|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при болезни Ослера-Рандю-Вебера
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при болезни Ослера-Рандю-Вебера МСЭ и инвалидность при наследственной геморрагической телеангиэктазии МСЭ и инвалидность при геморрагическом ангиоматозе
ОСЛЕРА — РАНДЮ — ВЕБЕРА БОЛЕЗНЬ (ангиоматоз геморрагический, наследственная геморрагическая телеангиэктазия) — редкое наследственное заболевание, характеризующееся повышенной кровоточивостью ангиоматозно-измененных сосудов слизистых оболочек носа, ротовой полости, желудочно-кишечного тракта, без нарушений в свертывающей системе крови. Эпидемиология: редкое заболевание, частота у детей не установлена.
Этиология и патогенез: наблюдаются множественные ангиоматозные изменения на слизистых оболочках, с возрастом увеличивающиеся; это приводит к спонтанным кровотечениям, развитию анемии.
Клиническая картина. Заболевание встречается в раннем детском возрасте и проявляется вначале небольшими кровотечениями из носа, с возрастом кровоточивость увеличивается, развивается постгеморрагическая анемия.
Осложнения: анемия.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз: 1) клинический анализ крови; 2) эндоскопическая диагностика (ангиоматозные расширения сосудов слизистых оболочек пищеварительного тракта, дыхательной системы).
Лечение. Проводят симптоматическое лечение: применяют гемостатические средства местно, тампонаду носа гемостатической губкой; при профузных кровотечениях производят элсктрокоагуляцию ангиоматозных узлов, гемотрансфузии.
Прогноз, как правило, благоприятный.
Критерии инвалидности: часто рецидивирующие спонтанные кровотечения из ангиоматозно-расширенных сосудов: желудочные, кишечные, носовые, маточные, что приводит к хронической постгеморрагической анемии, влияет на общее состояние и нарушает физическое развитие ребенка.
Реабилитация: медицинская реабилитация; психологическая, педагогическая и профессиональная — в период относительно стабильного состояния.
Источник |
Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
|
Просмотров: 5378
| Рейтинг: 4.5/2 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ]
|
|