического лечения

90 - 100

11.3.4

Наличие трансплантированной печени

Z94.4

Первичное освидетельствование

11.3.4.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы; сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной системы; нарушения психических функций; МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 450, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: состояние после трансплантации печени в течение первых 2 лет

90 - 100

Повторное освидетельствование (по истечении 2х летнего срока)

11.3.4.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии осложнений с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

11.3.4.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии осложнений с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

11.3.4.4

90 - 100

11.4

Болезни желчного пузыря, желчевыводящих путей и поджелудочной железы

K80 - 87

Другие хронические панкреатиты

K86.1

КонсультантПлюс: примечание. Нумерация пунктов дана в соответствии с официальным текстом документа.

11.4.1.1

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: легкое течение заболевания, показатель фекальной эластазы > 200 мкг/г; отсутствие признаков недостаточности питания на фоне заместительной терапии; незначительные нарушения внешнесекреторной функции поджелудочной железы - 100 - 200 мкг\г, незначительные нарушения - уровень компенсации (гликированный гемоглобин HbA1c < 6,5%; гликемия натощак 4 - 8 ммоль \л) с учетом нутритивного статуса/ Незначительные нарушения SDS от -2,0 до -3,0

10 - 30

11.4.1.2

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: среднетяжелое течение заболевания, наличие обострений со стационарным лечением (до 3 раз в год включительно); наличие экзокринной недостаточности по фекальной эластазе (от 100 до 200 мкг/г) на фоне заместительной терапии, умеренные нарушения внешнесекреторной функции поджелудочной железы 60 - 100 мкг\г; умеренные нарушения эндокринной недостаточности (HbAlc < 7,5 - 9% гликемия более 8 ммоль\л) с учетом нутритивного статуса. Умеренные нарушения SDS от -3,1 до -3,9

40 - 60

11.4.1.3

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тяжелое течение заболевания, наличие частых обострений (более 4 раз в год); наличие экзокринной недостаточности по фекальной эластазе (менее 100 мкг/г) на фоне заместительной терапии; выраженные нарушения внешнесекреторной функции поджелудочной железы - менее 50 мкг \г; выраженные нарушения HbA1c более 9 %; гликемия более 9 ммоль\л) с учетом нутритивного статуса Выраженные нарушения SDS отклонение более чем на - 4 отклонения

70 - 80

11.5

Состояние, связанное с наличием искусственного отверстия

Z93

11.5.1

Наличие гастростомы

Z93.1

Наличие илеостомы

Z93.2

Наличие колостомы

Z93.3

Наличие другого искусственного отверстия желудочно-кишечного тракта

Z93.4

11.5.1.1

Нарушения функций пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: наличие неустранимого аномального отверстия (стомы) желудочно-кишечного тракта в рамках паллиативной терапии

40 - 60

Болезни кожи и подкожной клетчатки (класс XII)

L00 - L99

Примечание к пункту 12. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций кожи ребенка в возрасте до 18 лет и связанных с ней систем основывается преимущественно на оценке распространенности, локализации кожного процесса, формы и тяжести течения заболевания, активности процесса, наличия и частоты обострений. Учитывается также необходимость подавления иммунитета, наличие осложнений с поражением органов и систем организма. К редко рецидивирующим формам кожных заболеваний относятся случаи обострения не менее 1 раза в течение последних 3 лет.

12.1

Буллезные дерматозы

L10 - L15

Линеарный IgA зависимый дерматоз

L12.2

Дерматит герпетиформный

L13.0

Субкорнеальный пустулезный дерматит

L13.1

12.1.1

Нарушение функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 810 - 849, B 850 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ограниченные проявления кожного процесса, наличие единичных пузырей на коже и/или слизистых оболочках, требующие лечения и ухода

10 - 30

12.1.2

Нарушение функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 810 - 849, B 850 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: распространенные высыпания на коже и/или слизистых оболочках (в том числе внутренних органов), локализованные высыпания на коже активных поверхностей тела (кожа кистей и стоп); требующие лечения и ухода

40 - 60

12.2

Атопический дерматит

L20

12.2.1

Нарушение функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 810 - 849, B 850 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ограниченный дерматит с площадью поражения до 10% поверхности тела, или распространенный дерматит с площадью поражения от 10 до 30%; обострения до 3 раз в год на фоне проводимого лечения

10 - 30

12.2.2

Нарушение функции кожи и связанных с ней систем МКФ: B 810 - 849, B 850 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: распространенный или диффузный дерматит с площадью поражения более 30% поверхности тела; обострения более 3 раз в год; склонность к торпидному непрерывно рецидивирующему течению; резистентность к системному лечению

40 - 60

12.3

Папулосквамозные нарушения

L40 - L45

12.3.1

Псориаз

L40

12.3.1.1

Нарушение функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 810 - 849, B 850 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: псориаз с площадью поражения до 10% поверхности тела, редко рецидивирующие (до 2 раз в год) формы заболевания

10 - 30

12.3.1.2

Нарушения функций кожи и связанных с ней систем, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 810 - 849, B 850 - 899, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: распространенные формы с площадью поражения поверхности кожи более 10%, частые обострения (более 2 раз в год); или непрерывно-рецидивирующее течение при неэффективности проводимого системного лечения; ладонно-подошвенный псориаз при неэффективности проводимого системного лечения

40 - 60

12.4

Другие болезни кожи и подкожной клетчатки

L80 - L99

12.4.1

Локализованная склеродермия (morphea)

L94.0

Линейная (полосовидная) склеродермия туловища и/или конечностей

L94.1

Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга - глубокая линейная склеродермия

L94.1

12.4.1.1

Нарушения функций кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 810 - 849, B 850 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: поверхностные формы склеродерм без нарушений или с незначительными нарушениями функции кожи и связанных с ней систем

10 - 30

12.4.1.2

Нарушения функций кожи и связанных с ней систем, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций; МКФ: B 810 - 849, B 850 - 899, B 710 - 799, B 210 - 299

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: глубокие формы склеродермии при вовлечении в процесс кожи и подкожной клетчатки, фасций, мышц, костей с образованием рубцов (вплоть до укорочения конечности и образования контрактур), сопровождающиеся умеренными нарушениями функций организма (в зависимости от локализации)

40 - 60

12.5

Врожденные аномалии и пороки развития кожи

Q80 - Q89

12.5.1

Врожденный ихтиоз

Q80

Вульгарный ихтиоз

Q80.0

X-сцепленный ихтиоз

Q80.1

Пластинчатый (ламеллярный) ихтиоз

Q80.2

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия

Q80.3

12.5.1.1

Нарушение функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 810 - 849, B 850 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: незначительные нарушения функции кожи и связанных с ней систем, хорошо компенсирующиеся на фоне терапии

10 - 30

12.5.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: генерализованные формы кератодермии, включая ладонно-подошвенную локализацию, сопровождающиеся нарушением целостности кожных покровов, резистентные к терапии

40 - 60

12.5.2

Врожденный буллезный эпидермолиз

Q81

12.5.2.1

Нарушение функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 810 - 849, B 850 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ограниченные формы

10 - 30

12.5.2.2

Нарушения функций кожи и связанных с ней систем, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, функций пищеварительной системы; МКФ: B 810 - 849, B 850 - 899, B 710 - 799, B 210 - 299, 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: поражения кожи (в том числе активных поверхностей - кистей, стоп), слизистых оболочек, приводящие к умеренным нарушениям функций организма

40 - 60

12.5.2.3

Нарушения функций кожи и связанных с ней систем, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, нарушение функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 810 - 849, B 850 - 899, B 710 - 799, B 210 - 299, B 510 - 539; B 410 - 429, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: поражения кожи, слизистых оболочек, в том числе внутренних органов приводящие к выраженным нарушениям функций организма

70 - 80

12.6

Болезни придатков кожи

L60 - L75

12.6.1

Алопеция тотальная

L63.0

12.6.1.1

Нарушения функций кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 810 - 849, B 850 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: тотальное облысение с отсутствием бровей и ресниц

Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (класс XIII)

M00 - M99

Примечание к пункту 13. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций костно-мышечной системы и соединительной ткани организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, основывается на оценке нарушений функций всех сегментов опорно-двигательного аппарата. При этом учитывается: нарушение функций суставов и всей конечности в целом, позвоночника (каждого отдела и в целом), направление оси конечности (правильное, неправильное), наличие патологических (порочных) установок, оценка состояния мышц конечностей, тазового и плечевого поясов. Имеют значение также и другие факторы: форма и тяжесть течения заболевания, наличие и частота обострений, распространенность и активность патологического процесса, наличие осложнений

13.1

Артропатии

M00 - M25

Системные поражения соединительной ткани

M30 - 36

Спондилопатии

M45 - 49

13.1.1

Юношеский (ювенильный) артрит

M08

Юношеский (ювенильный) артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках

M09

Узелковый полиартериит и родственные состояния

M30

Другие некротизирующие васкулопатии

M31

Системная красная волчанка

M32

Дерматополимиозит

M33

Системный склероз

M34

Другие системные поражения соединительной ткани

M35

Анкилозирующий спондилит

M45

Примечание к подпункту 13.1.1. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций костно-мышечной системы и соединительной ткани организма ребенка в возрасте до 18 лет обусловленных воспалительными артропатиями (юношеский артрит), системными поражениями соединительной ткани (узелковый полиартериит и родственные состояния, другими некротизирующими васкулопатиями, системной красной волчанкой, дерматополимиозитом, системным склерозом, другими системными поражениями соединительной ткани), а также анкилозирующим спондилитом, основывается преимущественно на оценке степени выраженности нарушений функций органов и систем организма, степени выраженности нарушений функции суставов (наличие и степень контрактуры сустава), позвоночника (степень ограничения подвижности позвоночника), на оценке рентгенологических изменений в суставах и позвоночнике, клинико-лабораторных показателей активности воспалительного процесса, характеристике течения заболевания; оценке степени тяжести заболевания, частоты, длительности и тяжести обострений, объективизированных в условиях стационара, а также на оценке функциональной способности ребенка, наличия осложнений заболевания и эффективности проводимой медикаментозной терапии. Необходимо учитывать также постоянную потребность (объем и виды) иммуносупрессивной терапии (сочетание препаратов нескольких фармакотерапевтических групп), на фоне которой достигается и сохраняется состояние ремиссии заболевания.

13.1.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических), сенсорных функций, функций пищеварительной, дыхательной, сердечно- сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции, функций кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 510 - 539, B 440 - 469, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие или незначительное нарушение функции суставов и/или позвоночника; рентгенологическая стадия I, отсутствие прогрессирования заболевания; отсутствие или наличие обострений (не более 1 раза в год), отсутствие или I степень активности воспалительного процесса на фоне терапии; ФК I; отсутствие осложнений заболевания от проводимой медикаментозной терапии (НПВП)

10 - 30

13.1.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренное нарушение функции суставов и/или позвоночника (ФК II степени); рентгенологическая стадия II; вариант заболевания с поражением или без поражения глаз (увеит); прогрессирующее течение заболевания: обострения 2 - 4 раза в год, сохраняющаяся активность воспалительного процесса I или II степени на фоне иммуносупрессивной терапии; необходимость коррекции терапии, возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением НПВП), в том числе генно-инженерными биологическими препаратами; наличие осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии

40 - 60

13.1.1.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженное нарушение статодинамической функции, вследствие поражения суставов и/или позвоночника; рентгенологическая стадия II или III, вариант заболевания с поражением или без поражения глаз (увеит); прогрессирующее течение заболевания; частые длительные обострения (более 4 раз в год), ФК II или III; сохраняющаяся активность воспалительного процесса 2 или 3 степени на фоне иммуносупрессивной терапии; возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением НПВП); в том числе генно-инженерными биологическими препаратами; наличие осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии

70 - 80

13.1.1.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения статодинамических функций, обусловленные поражением суставов и/или позвоночника; рентгенологическая стадия III или IV; вариант заболевания с поражением или без поражения глаз (увеит); быстро прогрессирующее течение заболевания; активность воспалительного процесса 3 степени; ФК III или IV; низкая эффективность или резистентность к проводимой иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких фармакотерапевтических групп (2 и более, включая генно-инженерные биологические препараты); наличие необратимых осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии

90 - 100

13.2

Деформирующие дорсопатии

M40 - M43

Врожденны е аномалии (пороки развития позвоночника и костей грудной клетки)

Q76

Примечание к подпункту 13.2. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных деформацией позвоночника, основывается на оценке клинико-функциональных проявлений заболевания и данных рентгенологического обследования: вид деформации и степень ее выраженности, локализация и протяженность основной дуги деформации и степень ее мобильности, темп прогрессирования деформации за календарный год, степень ограничения подвижности позвоночника, наличие неврологической симптоматики, степень нарушения функций других органов и систем организма, наличие и степень выраженности вторичного дегенеративно-дистрофического поражения позвоночника. Учитываются также результаты консервативного лечения, наличие показаний и противопоказаний для реконструктивной хирургической коррекции, ее эффективность, осложнения, протяженность металлической конструкции, завершенность периода активного роста ребенка, сопутствующие заболевания и сочетание сколиоза с другими пороками развития других органов и систем организма (костно- мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной и других систем). Также необходимо учитывать наличие факторов неблагоприятного клинического и реабилитационного прогноза: быстрое прогрессирование, высокая мобильность сколиоза; сочетание различных видов деформации дуги позвоночника; неэффективность реконструктивной хирургической коррекции, дестабилизация металлоконструкции в послеоперационном периоде.

13.2.1

Кифоз

M40

Сколиоз

M41

13.2.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: медленно прогрессирующий или стабильный тип течения, низкая степень мобильности сколиотической дуги; инфантильные сколиозы (0 - 6 лет), ювенильный сколиоз (7 - 12 лет): I или II степень сколиоза без ограничения или с незначительным ограничением подвижности позвоночника; юношеские сколиозы (13 - 17 лет): I, II, III степень сколиоза с незначительным/умеренным ограничением подвижности позвоночника; при III степени сколиоза - отсутствие неблагоприятных факторов прогноза. Наличие стабильной металлической конструкции в пределах одного отдела позвоночника

10 - 30

13.2.1.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной систем, пищеварительной системы; МКФ: B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: быстро прогрессирующий тип течения сколиоза, средняя или высокая степень мобильности сколиотической дуги; III степень сколиоза с умеренным ограничением подвижности позвоночника при наличии неблагоприятных факторов прогноза; III степень сколиоза с выраженным ограничением подвижности позвоночника. Наличие стабильной металлической протяженной конструкции более 1 отдела с выраженным ограничением подвижности позвоночника. Нестабильность металлоконструкции и другие осложнения оперативного лечения. Сочетание сколиотической деформации со стабильной кифотической деформацией III и выше степеней

40 - 60

13.2.1.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: IV степень сколиоза, декомпенсированный, с выраженным нарушением функций организма.

70 - 80

13.2.2

Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости

Q76.3

Примечание к пункту 13.2.2. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных врожденным сколиозом, основывается на оценке клинико- функциональных проявлений патологии и данных рентгенологического обследования: вид и форма аномалий (нарушение сегментации, слияния и формирования позвонков), наличие вариантов сочетаний аномалий позвонков и их распространенность, величина деформации позвоночника и наличие деформации грудной клетки, наличие сочетания аномалии позвонков с различными аномалиями ребер и пороками развития других органов и систем, тип течения сколиоза, состояние механизмов компенсации, эффективность хирургической коррекции и протяженность металлической конструкции. Также необходимо учитывать наличие факторов неблагоприятного клинического и реабилитационного прогноза: нарушение сегментации по типу "блокирование через сегмент", угол первичной деформации более 30°, грудопоясничная локализация порока, большое количество блокированных позвонков с одной стороны, "кифосколиозогенные" пороки, любой вариант спондилолистеза; наличие кифотического компонента.

13.2.2.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем; МКФ: B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: сколиозы, обусловленные локальным пороком. Угол первичной деформации до 15 - 20°. Отсутствие противопоказаний для оперативного лечения; устранение деформации оперативным путем. Отсутствие осложнений и правильное стабильное расположение металлической конструкции

10 - 30

13.2.2.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: сколиозы субкомпенсированные, имеющие прогрессирующее течение. Угол первичной деформации от 21° до 30°, наличие прогностически неблагоприятных критериев. Недостаточная коррекция деформации после оперативного лечения; большая протяженность металлической конструкции, дестабилизация металлической конструкции, наличие осложнений

40 - 60

13.2.2.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, нарушение мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: сколиозы декомпенсированные, имеющие прогрессирующее и быстро прогрессирующее течение. Угол первичной деформации более 30°, наличие прогностически неблагоприятных критериев; сколиозы, сочетающиеся с аномалиями развития позвоночного канала и спинного мозга, других органов и систем; неудовлетворительный результат оперативного лечения (рецидив деформации), наличие осложнений с умеренными или выраженными нарушениями функций организма; наличие противопоказаний к оперативному вмешательству

70 - 80

13.2.2.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: неоперабельные деформации с выраженным или значительно выраженным нарушением функций организма

90 - 100

13.3

Нарушения плотности кости

M80 - M85

13.3.1

Остеопороз с патологическим переломом

M80

Остеопороз без патологического перелома

M81

Примечание к подпункту 13.3.1. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных проявлениями остеопороза различного генеза, основывается на частоте возникновения патологических переломов, их множественности, локализации, характера перелома с учетом срока консолидации, исходов. Необходимо принимать во внимание показатели Z-критерия, по величине которого оценивается МПКТ и соответственно риск возникновения патологических переломов. Учитываются результаты рентгенологической диагностики, а также результаты лабораторных показателей нарушений минерального обмена (содержание ионизированной фракции кальция в крови, содержание фосфора в крови, суточная экскреция фосфора и кальция с мочой, экскреция кальция с мочой натощак по отношению к концентрации креатинина в этой же порции мочи).

13.3.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствуют переломы длинных трубчатых костей Отсутствуют деформации или имеют место незначительные (менее 7 - 10°) деформации оси конечности или позвоночника, без нарушения или с незначительным нарушением их функций Z-критерий соответствует остеопении или остеопорозу. Лабораторные показатели фосфорно-кальциевого обмена с незначительными отклонениями. Rg-признаки остеопороза отсутствуют

10 - 30

13.3.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: патологические переломы длинных трубчатых костей 1 раз в 2 - 3 года с длительным сроком консолидации, деформацией оси конечности более 10°, но менее 20°; вторичная деформация оси позвоночника (сколиоз II и III степени) Z-критерий соответствует тяжелому остеопорозу. Лабораторные показатели фосфорно-кальциевого обмена - умеренные изменения. Выявляются начальные Rg-признаки остеопороза

40 - 60

13.3.1.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: патологические переломы длинных трубчатых костей более 1 раза в год, спонтанные переломы. Длительные сроки консолидации. Выраженная (20 градусов и более) деформация оси конечности, возникновение ложных суставов, вторичная деформация оси позвоночника с умеренным нарушением их функций. Z-критерий соответствует тяжелому остеопорозу (очень высокий риск переломов). Лабораторные показатели фосфорно-кальциевого обмена - умеренные, выраженные и значительно выраженные изменения

70 - 80

13.3.1.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: возникновение спонтанного перелома длинных трубчатых костей при незначительных двигательных и физических нагрузках, включая вес собственного тела. Невозможность вертикализации из-за высокого риска возникновения спонтанного перелома

90 - 100

13.3.2

Другие нарушения плотности и структуры кости

M85

Единичная (солитарная) киста кости

M85.4

Аневризмальная киста кости

M85.5

Другие кисты костей

M85.6

Примечание к подпункту 13.3.2. Кисты костей (солитарные кисты длинных трубчатых костей, аневризмальные кисты, кисты в костях таза и телах позвонков) могут быть причиной патологических переломов; нарушения роста кости и развития неврологических осложнений (невропатия, радикулопатия). Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка зависит от локализации и размеров кисты, характера патологического перелома, наличия и степени выраженности неврологических осложнений, эффективности проведенного лечения (наличие укорочения конечности, степень выраженности контрактуры сустава, деформации конечности), наличия рецидивов кист

13.3.2.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: весь период лечения при отсутствии осложнений; после завершения лечения - при расположении кисты вне зоны роста, правильном срастании перелома без деформации или с незначительной деформацией оси (плеча, бедра), отсутствии или незначительном ограничении объема движений в смежном суставе, отсутствии рецидивов заболевания после реконструктивной хирургической коррекции

10 - 30

13.3.2.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: укорочение конечности (при локализации кисты в зоне роста), требующее повторных оперативных вмешательств с целью ее удлинения (по мере роста ребенка). Выраженная деформация оси (плеча, бедра, конечности в целом), требующая оперативной коррекции, наличие неврологических осложнений с умеренным ограничением объема движения в суставах. Рецидив заболевания после проведенного оперативного лечения, требующий повторного оперативного вмешательства

40 - 60

13.4

Другие остеопатии

M86 - 90

13.4.1

Другой хронический остеомиелит

M86.5

Другие хронические гематогенные остеомиелиты

M86.6

Остеомиелит неуточненный

M86.9

Примечание к подпункту 13.4.1. Количественная оценка стойких нарушений функций организма человека при хроническом остеомиелите зависит от распространенности, локализации и протяженности очага, частоты, тяжести и длительности обострений, степени активности процесса, включая клинические, рентгенологические и лабораторные данные, состояния окружающих мягких тканей, наличия осложнений (нарушение роста кости, укорочение конечности, деформация и искривление оси кости, контрактуры и анкилозы крупных суставов, патологические вывихи, ложные суставы), необходимости повторного оперативного лечения и его эффективности, а также от поражения других органов и систем вследствие хронической интоксикации.

13.4.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций системы крови и иммунной системы, функций кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 799; B 430 - 439; B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: редкие (1 раз в год и реже) непродолжительные (менее 3 недель) обострения

10 - 30

13.4.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: обострения свищевой формы остеомиелита средней частоты (до 2 раз в год), средней продолжительности (не менее 4 недель)

40 - 60

13.4.1.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, нарушение мочевыделительной функции, функций кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 799; B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639; B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: рецидивирующий остеомиелит: обострения частые (3 - 4 раза в год), длительные (более 4 недель), формирование умеренных или выраженных контрактур в смежных суставах. Наличие осложнений (ложные суставы, патологические вывихи)

70 - 80

13.5

Хондропатии

M91 - 94

13.5.1

Юношеский остеохондроз головки бедренной кости (Болезнь Легга-Кальве- Пертеса

M91.1

13.5.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: IV или V стадии болезни Пертеса (стадия репарации, стадия исхода) с сохранением анатомических соотношений в тазобедренном суставе, восстановлением функции сустава, или с формированием легкой контрактуры в суставе

10 - 30

13.5.1.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: IV стадия (репарация): при необходимости соблюдения ортопедического режима с дозированной нагрузкой с дополнительной опорой. V стадия (исход): осложненная формированием выраженной контрактуры в тазобедренном суставе (с одной стороны), подвывиха бедра (с одной стороны) с выраженной гипотрофией мышц бедра и ягодичных мышц, с укорочением конечности (более 4 см)

40 - 60

13.5.1.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: I и II стадия (некроз и импрессионный перелом), III стадия (фрагментации) на весь период полной иммобилизации

70 - 80

Болезни мочеполовой системы (класс XIV) и патология с поражением преимущественно органов мочеполовой системы, представленная в других классах болезней

N00 - N99

примечание к пункту 14. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка, обусловленных болезнями мочеполовой системы, основывается преимущественно на оценке степени выраженности нарушения функции почек в соответствии с классификацией хронической болезни почек (далее - ХБП). Учитываются также и другие факторы патологического процесса, форма и тяжесть течения заболевания, активность процесса, наличие и частота обострений, распространенность патологического процесса, включение органов - мишеней, необходимость подавления иммунитета, наличие осложнений (вторичный пиелонефрит, мочекаменная болезнь и прочие). В большинстве представленных случаев (за исключением болезней, указанных в подпунктах 14.3 и 14.4 настоящей количественной системы оценки) незначительная степень нарушения мочевыделительной функции организма характеризуется отсутствием хронической болезни почек, либо ее начальными стадиями (ХБП 1 и ХБП 2 стадии); умеренная степень - наличием ХБП 3 стадии (3А и 3Б), выраженная и значительно выраженная степень нарушения мочевыделительной функции характеризуется хронической болезнью почек 4 и 5 стадий соответственно. В основе стратификации стадий ХБП лежит уровень скорости клубочковой фильтрации (далее - СКФ), который отличается у детей разных возрастов.

14.1

Гломерулярные болезни (хронический нефритический синдром, нефротический синдром)

N00 - N08

Тубулоинтерстициальные болезни почек: исключая обструктивную уропатию и рефлюкс-уропатию (или гидронефроз - N13) и хронический обструктивный пиелонефрит (N11), предусмотренные подпунктами 14.3 и 14.4 настоящей количественной системы оценки

N10 - N16

Почечная недостаточность (включая хроническую болезнь почек)

N17 - N19

14.1.1

Нарушение мочевыделительной функции; МКФ: B 610 - 639

Дети 0 - 12 месяцев: СКФ ниже возрастной нормы на 10 - 20%; дети старше 1 года: ХБП 1 стадии, СКФ более 90 мл/мин/1,73 м²; ХБП 2 стадии, СКФ в пределах 89 - 60 мл/мин/1,73 м²

10 - 30

14.1.2

Нарушения мочевыделительной функции, функции системы крови и иммунной системы; эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 610 - 639, B 430 - 439, B 540 - 559

Дети 0 - 12 месяцев: СКФ ниже возрастной нормы на 30%; дети старше 1 года: ХБП 3А стадии, СКФ 59-45 мл/мин/1,73 м²; ХБП 3Б стадии, СКФ 44-30 мл/мин/1,73 м². Любая стадия ХБП при заболеваниях с частыми обострениями или при латентном течении заболевания с высокой степенью активности патологического процесса; нуждаемость в препаратах, подавляющих иммунитет; неэффективность лечения; при наличии осложнений

40 - 60

14.1.3

Дети 0 - 12 месяцев: СКФ ниже возрастной нормы на 40%; дети старше 1 года: ХБП 4 стадии, СКФ 29-15 мл/мин/1,73 м²

70 - 80

14.1.4

Дети 0 - 12 месяцев: СКФ ниже возрастной нормы на более 50%; дети старше 1 года: ХБП 5 стадии, СКФ ниже 15 мл/мин/1,73 м²

90 - 100

14.2

Помощь, включающая гемодиализ

Z49

Подготовительные процедуры для проведения диализа

Z49.0

Экстракорпоральный диализ

Z49.1

Другой вид диализа

Z49.2

14.2.1

Нарушения мочевыделительной функции, статодинамических, психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 610 - 639; B 710 - 789, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559

Дети 0 - 12 месяцев: СКФ ниже возрастной нормы на более 40%; дети старше 1 года: СКФ 29 - 15 мл/мин/1,73 м²

70 - 80

14.2.2

Дети 0 - 12 месяцев: СКФ ниже возрастной нормы более 50%; дети старше 1 года: СКФ ниже 15 мл/мин/1,73 м²

90 - 100

14.3

Обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия (гидронефроз)

N13

Хронический тубулоинтерстициальный нефрит (в том числе хронический обструктивный пиелонефрит)

N11.1 - N11.9

Мочекаменная болезнь

N20 - N23

Другие болезни почки и мочеточника

N25 - N29

14.3.1

Нарушения мочевыделительной функции, функций эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 610 - 639, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: обструктивный уретерогидронефроз с обострением хронического пиелонефрита до 2 раз в год и реже, без нарушения функции почек либо с развитием ХБП 1 или 2 стадии

10 - 30

14.3.2

Нарушения мочевыделительной функции, психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 610 - 639; B 110 - 199, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: обструктивный уретерогидронефроз с обострением хронического пиелонефрита от 2 до 4 раз в год; развитие ХБП 3 стадии

40 - 60

14.3.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: обструктивный уретерогидронефроз с обострением хронического пиелонефрита более 4 раз в год; развитие ХБП 4 стадии

70 - 80

14.4

Приобретенное отсутствие почки

Z90.5

Агенезия и другие редукционные дефекты почки

Q60

14.4.1

Нарушения мочевыделительной функции, функции эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 610 - 639, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: единственная почка, ХБП 1 или 2 стадии

14.4.2

Нарушения мочевыделительной функции, психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы; эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 610 - 639; B 110 - 199, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: единственная почка, ХБП 3 стадии

40 - 60

14.4.3

Нарушения мочевыделительной функции, психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы; эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 610 - 639, B 110 - 199, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: единственная почка; ХБП 4 стадии

70 - 80

14.4.4

Нарушения мочевыделительной функции, психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы; эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 610 - 639, B 110 - 199, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: хронический пиелонефрит единственной почки, ХБП 5 стадии

90 - 100

14.5

Наличие трансплантированной почки

Z94.0

Первичное освидетельствование

14.5.1

Нарушения мочевыделительной функции, нарушения статодинамических, психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы; эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 610 - 639, B 710 - 799, B 110 - 199, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: состояние после трансплантации почки в течение первых 2 лет

90 - 100

Повторное освидетельствование (по истечении 2х летнего срока)

14.5.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии осложнений с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

14.5.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии осложнений с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

14.5.4

90 - 100

14.6

Обтурация шейки мочевого пузыря различной этиологии

N32.0

Стриктура уретры

N35

Уретральный свищ (уретроперинеальный, уретроректальный, мочевой)

N36.0

Послеоперационная стриктура уретры

N99.1

Поликистоз почки, детский тип

Q61.1

Врожденный гидронефроз

Q62.0

Атрезия и стеноз мочеточника: стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС), стеноз пузырно-мочеточникового сегмента (ПМС)

Q62.1

Врожденный мегауретер

Q62.2

Врожденный пузырно-мочеточниковый рефлюкс

Q62.7

14.6.1

Нарушение мочевыделительной функции; МКФ: B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после окончания оперативного лечения при наличии незначительного нарушения мочевыделительной функции: обострения вторичного пиелонефрита до 2 раз в год; отсутствие нарушений функции почек, ХБП 1 или 2 стадии

10 - 30

14.6.2

Нарушение мочевыделительной функции; МКФ: B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: на весь период проведения многоэтапного оперативного лечения, сопровождающегося наличием искусственных отверстий мочевого тракта; после окончания оперативного лечения при наличии умеренного нарушения мочевыделительной функции: обострения вторичного пиелонефрита от 2 до 4 раз в год, латентное течение пиелонефрита; ХБП 3 стадии

40 - 60

14.6.3

Нарушение мочевыделительной функции; МКФ: B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: на весь период проведения многоэтапного оперативного лечения, сопровождающегося наличием мочевых свищей; длительной и/или постоянной катетеризацией мочевого пузыря. После окончания оперативного лечения при наличии выраженного нарушения мочевыделительной функции: обострения вторичного пиелонефрита более 4 раз в год; ХБП 4 стадии

70 - 80

14.7

Наличие цистостомы

Z93.5

Наличие искусственных отверстий мочевого тракта (нефростомы, уретростомы, уретеростомы)

Z93.6

14.7.1

Нарушение мочевыделительной функции; МКФ: B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: наличие неустранимого аномального отверстия (стомы) мочевого тракта в рамках паллиативной терапии

40 - 60

Врожденные аномалии (пороки), деформации и хромосомные болезни (Класс XVII)

Q00 - Q99

Примечание к пункту 15. Количественная оценка нарушения функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при врожденных аномалиях (пороках), деформациях и хромосомных болезнях зависит от заболевания, характера течения, степени нарушенных функций органов и систем организма, от эффективности проводимой терапии, резистентности к ней, а также от прогноза врожденной и наследственной патологии.

15.1

Врожденные аномалии (пороки развития) нервной системы

Q00 - Q07

Примечание к подпункту 15.1. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при врожденных аномалиях нервной системы зависит от характера порока, от содержимого и локализации грыжевого мешка, размера структурных нарушений вещества головного или спинного мозга (по результатам КТ, МРТ) клинико-функциональных проявлений порока или аномалии: выраженности двигательных нарушений, степени неврологического дефицита, когнитивного и интеллектуального снижения, наличия судорожных пароксизмов и их вида, частоты, тяжести, резистентности к противосудорожной терапии. Учитывается также клинический прогноз возможность хирургической коррекции порока, его эффективность, наличие осложнений, сочетание с пороками развития других органов и систем организма (зрения, слуха, опорно-двигательной, сердечно-сосудистой и других систем), степень нарушений психических, речевых и языковых, сенсорных, статодинамических и других функций организма.

15.1.1

Анэнцефалия и подобные пороки развития (ацефалия, гемицефалия)

15.1.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 440 - 450, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ацефалия и гемицефалия со снижением интеллекта менее 34 баллов, значительно выраженными статодинамическими нарушениями (тетра-; геми-, парапарезы); значительно выраженными, резистентными к терапии пароксизмальными расстройствами; значительно выраженными псевдобульбарными и бульбарными нарушениями, отсутствием контроля функции тазовых органов

90 - 100

15.1.2

Энцефалоцеле

Q01

15.1.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 310 - 399, 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: менингоцеле небольших размеров (дефект костей черепа не более 2 x 2 см) и средних размеров (более 2 x 2, но менее 3 x 3 см) после радикальной оперативной коррекции без осложнений при отсутствии или незначительных нарушениях функций организма: 0 - 3 года - развитие по возрасту или незначительное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; старше 3 лет - незначительные когнитивные нарушения; незначительное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов); редкие пароксизмальные расстройства; незначительные нарушения устной и/или письменной речи; незначительные нарушения статодинамических и сенсорных функций (зрения и/или слуха)

10 - 30

15.1.2.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, дыхательной систем, нарушения мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 79, B 510 - 539, B 540 - 550, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: менингоцеле больших размеров (дефект костей черепа 3 x 3 см и более) после радикальной оперативной коррекции при наличии умеренных нарушений функций организма: 0 - 3 года - умеренное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; дети старше 3 лет - умеренные когнитивные нарушения, умеренное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов); умеренные пароксизмальные расстройства; умеренный псевдобульбарный синдром; умеренные нарушения устной и/или письменной речи; двигательные нарушения (умеренные тетра, геми-, парапарезы); нарушения сенсорных функций и иные нарушения

40 - 60

15.1.2.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: энцефаломенингоцеле после частичной оперативной коррекции при наличии осложнений, выраженных нарушений функций организма: 0 - 3 года - выраженное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; старше 3 лет - выраженные когнитивные нарушения; выраженное снижение интеллекта (3 - 17 лет: IQ= 35 - 49 баллов); выраженные пароксизмальные расстройства, резистентные к терапии; выраженный псевдобульбарный синдром, выраженные нарушения устной и/или письменной речи; нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

15.1.2.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной системы, дыхательной системы, нарушения мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539; B 540 - 550, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: энцефалоцистоменингоцеле больших размеров, не подлежащая радикальной оперативной коррекции; значительно выраженные нарушения функций организма: 0 - 3 года - значительно выраженное отставание в физическом, психомоторном и речевом развитии; отсутствие формирования социальных навыков; дети старше 3 лет: значительно выраженное снижение интеллекта (IQ = 34 балла для всех возрастов), значительно выраженный псевдобульбарный синдром; значительно выраженные речевые нарушения (возможно примитивное общение при помощи звуков, жестов либо устная речь отсутствует), значительно выраженные двигательные нарушения (тетра-, геми-, парапарезы или плегии в сочетании с гиперкинезами и атаксией), синдромы эпилептических энцефалопатий (синдромы Веста, Айкарди, Отахара, Леннокса-Гасто и прочие), резистентные к противосудорожной терапии, нарушения сенсорных функций и иные нарушения. Отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

15.1.3

Микроцефалия

Q02

Другие врожденные аномалии (пороки развития) мозга

Q04

15.1.3.1

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: Незначительные нарушения функций организма: 0 - 3 года - незначительное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, в темпах формирования социальных навыков; дети старше 3 лет - незначительное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов); наличие незначительных когнитивных нарушений, нарушений устной и/или письменной речи, редких пароксизмальных расстройств, незначительных нарушений сенсорных функций (зрения и/или слуха)

10 - 30

15.1.3.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функций организма: 0 - 3 года - умеренное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, в формировании социальных навыков; старше 3 лет - умеренные когнитивные нарушения; умеренное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов); умеренные нарушения устной и/или письменной речи; пароксизмальные расстройства средней частоты; умеренные нарушения сенсорных функций

40 - 60

15.1.3.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма: 0 - 3 года - выраженное отставание физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков; старше 3 лет - выраженное снижение интеллекта (IQ = 35 - 49 баллов); выраженные когнитивные нарушения; выраженные нарушения устной и/или письменной речи; частые пароксизмальные расстройства; выраженные нарушения сенсорных функций; нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

15.1.3.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения функций организма: 0 - 3 года - значительно выраженное отставание физического, психомоторного, речевого развития; отсутствие формирования социальных навыков; старше 3 лет - значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 34 баллов); значительно выраженные речевые нарушения (возможно примитивное общение при помощи звуков, жестов либо устная речь отсутствует), синдромы эпилептических энцефалопатий (синдромы Веста, Айкарди, Отахара, Леннокса-Гасто и прочие синдромы); резистентные к противосудорожной терапии, нарушения сенсорных функций. Отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

15.1.4

Врожденная гидроцефалия

Q03

15.1.4.1

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: удовлетворительные результаты проведения радикальной эндоскопической коррекции гидроцефалии (компенсация или субкомпенсация); компенсированная гидроцефалия в период динамического наблюдения без необходимости оперативного лечения (отсутствие ликвородинамических нарушений). Отсутствие нарушений или незначительные нарушения функций организма: 0 - 3 года - незначительное отставание физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков; старше 3 лет - незначительное снижение когнитивных процессов, незначительное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов), незначительные нарушения устной и/или письменной речи; незначительные нарушения сенсорных и статодинамических функций

10 - 30

15.1.4.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: прогрессирующий рост окружности головы несмотря на проводимое консервативное лечение; неэффективность эндоскопической коррекции гидроцефалии; установка имплантируемой клапанно- дренажной системы (шунтозависимая гидроцефалия) с наличием умеренного гипертензионно- гидроцефального синдрома с ликвородинамическими кризами средней частоты; с умеренными нарушениями функций организма: 0 - 3 года: умеренное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; старше 3 лет - умеренное снижение когнитивных процессов, умеренное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов); умеренные нарушения устной и/или письменной речи; двигательные нарушения (легкий тетрапарез, умеренные геми-, парапарезы, умеренная динамическая атаксия), нарушения сенсорных функций

40 - 60

15.1.4.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: прогрессирующий рост окружности головы в динамике; нарастание неврологической симптоматики (активная гидроцефалия); неэффективность оперативного лечения, дисфункция шунта после вентрикулоперитонеального шунтирования (1 раз и более в год) с частыми ликвородинамическими кризами; повторное шунтирование. Выраженные нарушения функций организма: 0 - 3 года - выраженное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; старше 3 лет - выраженное снижение когнитивных процессов; выраженное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов); выраженные нарушения устной и/или письменной речи; двигательные нарушения (умеренный тетрапарез, выраженные пара-, гемипарезы); частые пароксизмальные расстройства; нарушения сенсорных функций. Нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

15.1.4.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: высокий темп прогрессирования гидроцефалии несмотря на проводимое лечение со значительно выраженными нарушениями функций организма: 0 - 3 года - значительно выраженное отставание физического, психомоторного, речевого развития, отсутствие формирования социальных навыков; старше 3 лет - значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 34 баллов), значительно выраженные речевые нарушения (возможно примитивное общение при помощи звуков, жестов либо устная речь отсутствует); наличие синдромов эпилептических энцефалопатий (синдромы Веста, Айкарди, Отахара, Леннокса-Гасто и прочие синдромы), резистентные к противосудорожной терапии, двигательные нарушения (параличи, парезы до плегии, атаксия); нарушения сенсорных функций (слепота, глухота). Отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

15.1.5

Spina bifida (неполное закрытие позвоночного канала) (истинные спинномозговые грыжи: открытое расщепление позвоночника с формированием кистозной спинномозговой грыжи Spina bifida cysticauverta (менингоцеле);

Q05

корешковая форма спинномозговой грыжи (менингорадикулоцеле); мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле)

Гипоплазия и дисплазия спинного мозга

Q06.1

15.1.5.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: расщепление позвоночника (2 - 3 позвонков) с формированием спинномозговой грыжи без элементов нервной ткани в грыжевом мешке (менингоцеле), с элементами корешков спинного мозга менингорадикулоцеле) с отсутствием или с минимальной неврологической симптоматикой, незначительными нарушениями статодинамических функций; с благоприятным прогнозом при своевременной оперативной коррекции

10 - 30

15.1.5.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: расщепление позвоночника (3 - 5 позвонков) с формированием менингорадикулоцеле с умеренной неврологической симптоматикой, умеренными нарушениями статодинамических функций; возможны нарушения сенсорных функций (снижение остроты зрения и/или слуха оценивается в зависимости от степени выраженности); нарушение контроля функции тазовых органов

40 - 60

15.1.5.3

Нарушения психических, языковых и речевых; нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 210 - 299, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: расщепление позвоночника на любом протяжении с вовлечением спинного мозга и/или его элементов (менингомиелоцеле, мелоцистоцеле) с выраженной неврологической симптоматикой, с нарушениями сенсорных функций (снижение остроты зрения и/или и слуха), с нарушением контроля функции тазовых органов, с формированием различных деформаций нижних конечностей, приводящих к выраженным нарушениям статодинамических функций. Любой вариант спинномозговой грыжи, сочетающийся с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

15.1.5.4

Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, мочевыделительной функции; МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 210 - 299, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: расщепление позвоночника на любом протяжении с вовлечением в порок развития спинного мозга и/или его элементов (менингомиелоцеле, миелоцистоцеле) со значительно выраженной неврологической симптоматикой (нижняя параплегия, значительно выраженный нижний парапарез), с отсутствием контроля функции тазовых органов, с формированием различных деформаций нижних конечностей, приводящих к значительно выраженным нарушениям статодинамических функций. Любой вариант спинномозговой грыжи, сочетающийся с пороками развития головного или спинного мозга на любом уровне со значительно выраженными нарушениями функций организма

90 - 100

15.2

Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения

Q20 - Q28

15.2.1

Врожденные аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений, сердечной перегородки, легочного, трехстворчатого, аортального и митрального клапанов. Другие врожденные аномалии (пороки развития) сердца

Q20 - Q24

15.2.1.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока, не приводящие к недостаточности кровообращения или с незначительными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы: наличие ХСН 0 или I стадии, ФК I; без нарушений либо с незначительными нарушениями сердечного ритма и проводимости, гемодинамически не значимыми

10 - 30

15.2.1.2

Нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительной функции, психических, сенсорных функций; МКФ: B 410 - 429, B 440 - 450, B 610 - 639, B 110 - 199, B 210 - 299

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока с умеренными нарушениями гемодинамики и функций сердечно- сосудистой системы: ХСН IIА стадии, ФК II (подтвержденные клинико-лабораторными данными и данными инструментальных методов обследования); умеренные нарушения сердечного ритма и проводимости: желудочковые экстрасистолы (представленность эктопического ритма от 10 до 20% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования) или наджелудочковые экстрасистолы и наджелудочковые тахикардии (представленность эктопического ритма от 20 до 30% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования), атриовентрикулярная или синоатриальная блокада 2 степени, требующие постоянной медикаментозной коррекции. Наличие осложнений (рестеноз, дисфункция клапана, реканализация дефекта, инфекционный эндокардит) после оперативной коррекции порока и/или наличие отягощающей сопутствующей патологии с умеренными нарушениями функций организма. Необходимость в повторном хирургическом вмешательстве, в том числе с использованием протезных материалов. Сложные пороки на период проведения этапного хирургического лечения или паллиативного лечения

40 - 60

15.2.1.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока с выраженными нарушениями гемодинамики и функций сердечно- сосудистой системы: ХСН IIБ, ФК III, выраженные нарушения сердечного ритма и проводимости - трепетание и мерцание предсердий, частые желудочковые экстрасистолы (представленность эктопического ритма более 20% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования) или наджелудочковые экстрасистолы и залпы наджелудочковой тахикардии (представленность эктопического ритма более 30% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования) атриовентрикулярная блокада 3 степени; наличие осложнений после оперативной коррекции порока и/или наличие отягощающей сопутствующей патологии с выраженными нарушениями функций организма. Неудовлетворительный результат оперативного лечения сложных пороков, необходимость повторных оперативных вмешательств, в том числе с использованием протезных материалов

70 - 80

15.2.1.4

Нарушение функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительной функции, психических, сенсорных функций; МКФ: B 410 - 429, B 440 - 450, B 610 - 639, B 110 - 199, B 210 - 299

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока со значительно выраженными нарушениями гемодинамики и функций сердечно-сосудистой системы: ХСН III стадии, ФК IV. Наличие осложнений после оперативной коррекции порока и/или наличие отягощающей сопутствующей патологии со значительно выраженными нарушениями функций организма. Возможность проведения только паллиативных операций при сложных сочетанных пороках; неоперабельные пороки сердца и крупных сосудов

90 - 100

15.2.2

Врожденные аномалии (пороки развития) крупных артерий

Q25

Врожденные аномалии (пороки развития) крупных вен

Q26

Другие врожденные аномалии (пороки развития) системы периферических сосудов

Q27

Другие врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения

Q28

Примечание к подпункту 15.2.2. Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при ангиодисплазиях проводится с учетом вида порока (мальформации капиллярные, артериальные, венозные, артериовенозные, лимфатические и различные их сочетания), локализации и распространенности аномалии (конечности, легкие, головной и спинной мозг, множественные), степени выраженности хронической недостаточности кровообращения в пораженном сегменте(ах) или органе(ах), выраженности трофических изменений кожи, мягких тканей и других изменений в пораженных органах, эффективности проводимого лечения и наличия осложнений, наличия и степени выраженности вторичных деформаций опорно-двигательного аппарата. В зависимости от этого выделяют состояния: компенсации (увеличение объема и длины конечности без ее деформации и без трофических нарушений, отсутствие нарушений центральной гемодинамики, наличие эффективного коллатерального кровообращения); субкомпенсации (увеличение объема, длины конечности, ее деформация, трофические нарушения кожи без изъязвления, начальные признаки перегрузки правого желудочка, НК 0 или НК I, коллатеральное кровообращение малоэффективно); декомпенсация (увеличение объема конечности на 5 - 6 см и более, длины конечности на 7 - 8 см и более по сравнению со здоровой конечностью, деформация конечности, трофические нарушения кожи в виде эрозии, трофических язв, НК I или II, отсутствие коллатерального кровотока).

15.2.2.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 410 - 429, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: локальные или распространенные формы ангиодисплазий в фазе компенсации кровообращения (ХАН 0 или 1 степени, ХВН 0 или 1 степени); 0 - 6 лет: увеличение объема конечности на 1,0 - 1,5 см без ее деформации, увеличение длины конечности на 2,0 - 2,5 см, компенсируемое ортопедической стелькой или коском. 7 - 17 лет: увеличение объема и длины конечности до 4,0 см без ее деформации, компенсируемое ортопедической стелькой или коском. Начальные признаки вторичных изменений в позвоночнике. Незначительное ограничение объема движений в суставах конечности(ей)

10 - 30

15.2.2.2

Нарушение психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 450, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: локальные или распространенные формы ангиодисплазий в стадии субкомпенсации кровообращения (ХАН 2 степени, ХВН 2 степени); преимущественная локализация на активных поверхностях конечностей (ладони и стопы); 0 - 6 лет: увеличение объема конечности до 2,0 - 4,0 см, увеличение длины конечности на 3,0 - 4,0 см, компенсируемое сложной ортопедической обувью. 7 - 17 лет: увеличение объема конечности на 5,0 см и более, увеличение длины конечности на 5,0 см и более, компенсируемое сложной ортопедической обувью. Статический сколиоз 2 или 3 степени, умеренное ограничение объема движений в суставах конечности(ей), признаки неврологических осложнений (нейропатии), наличие болевого синдрома. Наличие неврологической симптоматики и умеренные нарушения функций организма при локализации соустий в головном или спинном мозге

40 - 60

15.2.2.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: декомпенсация кровообращения в пораженной конечности(ях) со стойким болевым синдромом, с глубокими трофическими нарушениями (длительно незаживающие язвы) кровотечениями различной интенсивности; с тяжелыми деформациями конечности, локализация соустий на открытых частях тела после лечения, вторичные изменения в суставах и позвоночнике (контрактуры, сколиозы, дегенеративно-дистрофические изменения), неврологические осложнения (тяжелые нейропатии). Выраженные нарушения функций организма при локализации соустий в головном или спинном мозге, сердце и легких и при различных их сочетаниях

70 - 80

15.2.2.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: декомпенсация кровообращения: обширное поражение сосудистой системы, неустранимые тяжелые трофические нарушения, тяжелые осложнения в виде нарушения мозгового кровообращения и кровообращения в спинном мозге с развитием параличей, отсутствием контроля функции тазовых органов

90 - 100

15.3

Врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания

Q30 - Q34

15.3.1

Нарушение функций дыхательной, сердечно-сосудистой систем, психических функций, функций системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 449, B 430 - 439, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: редкие обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний (2 - 3 раза в год, продолжительностью в пределах 3 недель), без дыхательной недостаточности (ДН 0) либо наличие ДН I степени

10 - 30

15.3.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функции дыхательной системы: обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний 4 - 6 раз в год, продолжительностью от 3 до 6 недель; необходимость в многоэтапных оперативных коррекциях, осложнения хирургических вмешательств, наличие ДН II степени, преходящей или постоянной легочной гипертензии (ХСН 0 или ХСН 1 стадии)

40 - 60

15.3.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функции дыхательной системы: обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний 4 - 6 раз в год, продолжительностью от 3 до 8 недель; наличие осложнений (стенозы, свищи дыхательной системы), приводящие к необходимости дальнейших хирургических вмешательств; наличие ДН II, III степени, ХСН II А стадии

70 - 80

15.3.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения функции дыхательной системы: обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний более 6 раз в год, продолжительностью более 8 недель; последствия и осложнения оперативных вмешательств, наличие ДН III степени в сочетании с ХСН II Б или III стадии

90 - 100

15.4

Расщелина губы и неба

Q35 - 37

Примечание к подпункту 15.4. Количественная оценка нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при челюстно-лицевых аномалиях основывается на оценке тяжести и распространенности порока, возможности использования ортеза и адаптации к нему, длительности и эффективности реконструктивного оперативного лечения (восстановление анатомической целостности и взаимоотношений структур артикуляционного аппарата на этапах оперативного лечения и по завершении последнего), на оценке нарушений функции пищеварительной системы (оценка параметров физического развития и их возрастная динамика), на оценке нарушений артикуляционной моторики (степень ограничения ее при сосании, глотании, жевании, выполнении артикуляционных движений), на степени выраженности речевых синдромов при их наличии (ринолалия, ринофония, дислалия), а также на оценке функции других сопряженных органов (сенсорные функции, функции носового дыхания). Степень выраженности речевых синдромов (ринолалия, ринофония, дислалия, синдромы письменной речи) оценивается по заключению логопеда медицинской организации (уровень/степень общего или системного недоразвития речи). Принципы количественной оценки нарушений языковых и речевых функций, указанных в подпункте 5.1.1. настоящей количественной системы оценки.

15.4.1

Расщелина неба

Q35

Расщелина губы

Q36

Расщелина неба и губы

Q37

15.4.1.1

Нарушения функций пищеварительной системы, языковых и речевых функций; МКФ: B 510 - 539, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: расщелина мягкого неба, мягкого и частично (задняя треть) твердого неба, изолированная расщелина верхней губы; расщелина мягкого и твердого неба при использовании ортеза и адаптации к нему; незначительное нарушение функций сосания, глотания, жевания; параметры физического развития соответствуют возрасту или незначительно снижены. Незначительные нарушения языковых и речевых функций

10 - 30

15.4.1.2

Нарушения функций пищеварительной системы, языковых и речевых функций; МКФ: B 510 - 539, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: полная расщелина твердого и мягкого неба, верхней губы (одно- и двусторонняя) на период реконструктивного оперативного лечения; неудовлетворительный результат оперативного лечения (грубые деформации, послеоперационные изъяны твердого неба, выраженный челюстной дисбаланс), требующие повторных оперативных вмешательств и/или длительного аппаратного ортодонтического лечения; умеренное нарушение функций сосания, глотания, жевания; умеренное снижение параметров физического развития. Умеренные нарушения языковых и речевых функций

40 - 60

15.4.1.3

Нарушения функций пищеварительной системы, языковых и речевых функций; МКФ: B 510 - 539, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: сложные врожденные пороки развития челюстно-лицевой области в сочетании с другими аномалиями развития, с выраженными нарушениями функций организма; нарушение акта жевания с возможностью приема только протертой пищи, выраженное снижение параметров физического развития. Выраженные нарушения языковых и речевых функций

70 - 80

15.5

Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов пищеварения

Q38 - Q45

Примечание к подпункту 15.5. Количественная оценка степени выраженности нарушений функций пищеварительной системы ребенка в возрасте до 18 лет при врожденных аномалиях (пороках развития) желудочно-кишечного тракта зависит от вида и локализации порока, объема и характера оперативного лечения (необходимость наложения стомы, резекции и прочее) объема и видов мероприятий по реабилитации (необходимость бужирования, его частота и эффективность), степени недостаточности анального сфинктера, наличия осложнений (в том числе осложнений оперативного лечения, необходимость повторных реконструктивных операций), рецидива заболевания (рестеноз - компенсированный субкомпенсированный, декомпенсированный), поражения других органов (характер, тяжесть), уровня физического развития ребенка.

15.5.1

Атрезия пищевода без свища

Q39.0

Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом

Q39.1

Врожденный стеноз и стриктура пищевода

Q39.3

Дивертикул пищевода

Q39.6

Другие врожденные аномалии пищевода

Q39.8

15.5.1.1.

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведенного одноэтапного оперативного вмешательства с наложением прямого анастомоза. После завершения всех этапов оперативного лечения при отсутствии затруднений приема пищи или с незначительными нарушениями функций пищеварительной системы. Необходимость планового бужирования (3 и менее раз в год)

10 - 30

15.5.1.2

Нарушения функций пищеварительной системы, дыхательной системы, эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 510 - 539, B 440 - 449, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: на весь период этапного хирургического реконструктивного лечения. По завершении всех этапов оперативного лечения при наличии умеренных нарушений функций пищеварительной системы: дисфагия с возможностью приема только протертой и жидкой пищи; необходимость планового бужирования (более 3 раз в год). Наличие осложнений, в том числе осложнений оперативного лечения, с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

15.5.1.3

Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 510 - 539, B 440 - 449, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведения первого этапа оперативного лечения (наложение гастростомы) на весь последующий период лечения, включая восстановление анатомической целостности пищевода и его проходимости; после завершения оперативного лечения (пластики пищевода) при наличии выраженных нарушений функций пищеварительной системы. Наличие осложнений, в том числе осложнений оперативного лечения, с выраженными нарушениями функций организма. Рестеноз пищевода. Необходимость повторных оперативных вмешательств

70 - 80

15.5.2

Другие уточненные пороки развития желудка: врожденный кардиоспазм, смещение желудка, дивертикул желудка, желудок в виде песочных часов; удвоение желудка; мегалогастрия; микрогастрия

Q40.2

Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки, тощей кишки, подвздошной кишки

Q41.0 - Q41.2

Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз других уточненных частей тонкого кишечника

Q41.8

15.5.2.1

Нарушение функций пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведенного оперативного вмешательства в случаях небольшой протяженности участка резекции кишечника при физиологических параметрах физического развития или незначительных нарушениях функции пищеварительной системы

10 - 30

15.5.2.2

Нарушение функций пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведенного оперативного вмешательства при наличии осложнений (синдром короткой кишки) с умеренными нарушениями функции пищеварительной системы

40 - 60

15.5.2.3

Нарушение функций пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведенного оперативного вмешательства при наличии осложнений (синдром короткой кишки) с выраженными нарушениями функции пищеварительной системы. Необходимость повторных оперативных вмешательств, наличие стомы

70 - 80

15.5.3

Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем

Q42.0

Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища (заращение прямой кишки)

Q42.1

Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем

Q42.2

Примечание к подпункту 15.5.3. Количественная оценка нарушений функций пищеварительной системы организма при врожденных пороках развития прямой кишки и ануса зависит от тяжести порока объема и характера оперативного лечения (необходимость наложения стомы, функционирование стомы), эффективности мероприятий по реабилитации (нарушение эвакуаторной функции различной степени, объективизированного в условиях стационара), степени недостаточности анального сфинктера (объективизированной в условиях стационара), наличия осложнений (в том числе осложнений оперативного лечения, необходимость повторных реконструктивных операций); от поражения сопряженных органов (характер, тяжесть), уровня физического развития ребенка

15.5.3.1

Нарушение функций пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведенного реконструктивного оперативного лечения с восстановлением анатомических структур аноректальной области: I степень недостаточности функции запирательного аппарата прямой кишки; Отсутствие осложнений и показаний к повторному оперативному лечению

10 - 30

15.5.3.2

Нарушение функций пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при сложных пороках - на весь период этапного оперативного лечения и последующей реабилитации. По завершении лечения - при наличии II степени недостаточности функции запирательного аппарата прямой кишки

40 - 60

15.5.3.3

Нарушение функций пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: с момента диагностики врожденной клоаки на весь период лечения; после завершения лечения - нарушение контроля функции тазовых органов. По завершении этапов оперативного лечения других пороков - при наличии III степени недостаточности функции запирательного аппарата прямой кишки

70 - 80

15.5.4

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз, врожденный (аганглиозный мегаколон)

Q43.1

15.5.4.1

Нарушение функций пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после завершения оперативного лечения - восстановление пассажа по толстой кишке; хронический запор: самостоятельный стул на фоне диеты или эффективного консервативного лечения (объективизированного в условиях стационара); I степень недостаточности анального сфинктера (объективизированная в условиях стационара); отсутствие осложнений

10 - 30

15.5.4.2

Нарушение функций пищеварительной системы; МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при многоэтапном оперативном лечении (на весь период лечения). После завершения этапного оперативного лечения: отсутствие самостоятельного стула на фоне диетотерапии и консервативного лечения (объективизированное в условиях стационара). II степень недостаточности анального сфинктера (объективизированная в условиях стационара)

40 - 60

15.5.4.3

Нарушение функций пищеварительной системы МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после завершения хирургического лечения - отсутствие самостоятельного стула, формирование копролитов, признаки хронической интоксикации и анемии (объективизированные в условиях стационара) III степень недостаточности анального сфинктера. Энкопрез. Необходимость повторных оперативных вмешательств

70 - 80

15.6

Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря, желчных протоков и печени

Q44

Синдром Алажилля

Q44.7

Примечание к подпункту 15.6. Количественная оценка нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при врожденных пороках внутрипеченочных желчных протоков зависит от вида порока (атрезия, гипоплазия, удвоение, дивертикулы, эктопии протоков) и степени выраженности, варианта течения заболевания (легкое или тяжелое), выраженности симптомов холестаза, механической желтухи, гепатомегалии, симптомов портальной гипертензии, геморрагического синдрома, желудочно- кишечных кровотечений и других синдромов, степени выраженности необратимых морфологических (структурных) изменений в печени (фиброз, цирроз), степени нарушений функций других органов и систем организма эффективности лечения.

15.6.1

Нарушения функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных функций, мочевыделительной функции; МКФ: B 510 - 539, B 410 - 429, B 710 - 799, B 110 - 199, B 210 - 299, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при прогредиентном течении заболевания с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

15.6.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при прогредиентном течении заболевания с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

15.6.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при прогредиентном течении заболевания со значительно выраженными нарушениями функций организма

90 - 100

15.7

Врожденные аномалии и пороки развития мочевой системы

Q60 - Q64

Примечание к подпункту 15.7. Клинико-функциональная характеристика и количественная оценка агенезии и других редукционных дефектов почки, кистозной болезни почек, а также врожденных нарушений проходимости почечной лоханки и врожденных аномалий мочеточник, указанных в подпунктах 14.4 и 14.6 настоящей количественной системы оценки.

15.7.1

Экстрофия мочевого пузыря, частичная или тотальная эписпадия

Q64.1

15.7.1.1

Нарушение мочевыделительной функции; МКФ: B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: частичная эписпадия - после проведения оперативного лечения при отсутствии или незначительных нарушениях мочевыделительной функции

10 - 30

15.7.1.2

Нарушение мочевыделительной функции; МКФ: B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: экстрофия мочевого пузыря (с тотальной эписпадией или без нее) после завершения реконструктивного хирургического лечения при умеренных нарушениях мочевыделительной функции

40 - 60

15.7.1.3

Нарушение мочевыделительной функции; МКФ: B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: экстрофия мочевого пузыря (с тотальной эписпадией и без нее) после завершения реконструктивного хирургического лечения с развитием осложнений с выраженными нарушениями мочевыделительной функции

70 - 80

15.8

Врожденные аномалии (пороки развития) и деформации костно-мышечной системы

Q65 - Q79

15.8.1

Врожденный вывих бедра односторонний

Q65.0

Врожденный вывих бедра двусторонний

Q65.1

Врожденный подвывих бедра односторонний

Q65.3

Врожденный подвывих бедра двухсторонний

Q65.4

Примечание к подпункту 15.8.1 Количественная оценка степени выраженности нарушений статодинамических функций у детей с врожденными аномалиями развития тазобедренного сустава зависит от формы аномалии (врожденный вывих бедра, врожденный подвывих бедра, дисплазия: одно- или двухстороннее поражение), степени выраженности морфологических и структурных изменений в суставе (по результатам УЗИ и Rg-исследования), своевременности диагностики, длительности, метода и эффективности лечения, наличия осложнений, возникающих в период лечения (аваскулярный некроз головки бедра), наличия рецидива, состояния компенсаторных механизмов опорно-двигательной системы, наличия и характера сопутствующей патологии.

15.8.1.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 3 года: при своевременной диагностике и адекватном лечении: на весь период лечения (при одностороннем вывихе, одно- и двухстороннем подвывихе и дисплазии тазобедренных суставов) и при сохранении достигнутого результата (вправление вывиха или подвывиха). Для детей в возрасте 4 - 17 лет: при эффективном оперативном лечении вывиха бедра (одно- и двухстороннего); полное восстановление опороспособности конечности(ей); при сохранной структуре сустава (ов); отсутствии или незначительном ограничении объема движений в тазобедренном(ых) суставе (ах)

10 - 30

15.8.1.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 3 года: при наличии осложнений на фоне проводимого лечения, рецидив патологии после начала самостоятельной ходьбы; Для детей в возрасте 4 - 17 лет: при поздней диагностике врожденного вывиха бедра на весь период лечения; наличие осложнений на фоне проводимого лечения (кроме аваскулярного некроза головки бедренной кости); наличие вторичных изменений в суставах нижних конечностей, позвоночнике (артроз, остеохондроз, спондилоартроз) с умеренным нарушением их функции; рецидив вывиха. Последствия проведенного оперативного лечения с умеренными нарушениями статодинамических функций

40 - 60

15.8.1.3

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: при наличии осложнений в виде аваскулярного некроза головки бедренной кости на весь период иммобилизации; При двустороннем вывихе бедра после неэффективного лечения (отсутствие центрации головок бедренных костей в вертлужных впадинах, формирование неоартрозов) с нарушением опороспособности конечностей

70 - 80

15.8.2

Конско-варусная косолапость

Q66.0

Пяточно-варусная косолапость

Q66.1

Пяточно-вальгусная косолапость

Q66.4

Врожденная плоская стопа (pes planus).

Q66.5

Другие врожденные деформации стопы

Q66.8

Примечание к подпункту 15.8.2. Количественная оценка степени нарушений функций опорно-двигательной системы при одно- и двусторонней врожденной косолапости (эквино-кава-варусная деформация стопы с изменениями на уровне голеностопного, подтаранного, Шопарова и Лисфранкова суставов) зависит от вида деформации (типичная и атипичная, изолированная или в структуре системных заболеваний), от степени выраженности и тяжести деформации. Также оценивается эффективность лечения, стойкость достигнутого эффекта (наличие или отсутствие рецидива, наличие патологических установок стопы), объем движений в голеностопых суставах, наличие рентгенологических изменений в костях и суставах стопы голеностопных суставах, опороспособность (патологические изменения на подошвенной поверхности стоп(пы) в виде гиперкератоза, натоптышей); сопутствующая патология.

15.8.2.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 3 года: косолапость легкой и средней степени (одно- и двухсторонняя) на этапе консервативного лечения. Для детей в возрасте 4 - 17 лет: при условии удовлетворительного результата лечения и при сохранении достигнутого результата по мере роста и развития ребенка

10 - 30

15.8.2.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: неудовлетворительный результат лечения (рецидив и прогрессирование деформации); нуждаемость в повторных реконструктивных операциях. Врожденная двусторонняя плоско-вальгусная стопа тяжелой степени ("стопа- качалка")

40 - 60

15.8.3

Синдактилия

Q70

15.8.3.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: неполная простая форма синдактилии II - V пальцев обеих кистей. Полная простая форма синдактилии всех пальцев одной или обеих кистей после завершения реконструктивного оперативного лечения. Другие (сложные) формы синдактилии после завершения реконструктивного оперативного лечения при условии полного восстановления или при незначительном нарушении функции кисти/кистей (схвата и удержания)

10 - 30

15.8.3.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: полная простая форма синдактилии всех пальцев одной или обеих кистей на весь период реконструктивного оперативного лечения. Другие (сложные) формы синдактилии на весь период реконструктивного оперативного лечения или при нарушениях основных функций кисти (схвата и удержания)

40 - 60

15.8.3.3

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: другие (сложные) формы синдактилии, в том числе в сочетании с другими пороками развития кисти(ей) с выраженным нарушением функций кисти (схвата и удержания)

70 - 80

15.8.4

Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность

Q71

Примечание к подпункту 15.8.4. Количественная оценка нарушенных функций при врожденных аномалиях верхних и нижних конечностей зависит от вида порока (фокомелия - отсутствие или значительное недоразвитие проксимальных отделов конечностей, вследствие чего кисти и стопы кажутся прикрепленными непосредственно к туловищу; перомелия - отсутствует конечность, от туловища отходит рудимент пальца; эктромелия - отсутствие одной конечности, двух верхних или всех конечностей; гемимелия - отсутствие дистального отдела конечности при нормальном развитии проксимального), тяжести и распространенности патологии (изолированный порок развития конечности или порок в структуре наследственного синдрома), возможности протезирования и эффективности его, степени адаптации ребенка к пороку, а при последующем протезировании - к протезу(ам). Также учитывается возраст, в котором выполнено первичное протезирование, а в последующем - репротезирование.

15.8.4.1

Врожденное полное отсутствие верхней(их) конечности(ей)

Q71.0

Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти

Q71.1

Врожденное отсутствие предплечья и кисти

Q71.2

15.8.4.1.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789: B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии грубой аномалии развития одной конечности или при отсутствии кисти; при наличии культи предплечья, плеча на границе верхней и средней трети, при сохранной функции локтевого и плечевого суставов

40 - 60

15.8.4.1.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: полное отсутствие одной верхней конечности; короткая культя плеча. Экзартикуляция плечевой кости с резекцией части ключицы и/или лопатки

70 - 80

15.8.4.1.3

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: полное отсутствие обеих верхних конечностей на любом уровне (кистей, предплечий, плеч); полное отсутствие одной и недоразвитие другой верхней конечности с выраженным или значительно выраженным нарушением ее функции

90 - 100

15.8.4.2

Врожденное отсутствие кисти и пальца(ев)

Q71.3

15.8.4.2.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие одного пальца (II, III, IV или V) кисти, в том числе с соответствующей пястной костью. Сочетание двух отсутствующих пальцев (исключая I) при сохранных пястных костях. Отсутствие I пальца одной кисти. Отсутствие дистальных фаланг пальцев кисти: I, II, III, IV, V

10 - 30

15.8.4.2.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие всех фаланг I пальца обеих кистей. Отсутствие всех фаланг двух пальцев, включая I палец, вместе с пястными костями на одной кисти. Отсутствие всех фаланг трех пальцев, исключая I палец, вместе с пястными костями на одной кисти. Отсутствие всех фаланг трех любых пальцев, включая I палец. Отсутствие всех фаланг четырех пальцев, при наличии анатомически и функционально полноценного I пальца на одной кисти. Отсутствие всех фаланг пяти пальцев на одной руке

40 - 60

15.8.4.2.3

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие двух пальцев, включая I палец, вместе с пястными костями на обеих кистях. Отсутствие трех пальцев, исключая I палец, вместе с пястными костями на обеих кистях. Отсутствие всех фаланг четырех пальцев при наличии анатомически и функционально полноценного I пальца на обеих кистях. Отсутствие всех фаланг трех любых пальцев, включая I палец, на обеих кистях на период реконструктивного оперативного лечения. Отсутствие трех любых пальцев, включая I палец, на обеих кистях

70 - 80

15.8.4.2.4

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие всех 10 пальцев

90 - 100

15.8.4.3

Продольное укорочение лучевой кости (врожденная косорукость, лучевая косорукость)

Q71.4

Продольное укорочение локтевой кости Локтевая косорукость

Q71.5

Примечание к подпункту 15.8.4.3. Количественная оценка нарушений функций верхней(их) конечности(ей) при косорукости зависит от варианта косорукости (полное или частичное отсутствие лучевой или локтевой кости на одной или двух конечностях), сохранности кисти, ее положения и функции, степени отклонения кисти в лучевую или локтевую сторону, функции локтевого сустава, а также величины анатомического укорочения сегмента конечности.

15.8.4.3.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при одностороннем и двустороннем поражении: лучевая косорукость I степени, I тип кисти; локтевая косорукость I степени; незначительное нарушение функции кисти и суставов верхней конечности

10 - 30

15.8.4.3.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при одностороннем и двустороннем поражении: лучевая косорукость II степени, II тип кисти; локтевая косорукость II степени; умеренное нарушение функции кисти и суставов верхней конечности. Сочетание косорукости I степени с нормальной кистью на доминантной конечности и лучевой косорукости II степени со II типом кисти или локтевой косорукостью II степени на контрлатеральной конечности. Лучевая косорукость III степени, III тип кисти; локтевая косорукость III степени, выраженное нарушение функции кисти и суставов верхней конечности

40 - 60

15.8.4.3.3

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: Двусторонняя лучевая косорукость III степени, III тип кисти; локтевая косорукость III степени, выраженное нарушение функции кистей и суставов верхней конечности

70 - 80

15.8.4.3.4

Клешнеобразная кисть

Q71.6

Врожденное расщепление стопы

Q72.7

15.8.4.4.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 78, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: Клешнеобразные кисти. Клешнеобразные стопы при отсутствии опороспособности на период ортезирования и приобретения навыков стояния и ходьбы

40 - 60

15.8.4.4.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 78, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: сочетание двух клешнеобразных кистей с выраженным нарушением функции схвата и удержания предметов с двумя клешнеобразными стопами с нарушением опороспособности

70 - 80

15.8.5

Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность

Q72

15.8.5.1

Врожденное полное отсутствие нижней(их) конечности(ей)

Q72.0

Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы (фокомелия)

Q72.1

Врожденное отсутствие голени и стопы

Q72.2

Продольное укорочение бедренной кости

Q72.4

Продольное укорочение большеберцовой кости

Q72.5

Продольное укорочение малоберцовой кости

Q72.6

15.8.5.1.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 5 лет: врожденное укорочение любого сегмента и всей нижней конечности в целом до 3 см (по сравнению со здоровой) при отсутствии других аномалий конечности. Дети в возрасте 6 - 17 лет: при анатомическом укорочении до 6 см., функциональном - до 4 см.

10 - 30

15.8.5.1.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии аномалии развития одной конечности (отсутствие стопы, культя голени на границе верхней и средней трети при сохранной функции коленного и тазобедренного суставов). Протезированная культя бедра одной конечности на границе верхней и средней трети. Отсутствие обеих стоп на уровне костей предплюсны (уровень сустава Шопара). Врожденное укорочение любого сегмента и всей нижней конечности в целом более чем на 3 см в возрасте 0 - 3 года, более чем на 6 см в возрастном периоде 6 - 17 лет (по сравнению со здоровой) при отсутствии других аномалий конечности. Иное сочетание аномалий развития конечностей с умеренным нарушением статодинамических функций

40 - 60

15.8.5.1.3

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при наличии аномалии развития двух конечностей: отсутствие стоп с костями предплюсны, культи голеней на границе верхней и средней трети при сохранной функции коленного и тазобедренного суставов после эффективного протезирования и приобретения навыков стояния и ходьбы на протеза. Культи обеих голеней при двустороннем порочном положении культи на период реконструктивного лечения и протезирования Культя бедра одной конечности на границе верхней и средней трети при сохранной функции тазобедренного сустава на период протезирования либо при наличии медицинских противопоказаний к протезированию. Аномалия развития одной верхней и одной нижней конечности до уровня верхней трети плеча и до границы верхней трети бедра. Аплазия одного из сегментов конечности с нарушением функции смежных суставов на период реконструктивного оперативного лечения и протезирования. Иное сочетание аномалий развития конечностей с выраженным нарушением статодинамических функций

70 - 80

15.8.5.1.4

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: культя обоих бедер и голеней на любом уровне на период протезирования и адаптации к протезам. Короткая культя обоих бедер при наличии медицинских противопоказаний к протезированию. Сочетание с другими аномалиями развития конечностей со значительно выраженным нарушением статодинамических функций

90 - 100

15.8.5.2

Врожденное отсутствие стопы и пальца(ев) стопы

Q72.3

15.8.5.2.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789: B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие всех фаланг пальцев обеих стоп или одной стопы с сохранными плюсневыми костями. Отсутствие пальцев до уровня нижней трети плюсневых костей с одной стороны

10 - 30

15.8.5.2.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие пальцев вместе с плюсневыми костями с одной стороны у детей раннего возраста на период формирования ходьбы как сложного стереотипа (до возраста 7 лет). Отсутствие пальцев вместе с плюсневыми костями с обеих сторон у детей любого возраста

40 - 60

15.8.5.3

Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей) (врожденный лучелоктевой синостоз)

Q74.0

15.8.5.3.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: одно- или двустороннее поражение при супинации-пронации в функционально выгодном диапазоне (от 50 - 60° до 150 - 160°) либо анкилоз в среднем положении между пронацией и супинацией (около 90 градусов)

10 - 30

15.8.5.3.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789: B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: одно- или двустороннее поражение при супинации менее 50 - 60°; либо анкилоз в функционально невыгодном положении

40 - 60

15.8.5.4

Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей). Деформация Шпренгеля

Q74.0

15.8.5.4.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: мышечная форма болезни с незначительным нарушением функции плечевого сустава при эффективности консервативного лечения; отсутствие сочетания с другими аномалиями развития конечностей или их наличие с незначительным нарушением функции пораженного сегмента(ов)

10 - 30

15.8.5.4.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведенного оперативного лечения с умеренным нарушением функции плечевого сустава в сочетании с другими аномалиями развития конечностей с умеренным нарушением функции пораженного сегмента(ов). После проведенного оперативного лечения с выраженным нарушением функции плечевого сустава. При наличии осложнений оперативного лечения, в том числе с повреждением плечевого сплетения

40 - 60

15.8.5.5

Врожденные аномалии позвоночника и костей грудной клетки (врожденный спондилолистез)

Q76.2.

Примечание к подпункту 15.8.5.5 Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при спондилолистезе основывается на степени спондилолистеза, оценке его стабильности, наличии неврологических осложнений, а также нуждаемости в оперативном лечении и оценке его эффективности.

15.8.5.5.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: спондилолистез I и II степени, стабильный, без неврологической симптоматики. Отсутствие сочетания со спондилолизом. Спондилолистез III и IV степени после эффективного оперативного лечения с незначительным ограничением подвижности позвоночника

10 - 30

15.8.5.5.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: спондилолистез любой степени с наличием неврологических осложнений с умеренными нарушениями функций организма при неэффективности консервативного лечения

40 - 60

15.8.5.5.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: спондилолистез любой степени с наличием неврологических осложнений с выраженными нарушениями функций организма при неэффективности консервативного лечения

70 - 80

15.8.5.6

Другие пороки развития костно-мышечной системы (синдром Поланда)

Q79.8

15.8.5.6.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: гипоплазия и аплазия большой грудной мышцы, отсутствие деформации или незначительная деформация грудной клетки, отсутствие нарушений или незначительные нарушения функции органов грудной клетки

10 - 30

15.8.5.6.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: левосторонняя аплазия большой грудной мышцы, отсутствие ребер слева со значительной деформацией грудной клетки с умеренными нарушениями функции органов грудной клетки. Сочетание с другими аномалиями развития конечности с нарушением функции схвата и удержания предметов

40 - 60

15.8.6

Врожденный множественный артрогрипоз

Q74.3

Примечание к подпункту 15.8.6. Количественная оценка нарушенных функций при артрогрипозе определяется степенью деформаций и укорочений верхних и нижних конечностей, выраженностью контрактур крупных суставов, приводящих к нарушению опоры и передвижения, нарушению основных функций кисти. Учитываются другие аномалии развития или метаболические нарушения, симптомы поражения ЦНС.

15.8.6.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: дистальная форма артрогрипоза с умеренным нарушением функции схвата и удержания обеих кистей, с умеренным нарушением функции стояния и ходьбы. Генерализованная форма артрогрипоза с наличием умеренных контрактур суставов конечностей

40 - 60

15.8.6.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: формирование выраженных контрактур крупных суставов верхних и нижних конечностей в функционально невыгодном положении; двусторонняя косолапость, косорукость, полный высокий двусторонний вывих бедра с выраженными нарушениями статодинамических функций. Генерализованная форма артрогрипоза с выраженными нарушениями статодинамических функций

70 - 80

15.8.6.3

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: формирование анкилозов в крупных суставах верхних и нижних конечностей в функционально невыгодном положении со значительно выраженными нарушениями статодинамических функций. Генерализованная форма артрогрипоза со значительно выраженными нарушениями статодинамических функций

90 - 100

15.8.7

Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника

Q78.0

Ахондрогенезия

Q77.0

Точечная хондродисплазия

Q77.3

Ахондроплазия

Q77.4

Дистрофическая дисплазия

Q77.5

Хондроэктодермальная дисплазия

Q77.6

Спондилоэпифизарная дисплазия

Q77.7

Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба

Q77.8

Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная

Q77.9

Примечание к подпункту 15.8.7 Количественная оценка степени выраженности стойких нарушенных функций организма, обусловленных группой врожденных наследственных заболеваний костно-мышечной системы, сопровождающиеся системным поражением скелета - остеохондродисплазиями, включая формы с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника проводится с учетом: - множественности\комбинации поражения костно-мышечной системы, включая выраженность черепно-лицевого дисморфизма; наличия стойкого болевого синдрома; нарушение походки; ограничения движений в суставах вследствие контрактур (от умеренной до выраженной степени); степень выраженности укорочения; наличия прогрессирующих деформаций с нарушением функциональности конечности с формированием ее функционально невыгодного положения; быстрота прогрессирования деформаций костной системы, мобильность\фиксированность; наличие неврологических осложнений, сенсорных нарушений; заинтересованности зон роста, риски патологических переломов или их наличие с учетом частоты за календарный год; частота хирургического лечения при прогрессирующем пролиферативном процессе костной ткани.

15.8.7.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной систем и метаболизма, нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: медленно прогрессирующая деформация костной системы, отставание в росте (SDS роста - 1 - 3); укорочение длины конечности до 30% от длины сегмента у детей раннего возраста, у детей школьного возраста - до 4,0 см; ограничение объема активных движений в суставах конечностей без нарушения функции схвата и удержания предметов незначительной степени с функционально выгодным положением конечности с возможностью коррекции деформации/укорочения с помощью малосложной ортопедической обуви; незначительное ограничение подвижности без стойкого болевого синдрома, с незначительным нарушением функций конечностей.

10 - 30

15.8.7.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: прогрессирующая деформация костной системы, отставание в росте (SDS роста - 4); укорочение длины конечности более 30% (до 50%) от длины сегмента конечности у детей раннего возраста, у детей школьного возраста - на 4,0 - 7,0 см; ограничение объема активных движений в суставах верхних и\или нижних конечностях умеренной степени при наличии патологической деформации конечности, затрудняющих схват и удержание предметов, опору и передвижение при невозможности коррекции деформации/укорочения с помощью малосложной ортопедической обувью; ограничение подвижности позвоночника с быстрым прогрессированием деформации (более 7 градусов за год), ее мобильность, со стойким болевым синдромом, возможно, с умеренным парезом конечности (3 балла).

40 - 60

15.8.7.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: быстро прогрессирующая деформация костной системы, отставание в росте (SDS роста - более 4); укорочение длины конечности более 50% от длины сегмента, у детей школьного возраста укорочение конечности более 7,0 см; ограничение объема активных движений в суставах верхних и\или нижних конечностях выраженной степени, наличие стойких контрактур, затрудняющих схват и удержание предметов, опору и передвижение (при двустороннем поражении), выраженная деформация позвоночника со стойким болевым синдромом.

70 - 80

15.8.7.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: множественные грубые деформации скелета со стойкими выраженными контрактурами в порочном положении конечностей с невозможностью самостоятельного схвата и удержания предметов, опоры и передвижения.

90 - 100

15.8.8

Другие остеохондродисплазии

Q78.0

Незавершенный остеогенез

Q78.0

Полиостозная фиброзная дисплазия

Q78.1

Остеопетроз

Q78.2

Прогрессирующая диафизарная дисплазия

Q78.3

Энхондроматоз

Q78.4

Метафизарная дисплазия

Q78.5

Множественные врожденные экзостозы

Q78.6

Другие уточненные остеохондродисплазии

Q78.8

Остеохондродисплазия неуточненная

Q78.9

Примечание к подпункту 15.8.8 Количественная оценка нарушенных функций при незавершенном остеогенезе зависит от частоты и тяжести переломов костей различной локализации, от наличия и степени деформации длинных трубчатых костей и позвоночника; от нарушения функции суставов (нестабильность, наличие контрактур), наличия и степени снижения слуха; от нарушения функции органов брюшной полости при наличии грыж передней брюшной стенки.

15.8.8.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, функций сердечно-сосудистой системы, пищеварительной, функций эндокринной систем и метаболизма, нарушение функций системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции; МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 410 - 429, B 510 - 539, B 540 - 559, B 430 - 439, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие переломов длинных трубчатых костей. Отсутствие деформаций или незначительные (менее 10 градусов) деформации оси конечности или позвоночника, без нарушения или с незначительным нарушением их функций. Отсутствие или незначительное отставание в физическом развитии. Z критерий по данным денситометрии -1,0. Отсутствие или незначительные нарушения функций организма

10 - 30

15.8.8.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: переломы длинных трубчатых костей. Консолидация перелома(ов) с деформацией оси конечности более 10°, но менее 20°, с укорочением конечности; деформация оси позвоночника (сколиоз или кифоз 2 или 3 ст) с умеренным нарушением их функций. Умеренное отставание в физическом развитии. Z критерий по данным денситометрии - 1,0 - 2,5 Умеренные нарушения функции организма

40 - 60

15.8.8.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия повторных переломов длинных трубчатых костей с выраженными нарушениями статодинамических функций. Выраженная (20° и более) деформация оси конечности, деформация оси позвоночника с выраженным нарушением его функции. Выраженное отставание в физическом развитии. Выраженные нарушения функций организма. Z критерий по данным денситометрии < -2,5 с наличием повторных переломов длинных трубчатых костей

70 - 80

15.8.8.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: повторные переломы длинных трубчатых костей при незначительных двигательных и физических нагрузках. Наличие множественных металлических конструкций после проведенных операций. Выраженные деформации конечностей, требующие оперативного лечения. Значительно выраженные нарушения функции суставов конечностей (нестабильность до степени разболтанности, контрактуры). Значительно выраженная задержка физического развития Значительно выраженные нарушения функции организма. Z критерий по данным денситометрии < -2,5

90 - 100

15.9

Другие врожденные аномалии

Q80 - Q89

Хромосомные аномалии, не классифицированные в других рубриках

Q90 - Q99

Примечание к подпункту 15.9. Количественная оценка нарушенных функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при других врожденных и хромосомных аномалиях, не классифицированных в других рубриках, зависит от характера аномалии, клинико-функциональных проявлений (клинического полиморфизма симптоматики) - нарушение зрения, слуха, опорно-двигательной, сердечно-сосудистой и других систем, от степени выраженности неврологического дефицита; наличия когнитивного и интеллектуального снижения, судорожных пароксизмов (их вида, частоты, тяжести) и других нарушений, прогредиентности течения заболевания. Учитываются также клинический прогноз, возможность компенсации нарушенных функций организма патогенетическим лечением, наличие осложнений.

15.9.1

Факоматозы, не классифицированные в других рубриках (болезнь Реклингхаузена, туберозный склероз, болезнь Бурневилля, эпилойя; болезнь Пейтца-Егерса, Страджа-Вебера, Гиппеля-Ландау)

Q85

Другие уточненные синдромы врожденных аномалий (пороков развития), затрагивающих несколько систем (синдром Аперта, синдром Гольденхара; Мебиуса; Робена; синдром Прадера-Вилли; Рассела-Сильвера; синдром Холта-Орама, Рубинштейна-Тейби; Беквита-Видемана; Сотоса, Уивера, Синдром Марфана, синдром Альпорта, Лоренса-Муна-Бидля, Зелвегера и другие синдромы)

Q87

Синдром Дауна

Q90

Синдром Эдвардса и синдром Патау

Q91

Другие трисомии и частичные трисомии аутосом, не классифицированные в других рубриках (несбалансированные транслокации и инсерции)

Q92

Моносомии и утраты части аутосом, не классифицированные в других рубриках

Q93

Сбалансированные перестройки и структурные маркеры, не классифицированные в других рубриках

Q95

Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубриках

Q99

15.9.1.1

Нарушения психических функций, языковых и речевых функций, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 440 - 450, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: прогредиентное течение заболевания, компенсируемое патогенетической терапией при наличии незначительных нарушений функций организма, в том числе: 0 - 3 года - незначительная задержка физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков; 4 - 17 лет - незначительное когнитивное снижение, отсутствие снижения или незначительное снижение интеллекта - 4 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов; незначительные нарушения устной и письменной речи

10 - 30

15.9.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: прогредиентное течение заболевания, не компенсируемое патогенетической терапией при наличии умеренных нарушений функций организма, в том числе: 0 - 3 года - умеренная задержка физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков; 4 - 17 лет - умеренное когнитивное снижение, умеренное снижение интеллекта - 4 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов; умеренные нарушения устной и письменной речи

40 - 60

15.9.1.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: прогредиентное течение заболевания с неблагоприятным прогнозом, не компенсируемое патогенетической терапией при наличии выраженных нарушений функций организма, в том числе: 0 - 3 года - выраженная задержка физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков; 4 - 17 лет - наличие выраженного когнитивного снижения, выраженного снижения интеллекта (IQ = 35 - 49 баллов); выраженные нарушения устной и письменной речи. Нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

15.9.1.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: прогредиентное течение заболевания с неблагоприятным прогнозом, не компенсируемое патогенетической терапией при наличии значительно выраженных нарушений функций организма: 0 - 3 года - значительно выраженная задержка физического, психомоторного, речевого развития, отсутствие формирования социальных навыков; 4 - 17 лет - значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 34 баллов); отсутствие устной и письменной речи. Отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

Травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (класс XIX), а также отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (Болезни класса XVI)

S00 - T98

16.1

Термические и химические ожоги глаза и других внутренних органов

T26 - T28

16.1.1

Термический ожог пищевода

T28.1

Химический ожог пищевода

T28.6

Примечание к подпункту 16.1.1. При определении количественной оценки степени выраженности нарушений функций при ожогах пищевода необходимо учитывать вид ожога (термический, химический: кислотой, щелочью - более тяжелые), степень ожога, распространенность ожога, длительность и эффективность бужирования и его результаты (степень рубцового сужения пищевода), необходимость оперативного лечения, объем его, исход, наличие осложнений.

16.1.1.1

Нарушения функции пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия ожога пищевода с рубцовым сужением пищевода I или II степени после проведенного лечения с затруднением прохождения только твердой пищи, без потери массы тела

10 - 30

16.1.1.2

Нарушения функции пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия ожога пищевода с рубцовым сужением пищевода III степени (субкомпенсация) с необходимостью планового бужирования. Наличие искусственного пищевода с умеренным нарушением функций пищеварительной системы

40 - 60

16.1.1.3

Нарушения функции пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, дыхательной системы; МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559, B 440 - 449

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия ожога пищевода с рубцовым сужением пищевода III степени и выше (декомпенсация) с нарушением приема пищи (зондовое питание, наличие гастростомы и питание через нее); наличие осложнений (свищи) с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

16.1.1.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: декомпенсация пищеварения (кахексия); неустранимые тяжелые последствия болезни; неэффективность многоэтапных реконструктивно-восстановительных хирургических вмешательств

90 - 100

16.1.2

Последствия термических и химических ожогов и отморожений

T95

16.1.2.1

Последствия термического и химического ожога и отморожения головы и шеи

T95.0

Последствия термического и химического ожога и отморожения туловища

T95.1

Последствия термического и химического ожога и отморожения верхней конечности

T95.2

Последствия термического и химического ожога и отморожения нижней конечности

T95.3

Примечание к подпункту 16.1.2.1. При определении количественной оценки степени выраженности нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при термических травмах любой локализации необходимо учитывать степень, площадь и локализацию ожога (отморожения); поражение других органов - верхних дыхательных путей, глаз; вид и объем лечения (консервативное, реконструктивное хирургическое, косметические операции) и его эффективность (приживление трансплантатов, площадь восстановленного кожного покрова), качество образовавшихся рубцов (поверхностные, глубокие, плоские, келлоидные, их растяжимость или ригидность), формирование контрактур суставов, кисти и их степень, наличие косметического дефекта, показания для реконструктивно-пластических операций. Степени нарушения функций организма подробно изложены в соответствующих разделах.

16.1.2.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения сенсорных функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 410 - 429, B 440 - 450, B 510 - 539, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия термических поражений III степени на ограниченных участках туловища и конечностей с вовлечением одного-двух смежных суставов ("стягивающие рубцы") и формированием умеренной контрактуры в функционально выгодном положении

10 - 30

16.1.2.1.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия термических поражений III степени с вовлечением одного-двух смежных суставов ("стягивающие рубцы") и формированием выраженной контрактуры в функционально невыгодном положении. Наличие осложнений с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

16.1.2.1.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия термических поражений III степени с вовлечением 2 и более суставов ("стягивающие рубцы") и формированием резко выраженных контрактур и/или анкилозов в функционально невыгодном положении. Наличие осложнений с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

16.1.2.1.4

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия распространенных термических поражений III степени и виде множественных порочных установок крупных суставов и ригидных деформаций скелета. Наличие осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма

90 - 100

16.2

Последствия травм головы

T90

16.2.1

Последствия открытого ранения головы

T90.1

Последствия перелома черепа и костей лица

T90.2

16.2.1.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: дефект костей черепа размером 3 x 3 см и менее с пластикой и без нее

10 - 30

16.2.1.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: дефект костей черепа размером более 3 x 3 см при наличии пульсации ТМО в области дефекта

40 - 60

16.2.1.3

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительный дефект костей черепа размером 10 x 10 см и более

70 - 80

16.3

Последствия травм шеи и туловища

T91

16.3.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения мочевыделительной функции, функций пищеварительной системы; МКФ: B 710 - 799, B 610 - 639, B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия неосложненных переломов позвоночника с незначительным или умеренным ограничением объема движений позвоночника, без неврологической симптоматики. Наличие стабильной металлоконструкции небольшой протяженности (в пределах одного отдела позвоночника)

10 - 30

16.3.2

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия осложненных переломов позвоночника с наличием неврологической симптоматики, достигающей умеренной степени. Нестабильность металлоконструкции любой протяженности после проведенного оперативного лечения

40 - 60

16.3.3

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия осложненных переломов позвоночника с выраженной неврологической симптоматикой

70 - 80

16.3.4

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; нарушения мочевыделительной функции, функций пищеварительной системы; МКФ: B 710 - 799, B 610 - 639, B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: последствия осложненных переломов позвоночника с полным анатомическим прерыванием спинного мозга, со значительно выраженной неврологической симптоматикой, нарушением функции тазовых органов

90 - 100

16.4

Родовая травма периферической нервной системы

P14

Примечание к подпункту 16.4. При определении количественной оценки степени выраженности нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при родовых травмах периферической нервной системы необходимо учитывать вид пареза (Эрба-Дюшена - проксимальный паралич верхней конечности, Дежерин-Клюмпке - дистальный парез верхней конечности, тотальный парез), степень двигательных нарушений (преимущественно при параличе Эрба-Дюшена); наличие патологической установки; степень нарушения функции кисти (схват и удержание предметов)

16.4.1

Паралич Эрба-Дюшена при родовой травме

P14.1

Паралич Дежерин-Клюмпке при родовой травме

P14.2

16.4.1.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие патологических установок конечности, незначительное ограничение движений в плечевом и в локтевом суставах, вследствие контрактуры или пареза (снижение силы мышц до 4 баллов), сохранной основной функции кисти

10 - 30

16.4.1.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренный вялый парез доминантной конечности (снижение силы мышц до 2 баллов в проксимальном, до 3 баллов в дистальном отделах), с ограничением объема активных движений, укорочением конечности (более 7 см) с нарушением схвата и удержания предметов

40 - 60

16.4.1.3

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие движений в любой верхней конечности (плегия) с полным отсутствием функции конечности

70 - 80

16.5

Травмы, захватывающие несколько областей тела.

T00 - T07

Последствия травм верхней конечности

T92

Последствия травм нижней конечности

T93

Последствия травм, захватывающие несколько областей тела

T94

16.5.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие одного или двух пальцев (любых, включая I) на одной кисти. Отсутствие I пальца одной кисти на любом уровне; в том числе с пястной костью. Функциональное укорочение верхней конечности до 7 см (по сравнению со здоровой) вследствие различных причин, без нарушения функции крупных суставов конечностей, без нарушения функции кисти (схвата и удержания). Функциональное укорочение любого сегмента или всей нижней конечности в целом до 3 см (по сравнению со здоровой) в результате неправильно сросшихся переломов. Незначительные (менее 10°) деформации оси конечности в результате неправильно сросшегося перелома длинных трубчатых костей без нарушения или с незначительным нарушением их функций. Отсутствие одного или двух пальцев (любых) одной стопы или обеих стоп на любом уровне. Отсутствие пальцев обеих стоп или одной стопы с сохранными плюсневыми костями. Отсутствие всех пальцев до уровня нижней трети плюсневых костей с одной стороны. Анкилоз одного сустава в функционально выгодном положении. Эндопротез одного тазобедренного или одного коленного сустава (при правильном его положении и стабильности всех компонентов). Последствия изолированных переломов костей таза без нарушения целостности тазового кольца. Любые иные последствия травм конечностей в различном их сочетании с незначительными нарушениями статодинамических функций организма

10 - 30

16.5.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: Отсутствие I пальца на обеих кистях Отсутствие двух пальцев, включая I палец, вместе с пястными костями. Отсутствие трех пальцев, исключая I палец, вместе с пястными костями. Отсутствие трех любых пальцев, включая I палец, при наличии пястных костей на одной кисти. Отсутствие всех четырех пальцев на любом уровне на одной кисти при сохранных пястных костях и наличии анатомически и функционально полноценного I пальца. Отсутствие сегмента(ов) верхней конечности (кисти, предплечья на границе верхней и средней трети) при сохранной функции локтевого и плечевого суставов. Отсутствие сегмента(ов) нижней конечности (стопы, голени на границе верхней и средней трети) при сохранной функции коленного и тазобедренного суставов. Отсутствие стопы на уровне костей предплюсны с обеих сторон у детей любого возраста. Отсутствие стопы на уровне костей предплюсны или на уровне нижней трети плюсневых костей с одной стороны у детей раннего возраста на период формирования ходьбы как сложного стереотипа. Протезированная культя бедра одной конечности при сохранной функции тазобедренного сустава (при хорошей адаптации к протезу и приобретении навыков ходьбы на нем) с уровнем двигательной активности 2 или выше.

40 - 60

Укорочение нижней конечности в целом на 4 см и более (по сравнению со здоровой) или деформация оси конечности более 10°, но менее 20° с умеренным нарушением их функций в результате неправильно сросшихся переломов. Анкилоз одного сустава в функционально невыгодном положении. Эндопротез двух тазобедренных или двух коленных суставов, эндопротез тазобедренного сустава на одной конечности и эндопротез коленного сустава на другой конечности (при правильном их положении и стабильности всех компонентов). Последствия переломов костей таза с нарушением целостности тазового кольца и повреждением крестцово-подвздошного сочленения с неврологическими осложнениями (с умеренным парапарезом, монопарезом, выраженным в проксимальных, умеренным в дистальных отделах нижней конечности); Любые иные последствия травм конечностей в различном их сочетании с умеренным нарушением статодинамических функций организма

16.5.3

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: Отсутствие двух пальцев, включая I палец, вместе с пястными костями на обеих кистях. Отсутствие трех пальцев, исключая I палец, вместе с пястными костями на обеих кистях. Отсутствие четырех пальцев на обеих кистях на уровне головок пястных костей при наличии анатомически и функционально полноценного I пальца; Короткая культя плеча, экзартикуляция на уровне плечевого сустава при сложности или невозможности протезирования; на период протезирования и адаптации к протезу. Культя обеих голеней на границе верхней и средней трети на период протезирования и адаптации к протезам. Культя бедра одной конечности на период протезирования и адаптации к протезу. Культя одной верхней и одной нижней конечностей на период протезирования и адаптации к протезу. Любые иные последствия травм конечностей в различном их сочетании с выраженным нарушением статодинамических функций организма

70 - 80

16.5.4

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: отсутствие трех пальцев с пястными костями, включая I палец, на обеих кистях. Отсутствие всех пальцев на обеих кистях. Отсутствие обеих верхних конечностей на любом уровне (обеих кистей, предплечий, обоих плеч); Отсутствие обеих голеней при двустороннем функционально невыгодном положении культи на период реконструктивного оперативного лечения и протезирования. Культи обоих бедер на любом уровне на период протезирования и адаптации к протезам. Короткая культя обоих бедер при наличии медицинских противопоказаний к протезированию. Отсутствие трех конечностей на любом уровне в различных сочетаниях. Любые иные последствия травм конечностей в различном их сочетании со значительно выраженным нарушением статодинамических функций организма

90 - 100